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诊疗故事

以中风为首诊的真性红细胞增多症一例

发表者:徐瑞荣 人已读

【病例一例】

患者,男,67岁,农民。2018-01-16因脑梗塞就诊于当地医院。血常规示WBC 20.82*10^9/L, PLT 479*10^9/L,行相关检查后诊为真性红细胞增多症。患者高血压病史3年,血糖偏高。现患者夜间烦热,手足心热,体力欠佳,易疲劳,纳眠可,二便调,舌红,苔白厚。

血常规:WBC 18.23*10^9 /L,ANE 14.67*10^9/L ,RBC 7.38*10^12/L,PLT 695*10^9/L.

中医诊断:血积(血瘀气滞证)

中药:散结汤

调 浮小麦30g 当归15g 川芎15g 丹参30g 焦三仙15g

中医膏方:化岩方 调 焦三仙150g 龟板胶300g 木糖醇100g


按:真性红细胞增多症(PV)是起源于造血干细胞的克隆性骨髓增殖性肿瘤,其发病机制尚未明确,年发病率为0.4-7.8/10万。PV患者中位生存期为14年,年龄<60岁患者为24年。其症状特点为皮肤黏膜暗红、脾大、红细胞及全血容量增多或伴白细胞和血小板增多,血液粘稠度增高,血栓形成及出血是其主要并发症,重者可转化为骨髓纤维化或急性白血病

【诊断】

WHO(2016)真性红细胞增多症诊断标准:

主要标准:1. HGB> 165 g/L(男性)/ 160 g/L(女性)或 红细胞比容>49%(男性)/48%(女性)或红细胞容积升高;

2. 骨髓活检示与年龄不符的细胞过多伴三系增生(全骨髓增生),包括红系、粒系、巨核系显著增生并伴有多形性成熟巨核细胞(细胞大小 不等);

3. 有JAK2V617F或JAK2第12号外显子基因突变

次要标准: 血清EPO水平降低

(注:诊断需满足3项主要标准或前2项主要标准加次要标准)

【治疗】

现阶段针对PV的治疗仍无法改变其自然病程,治疗目的主要是在不增加出血风险的前提下预防血栓并发症,其次是控制微循环症状。

PV治疗方法的选择主要依据血栓发生危度分级。根据患者年龄及既往是否发生过血栓事件分为:①低危组:年龄<60岁、既往发生过血栓事件或满足其中一项者;②中危组:存在心血管危险因素(吸烟、高血压、高胆固醇血症、糖尿病)而既往未发生过栓塞事件;③高危组:同时满足年龄>60岁、既往发生过血栓事件或满足其中一项者。低危组患者以低剂量阿司匹林及放血治疗为主,高危组患者则在低剂量阿司匹林及放血治疗的基础上联合羟基脲或干扰素α(IFN-α)等降细胞治疗,中危组患者的治疗选择尚无共识。高血压、高胆固醇血症、糖尿病)而既往未发生过栓塞事件;③高危组:同时满足年龄-->高血压、高胆固醇血症、糖尿病)而既往未发生过栓塞事件;③高危组:同时满足年龄-->

【中医治疗】

根据PV临床表现,属于中医学“血瘀证”、“癥瘕”,近年建议命名为血积(髓癥)。本病病位在骨髓,涉及肝脾肾三脏,主要病机为血瘀,正气不足为根本。将PV自然病程分为三个阶段:

1. 初期

骨髓造血功能活跃,红细胞过度增生并伴白细胞及血小板增多,此阶段气滞血瘀,血气有余,心肝火旺,正实邪亦实。症见面红、口唇青紫、胁下积块,或手指麻木,舌质暗红,苔黄腻。治法:活血化瘀,清热泻火,兼理气化痰。方用血府逐瘀汤合柴胡疏肝散加减。处方:桃仁15g,红花9g,大黄9g(后入),赤芍15g,川芎9g,川牛膝12g,柴胡15g,炒栀子15g,鳖甲15g(先煎),生甘草9g。

2. 中期

全血细胞维持在正常范围,这是由于部分骨髓被增生的纤维组织替代,其余骨髓造血功能下降所致。此阶段正气不足逐渐显现,面色淡红,体倦乏力,舌质淡或见瘀点,苔薄黄。治法:益气健脾,活血化瘀。方用补中益气汤合桃仁红花煎加减。处方:桃仁15g,红花9g,大黄9g(后入),当归9g,丹参15g,香附9g,川芎9g,生地15,黄芪30,党参20g,茯苓30g,女贞子15g,炙甘草9g。

3. 后期

骨髓纤维化组织增生加剧,髓内造血组织功能下降并产生髓外造血。此阶段正虚明显,心悸失眠,气短懒言,低热虚烦,或见衄血,舌质淡,苔薄白或薄黄。治法:滋补肝肾,补气活血。方选知柏地黄汤加减。处方:知母12g,黄柏9g,生地12g,熟地15g,山药30g,茯苓30g,山萸肉15g,旱莲草30g,女贞子18g,枸杞30g,茵陈15g,当归15g,鸡血藤15g,大黄9g。


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本文仅供健康科普使用,不能做为诊断、治疗的依据,请谨慎参阅

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发表于:2019-11-03