令人生畏的“东方美女病”

患者，女，19岁，郑州市某宾馆服务员。以反复发作头朦、双眼视物不清4月余于2012-7-9住院。
4个月前无明显诱因出现短暂性头朦，双眼眼前发黑、视物不清，多在行走时出现，卧位时症状消失。伴乏力、纳差，并有2次“晕倒”。但无意识丧失，无发热，无头痛、呕吐，无复视、耳鸣，无言语及肢体活动障碍。在某医学院附属医院检查血糖、眼底正常，诊断未明。1个月前在某县医院就诊，查血沉60mm/h,诊断未明。后到某乡村医生处就诊时，发现双上肢血压测不到，认为营养不良，给予输液等治疗，无效。

发病以后，食欲欠佳，体重下降约10公斤。

既往无高血压、心脏病、糖尿病、脑血管病史。
查体：双上肢血压测不到。双侧桡动脉未触及搏动，左锁骨上窝可闻及明显收缩期杂音。神智清楚，语言流利。理解力、定向力、记忆力、计算力正常。颅神经正常，四肢肌力、肌张力正常。双侧腱反射对称、适中。病理反射未引出。无脑膜刺激征。

心电图正常，血沉 27mm/h。CTA检查显示双侧锁骨下动脉狭窄-闭塞、左侧颈内动脉未显影，右侧颈内动脉和双侧椎动脉显示尚可。胸、腹主动脉，肾动脉，双侧髂动脉显示正常。

7月23日，患者突然左侧偏瘫，言语不清，MRI DWI证实为右侧大脑大片状脑梗塞。

根据患者年龄、性别、临床表现和CTA检查结果，诊断为多发性大动脉炎。也就是所谓的“东方美女病”。

CTA：双侧锁骨下动脉狭窄-闭塞，左侧颈内动脉未显影，右侧颈内动脉和双侧椎动脉显示尚可

胸、腹主动脉、肾动脉、双侧髂动脉显示正常

7月23日，患者突然左侧偏瘫，言语不清，MRI DWI证实为右侧大脑大片状脑梗塞。东方美女病太可怕了

患者是一位非常美丽的青年女性，她才19岁。非常遗憾，拍照时她已经左侧偏瘫

“东方美女病”实际上是一种病的别称，实际上就是多发性大动脉炎。因为最早发现这种病的是一位日本医生，叫高安，后来很多人也把它叫做“高安氏病”。又因为多发性大动脉炎多发于世界东方，也就是中国、日本、印度这几个国家的青年女性，所以国际上有很多专家就把它戏称为“东方美女病”。

“多发”的含义就是说这个病发生在好几个容易发生的部位，首先可以多发在颈部血管，第二也好发于胸、腹主动脉这一段，第三部分好发于肾动脉这一部分，整个主动脉轴和主要的分支都是好发的部位，所以叫做多发性大动脉炎。本例患者的主要病变就在颈部血管。

多发性大动脉炎的早期表现，一般是浑身不舒服，到处跑着痛，因为到处在发炎。还有发热，查血血沉快，白细胞有一定程度的升高。这个阶段是一些非特异性的表现，但在这个阶段，哪个部位受到累及，比如说颈动脉受到累及了，它会有明确的疼痛压痛。

多发性大动脉炎的主要临床表现是：1、视物模糊，视力下降。2、上半身游走性疼痛。3、脉搏消失。 4、头晕目眩。5、肢体冰凉。遇到年轻女性患者有上述症状，一定要考虑到多发性大动脉炎的可能性而做相应的检查。这位患者在就诊时已经具备多发性大动脉炎的一些典型表现，如年龄、性别、视力模糊、脉搏消失等。但由于有的经治医生没有想到这种病的可能性，检查不全面（没有测血压，摸脉搏），有的医生虽然已经发现患者双侧血压测不到，却推测患者是营养不良而没有考虑到疾病的严重性。

多发性大动脉炎的治疗：一旦诊断了多发性大动脉炎就必须及早治疗。对早期还没有血管闭塞等并发症的情况，针对一般炎症主要是药物治疗，目前最有效的是激素控制。包括它的一系列症状，疼痛、发热、血沉快、不舒服等等，用一定的药物控制以后，也许进展就慢下来，甚至终止了。但是相当比例的患者，是一直还是往前发展的。动脉闭塞了就要产生了一系列重要器官对应的症状，这个时候的治疗就要强调一定要在出现不可避免的并发症或者严重的器官功能受损之前，采取手术治疗，开通血管。

近年来发展起来的血管内支架植入术对于部分患者也是值得考虑的治疗方法。文中这位女孩就是在河南省人民医院介入科进行了血管内介入治疗。