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医学科普

多囊卵巢综合征:诊断须除外7种病症

发表者:庞战军 人已读

    多囊卵巢综合征(polycystic ovary syndrome,PCOS;Stein-Leventhal Syndrome;sclerocystic ovary disease)是以慢性无排卵、闭经或月经稀发、不孕、肥胖、多毛和卵巢多囊性增大为临床特征的综合症候群。多囊卵巢综合征,是多内分泌轴功能紊乱所引起的疾病的终期卵巢病理改变,其最初的神经内分泌变化,是GnRH-GnH释放频率和脉冲振幅增加,LH/FSH比值增高。南方医科大学南方医院妇产科庞战军

    多囊卵巢综合征的分型
    (一)多囊卵巢综合征的分型依据: 1.甾体激素;2.胰岛素和血糖;3.体型;4.并发症;5.单双侧 6.发病时间
    (二)囊卵巢综合征的分型:
    1.高雄血症型:基础条件下,包括睾酮、双氢睾酮、雄稀二酮和17酮类固醇升高。由于SHBG降低使游离态雄激素升高。
    2.高雌血症型:基础条件下,雌激素总量可达140pg/ml,雄二醇相当于卵泡早期水平约60pg/ml,性腺外雌酮生成增加使E1/E2≥1。
    3.高DHEA型:基础条件下,肾上腺脱氢表雄酮(DHEAS)生成增加,血浆浓度≥3.3μg/ml。
    4.高17羟孕酮型:基础条件下17羟孕酮增高(正常<200ng/dL),然若≥800ng/dl应考虑为迟发型先天性肾上腺皮质增生症,21羟化酶或11β羟化酶缺陷。若处200~800ng/dl者,应作ACTH试验(Cotrosyn0.25mg iv)注药后60分钟17羟孕酮升高者为先天性肾上腺皮质增生。
    5.高泌乳素型:基础条件下,催乳素(PRL)≥25ng/ml。
    6.高胰岛素型(insulin):空腹胰岛素升高≥14mu/L,IGF-I升高(正常120mmol/L),血浆IGF-I结合蛋白质降低(正常<300ng/mL)。
    7.阿黑皮素元(proopiomelancortin,POMC)及其衍生物:β-促脂素、β-内啡肽和β-MSH升高,ACTH正常或升高。TSH和GH正常。
    8.肥胖型:呈向心性肥胖,体重指数超标。
    9.瘦型:体瘦色灰,体毛重。
    10.单侧:月经周期长短交替出现,阴道B超发现一侧卵巢多囊改变另一侧正常。
    11.纵隔型:阴道四维超声或造影发现子宫纵隔,占50%以上。
    12.痤疮型:脸上背上反复出现“粉刺”和脓泡。
    13.原发型:青春期月经开始即稀发,逐渐到闭经。
    14.继发型:月经开始规律,某种诱因后出现月经稀发,逐渐发病。 

    典型的PCOS,即所谓Stein-Leventhal综合征,诊断并不困难,然临床多见非典型者则应作必要的实验性检查和卵巢病理。
    一、激素测定
  (一)促性腺激素:约75%患者LH升高,PSH正常或降低,LH/FSH≥3。
  (二)甾体激素
  1.雄激素,包括睾酮、双氢睾酮、雄稀二酮和17酮类固醇升高。由于SHBG降低使游离态雄激素升高。
  2.雌激素总量可达140pg/ml,雄二醇相当于卵泡早期水平约60pg/ml,性腺外雌酮生成增加使E1/E2≥1。
  3.肾上腺DHEAS生成增加,血浆浓度≥3.3μg/ml,17羟孕酮也增高(正常<200ng/dL),然若≥800ng/dl应考虑为迟发型先天性肾上腺皮质增生症,21羟化酶或11β羟化酶缺陷。若处200~800ng/dl者,应作ACTH试验(Cotrosyn0.25mg iv)注药后60分钟17羟孕酮升高者为先天性肾上腺皮质增生。
  (三)催乳素(PRL):约25~40%患者≥25ng/ml。
  (四)胰岛素(insulin);空腹胰岛素升高≥14mu/L,IGF-I升高(正常120mmol/L),血浆IGF-I结合蛋白质降低(正常<300ng/mL)。
  (五)阿黑皮素元(proopiomelancortin,POMC)及其衍生物:β-促脂素、β-内啡肽和β-MSH升高,ACTH正常或升高。TSH和GH正常。
    二、超声检查     双侧卵巢多囊性增大,被膜增厚回声强。被膜下可见数目较多,直径2~9mm囊状卵泡一侧或者两侧各有10各以上。围绕卵巢边缘,呈车轮状排列,称为项链征。卵巢间质回声不均,子宫内膜肥厚,应注意排除子宫和卵巢肿瘤及肾上腺病变。
    三、后腹膜充气造影及子宫输卵管造影    目的观察卵巢和肾上腺形态、大小,以鉴别再高雄激素血症原因。
    四、诊刮和子宫内膜病检     凡≥35岁患者,应作常规诊刮和内膜病检,以了解内膜组织学变化(腺囊型/腺瘤型/不典型增生过长),并排除内膜癌。
    五、内窥镜     包括陷窝镜和腹腔镜,以直接观察卵巢形态学或施以活检、穿刺、楔切和电烙等治疗。
    六、CT和磁共振  以鉴定和除外盆腔肿瘤。 
    七、剖腹探查  以拟诊卵巢肿瘤或欲行卵巢楔切时施行。

