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粘液瘤

病例73--腹水查因诊断PMP,未曾手术,已晚期

发表者:许洪斌 人已读

腹水查因诊断PMP,未曾手术,已晚期。家属选择的方案值得赞赏!

患者,男,54岁,手术日期:2019.6.10日。病史如下:

1 病史特点:腹胀于2019.3查超声发现腹水,CT腹膜、大网膜增厚,血CEA升高,PET-CT腹膜弥漫性增厚,考虑恶性肿瘤转移。行穿刺抽放腹水为淡血性共约8000ml。腹水脱落细胞阴性,腹穿活检腹膜、网膜粘液腺癌。航天中心医院黏液瘤科许洪斌

2 病人就诊主要问题:腹胀发现腹水、腹膜增厚、大网膜增厚,肿瘤来源不清。

3 术前CT_PCI评分及临床分期:

术前:0-3,1-3,2-3,3-3,4-2,5-3,6-3,7-3,8-3,9-1,10-1,11-1,12-1。总30分。

术前PCl评分>24,临床晚期Ⅳ期。

4 手术目的:①以问题为导向的手术策略:即极尽可能解除病人上述问题。②明确诊断:PMP的来源--阑尾?③CRS+HIPEC:去除原发病灶,尽可能减瘤(减少肿瘤负荷),视术中情况行腹膜热灌注化疗。力争达到CCR0~1。

5 手术预设方案:临床Ⅳ期达不到CCR0~1而肠镜通畅达回盲部,则尽可能减少2,3,4,5,6区(子宫双附件除外)的器官切除吻合造瘘等。清除6,7,0,1区腹膜大网膜及右半结肠。即:双侧侧腹膜、盆腔腹膜、女性子宫双附件、右半结肠+全部大网膜、肝圆韧带或右膈肌腹膜。

6 手术情况:淡血性腹水共约1300mI。

7实施手术方案:小肠PCI均在2分,经减瘤术后减至1分,但结肠尤其是降结肠及乙状结肠上PCI均为3,而肠镜通畅,可以选择③即回结肠吻合,遗留降结肠及乙状结肠上肿瘤,②方案最危险不可取,①方案减瘤稍彻底的,安全,但需要造瘘。经家属选择最后实施方案为①即双侧腹膜,盆腔腹膜,右半结肠,全部大网膜,小网膜,全结肠切除,回肠造瘘+术中HIPEC。

所切除标本的事实证实家属的选择是非常适合的,真正的做到了在保证安全的前提下尽最大努力的减瘤!

减瘤前PCI:0-3,1-3,2-3,3-3,4-3,5-3,6-3,7-3,8-3,9-2,10-2,11-2,12-2。总35分。

减瘤后PCI:0-0,1-3,2-2,3-3,4-0,5-0,6-0,7-0,8-0,9-1,10-1,11-1,12-1。总12分。根治程度为CCR3。达到术前手术目的。

术中出血2000ml,输入自体全血400mⅠ,悬红2U。手术时间10小时50分钟。

8 有关腹水查因流程:如果排除常见良性腹水的病人怀疑恶性腹水均应查血肿瘤标志物。有以下三种来源的恶性肿瘤需鉴别:

①恶性间皮瘤是来源于上皮组织,一般血或腹水中的CEA不高(腹水瘤标更为敏感,以下均已腹水瘤标为准),CA125会有轻度升高,一般在1000以内。②阑尾和胃肠道来源肿瘤CEA是高的。③卵巢恶性肿瘤CEA不高,而CA125异常升高,常常在1000以上。

恶性腹水的诊断流程可简单概括为:

①查血中及腹水中肿瘤标志物:CEA、CA-125、CA-199。

②穿刺抽取腹水查肿瘤脱落细胞;或行腹膜网膜肿物穿刺活检;脱落细胞中有粘液池或穿刺有粘液果冻不易抽出基本可以肯定为PMP。

③腹部+盆腔增强CT,排除胃肠道肿瘤

④胃镜和肠镜,排除胃肠道肿瘤

⑤如果家属家庭经济条件许可,行全身的PET-CT ,了解全身其它肿瘤或者是否已以出现全身的肿瘤转移。

⑥通过上述流程仍然不能确定肿瘤来源时,可以考虑腹腔镜探查活检,留下视频并取网膜、阑尾及附件进行快速冰冻切片。

⑦通过术中冰冻活检:

 A 如果能够明确是阑尾来源可行开腹肿瘤细胞减灭术+腹腔热灌注化疗(CRS+HIPEC),包括局部或全部腹膜切除+阑尾或加右半结肠切除+全大网膜切除或加脾切除+女性子宫双附件切除+部分结肠直肠切除吻合或者造瘘+术中及术后早期连续腹腔热灌注化疗;

 B 如果来源于卵巢,就应该开腹行肿瘤细胞减灭术+腹腔热灌注化疗(CRS+HIPEC),包括局部或全部腹膜切除+阑尾切除+全大网膜切除或加脾切除+女性子宫双附件切除+部分结肠直肠切除吻合或者造瘘+术中及术后早期连续腹腔热灌注化疗。

C 如果是恶性间皮瘤应该行开腹减瘤术+腹腔热灌注化疗(CRS+HIPEC),包括全腹膜切除+全大小网膜切除+术中及术后早期连续腹腔热灌注化疗。

9 关于PMP的诊断:PMP无特异性临床表现:一般可有腹胀、腹围增大、腹水,回盲部囊肿或囊实性占位、大网膜增厚成饼、膈肌腹膜增厚、盆腔腹膜增厚,双附件区囊肿或囊实性占位、腹盆腔巨大囊肿或囊实性占位等。如果腹穿抽出粘液、果冻或腹水病理及穿刺活检病理发现粘液湖,粘液上皮,粘液腺癌即可确定为粘液性肿瘤。如果血和腹水中的CEA升高可确实为阑尾或者胃肠道来源。通过胃镜和肠镜排除胃肠来源。

本文是许洪斌版权所有,未经授权请勿转载。
本文仅供健康科普使用,不能做为诊断、治疗的依据,请谨慎参阅

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发表于:2019-06-15 18:10

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