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典型病例

一例鼻咽癌放疗诱导的左上颌颅底骨肉瘤,较为棘手的病例

发表者:范松 2293人已读

最近接诊了一位放疗诱发的左上颌颅底骨肉瘤患者,手术蛮具有挑战性。

病例简介:

这是一位50岁的男性患者,因“鼻咽癌术后20年发现上颌骨肿物并出血1个月”,于2019年6月2日入住我科。中山大学孙逸仙纪念医院口腔颌面-头颈外科范松

患者20年前于外院诊断为鼻咽癌,并行放疗、化疗(具体不详),1个月前出现左上颌肿胀并间断出血。于广州某医院检查,发现上颌骨肿物,病理活检考虑“骨肉瘤”,转诊我科。

入院查体,左上颌区肿胀明显,左鼻腔见约2X1.5cm棕褐色肿物,口鼻间有血性分泌物;开口度2cm,开口型正常。口内卫生差,见多牙龋坏。双侧颈部及颌下未扪及明显肿大淋巴结。

入院后, CT平扫+增强+CTA+骨三维重建影像结果可见:

左侧上颌窦区见软组织肿块影,大小约70mm x 50mm x 61mm;强化扫描不均匀轻中度强化,上界达左侧中颅窝底,下界达左侧口咽旁翼外肌下缘,前界达左侧鼻腔,后界达左侧头长肌,相邻左侧上颌窦内后壁/蝶窦左侧壁骨质破坏,鼻咽及口咽腔受压变形,病灶与左侧颈内动脉及颈内静脉界限清晰,未见包绕。蝶窦/左侧筛窦/左侧额窦内见软组织密度影。双侧颈部动脉鞘及颌下区见多发小淋巴结,较大者短径约7mm,双侧乳突气化不良,骨质硬化,乳突蜂房及中耳腔内见软组织密度影。

(图一:术前MRI报告)

(图二:术前CT报告)

(图三:术前MRI冠状位)

(图四:术前MRI矢状位)

(图五:术前CT冠状位)

诊疗经过:

这名患者和家属先后辗转了多家医院,考虑到手术的难度和风险,都未行进一步的处理。

入院后我们积极进行了MDT会诊,集合了包括口腔颌面外科主要的专家,以及其他七大科室联合参与讨论,包括神经外科即颅脑外科、耳鼻喉科、眼科、病理科、放射科(详细解读看片,充分解读病变范围和勾勒切除范围)、肿瘤科(参与后续治疗)、营养科(患者长期患病其营养状况差)。最后,根据专家们的建议并结合个人的经验,提出了一个适合患者的手术规划和综合治疗方案。

于6月12日,行“左上颌、鼻腔、颅底巨大肉瘤切除术+左眶内容物摘除+硬脑膜修补+左颈淋巴清扫+左股前外侧瓣修复+气管切开术”。

患者术后恢复如何?

患者术后恢复良好,皮瓣存活,伤口I期愈合。6月25日,术后MR复查可见:

左侧上颌窦区肿块已切除,左眼球及眼眶壁/左侧颌面部及颞部骨及软组织术后缺如,上颌骨及上颚组织缺如,上颌骨及上颚组织缺如,术区见肌皮瓣信号,左侧咽旁及下颌骨周围见斑片状混杂高信号 ,增强扫面见边缘强化,余未见明确强化,右侧颌下及颈动脉鞘区见数个稍大淋巴结,较大者短径约6mm。双侧乳突及中耳内见团片状T2W1高信号影。

(图六:术后MRI报告)

(图七:术后复查MRI矢状位)

(图八:术后MRI复查冠状位)

病例手札:

总的来说,该手术是具有一定的挑战性和风险性。

开篇提到这是一名放疗诱发左上颌/颅底肉瘤,肿瘤病变范围本身很大,所以手术需要切除足够大的范围。

其中,最主要的就是切除颅底那一块,涉及到切除范围近颈内动脉;在颞底,一方面需要保证肿瘤最大可能性的完整切除,所以切除范围要超过肿瘤本身的病变范围,比普通的癌症要更大;另一方面又要注意颈内动脉和脑实质。

还有一个难点就是血管的解剖,患者是鼻咽癌放疗过的病人,颈部纤维化,我们也将其称为冰冻颈。要在纤维组织里面解剖颈部血管具有一定的挑战性和风险,这除了要求仔细认真,还需要有非常精湛的显微外科技术。同时血管的质量也不好,电离辐射之后的血管内皮分离会增加血管吻合的风险,特别是血管内膜分离后或者管壁不好,这更需要精细的显微血管吻合技术。

另外,一旦游离皮瓣坏死,采用胸大肌修补,其无法到达颅底,而且胸大肌体积有限,无法很好地修复缺损,影响患者的愈合。因而,游离皮瓣必须要存活。

皮瓣的修复和塑形也很重要,因为病变范围涉及鼻/眼眶/上颌/颅底等多解剖区域的缺损,所以需要对皮瓣进行塑形和折叠。

种种因素导致了手术巨大的挑战性和风险性,但这一病例不仅对于我个人经验的积累以及手术技术的不断提升,还于患者本人而言,都是具有巨大意义的。

该患者辗转多家医院,包括我们自己医院相关科室的教授也都认为治疗难度太大,因为此时肿瘤切除范围大,修复重建的风险也高,但是最后我还是很好地完成了该手术,这离不开术前完善的准备和多学科的讨论,结合自己的经验,制定出详尽的手术方案和围手术期的处理。这就是手术的意义和对生命的敬畏。

当然,这种较大手术风险我们一定要充分告知家属,我们评估是否能手术,肿瘤是否可控等都需要充分告知。

此外,我认为家属的理解和支持非常重要,所以,我们愿意去承担风险,去挽救一条生命,这是一个外科医生应该有的担当。如果没有担当每天都做非常常规的手术,比如舌癌,对自己的技能也不会有太大的提升,没有担当对于某些病人有可能他就失去了手术的机会。

-End-

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本文仅供健康科普使用,不能做为诊断、治疗的依据,请谨慎参阅

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发表于:2019-09-10 09:49

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