    在以上检查中,盆腹腔CT和MRI检查有时是必要的,尤其是化验血激素水平异常的情况下。主要目的是为排除以下7种临床表现类似PCOS的疾病:
    一、卵巢男性化肿瘤
    包括支持一间质细胞瘤、门细胞瘤、类脂细胞瘤、性母细胞瘤、肾上腺残迹瘤、黄体 瘤、畸胎瘤和转移癌。以上除性母细胞瘤外,其他肿瘤多呈单侧生长实质性肿瘤,雄激素分泌呈自主性,男性化症候明显,并常伴有腹水及转移灶。
    二、肾上腺疾病
    包括先天性肾上腺皮质增生、腺瘤和腺癌。后二者主要分泌雄烯二酮和DHEA,亦为自主性分泌,不受ACTH促进和地塞米松抑制。而先天性肾上腺皮质增生症,21羟化酶缺陷者,有典型外阴-泌尿生殖窦畸形伴性器发育不良。
    三、甲状腺疾病
    包括甲亢和甲低。甲亢时T3、T4、SHBG增高,雄激素代谢清除率降低,使血浆睾酮升高致男性化和月经失调。甲低时,雄激素向雌激素转化增加致无排卵。
    四、遗传性多毛症
    有家族史,仅单纯性多毛而无PCOS症状和体征。生育力正常。
    五、卵巢卵泡膜细胞增生症(ovarian hyperthecosis)
    该症促性腺激素分泌正常,卵巢不增大,但卵泡膜细胞呈巢(岛)性增生,血浆雄激素升高明显,伴严重男性化。对氯酚胺治疗不敏感。
    雄激素过高,多数伴多毛。临床上多数发病迟缓。发病年龄大于40岁,绝经前高发,可并发糖尿病、高血压、肥胖、黑棘皮症等,也有表现为闭经、不孕、多毛、子宫内膜增生或腺癌等。本病在卵巢间质内有黄素化泡膜细胞岛形成,而PCOS则没有。舒经酚促排卵及卵巢楔形切除术对PCOS有一定疗效,而对泡膜细胞增殖症通常无效。主要鉴别需依靠术后病理诊断。
    六、胰岛素拒抗综合征和黑色素棘皮瘤
    为一种脂岛素受体缺陷性疾病(A/B型),可出现类似于PCOS症状体征。其显著特征是,高胰岛素血症和颈、腋部黑色素棘皮瘤。
    七、高催乳素血症
    闭经、溢乳、不孕、PRL和DHEAS升高,男性化症候不明显,卵巢正常。
    10%~30%的PCOS患者血清泌乳素水平轻度升高,应与其他原因引起的高泌乳素血症相鉴别。如垂体腺瘤,甲状腺功能低下,服用药物引起的高泌乳血征。常见的垂体微腺瘤高泌乳血症者虽然闭经、无排卵、泌乳素增高,但FSH和LH及雌激素均低下,MRI有时可发现垂体微腺瘤。

 

 

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本文仅供健康科普使用,不能做为诊断、治疗的依据,请谨慎参阅

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发表于:2009-07-18 19:25

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