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典型病例

双主动脉弓合并长段气管狭窄

发表者:吴国伟 人已读

我科于今年3月对一例双主动脉弓合并长段气管狭窄的患儿进行一期矫治,效果良好,现报告如下:

患儿4月,男婴,体重7.6kg,因“反复咳嗽发热伴喘息4月”入院。患儿生后一直有喘息史,反复咳嗽,伴喘息不安、喉头痰鸣、气促,伴发热。出生后因“肺炎”先后4次住院治疗。查体:R30次/分,左上肢BP82/59mmHg,右上肢BP105/48mmHg, 左下肢BP114/65mmHg,右下肢BP103/51mmHg,皮肤花斑,呼吸急促,三凹征(+),两肺呼吸音粗,可闻及哮鸣音和痰鸣音,心率152次/分,律齐,无明显杂音。

CT:支气管下段狭窄,提示血管环压迫所致可能,右下肺感染。CTA:双主动脉弓并气管狭窄。心脏超声:PFO 2mm,心内无其它畸形。诊断:先天性血管环,双主动脉弓,PDA ,气管狭窄。

手术在全麻常温体外循环下进行,行血管环松解,PDA结扎,气管狭窄成形术。术前左侧桡动脉和左侧股动脉穿刺测压,胸骨正中切口,留取心包6cmX3cm大小用戊二醛处理备用,术中充分游离主动脉弓部、无名动脉、头臂干各分支血管,证实为双主动脉弓畸形,其中右弓直径10mm,左弓直径7mm,右弓发出右颈总动脉及右锁骨下动脉,左弓发出左颈总动脉及左锁骨下动脉,PDA管型,直径3mm,结扎PDA,主动脉及右心耳插管,平行体外循环下游离双主动脉弓,在左弓近降主动脉处试阻断,检查发现上下肢血压及血氧饱和度无明显影响,遂于该处切断,两端分别用5-0 prolene线缝闭,将血管环打开。充分游离气管及左右支气管,见气管近隆突处有一狭窄段长约25mm,术中行纤支镜检查证实下段气管及右支气管开口明显狭窄且塌陷,遂纵行切开气管前壁长约30mm,远端延及右支气管,见气管下段内腔狭小前壁软化,余管壁增厚,将自体心包片外加相应大小Dacron补片缝合固定几针,修剪成长条形,用该片补片修补气管前壁,以扩大气管及右主支气管开口,同时将气管导管插入至隆突处以支撑气管壁。气管成型部位涂以蛋白胶。顺利停体外循环,手术顺利,总体外循环时间111分钟。

术后转入ICU,呼吸机辅助呼吸,BIPAP模式,PEEP4-6cmH2O,PSV12 cmH2O,呼吸机辅助15天后顺利拔管,呼吸平顺。术后31天出院。术后随访5月余,无呼吸困难症状。

双主动脉弓畸形是少见的心血管畸形,对于合并长段气管狭窄的病例在婴儿期死亡的比例极高,一经确诊必须尽早手术。手术一般需要在体外循环辅助下进行,除了行血管环松解,还要同时气管成形。对于长段气管狭窄,国外有报道用自体心包做气管成形,但是死亡率和再手术率高,很多需要放置支架。我们用Dacron补片在心包片外面作为支撑,并在术后呼吸机辅助两周余,有效防止了气管塌陷的发生。

本文是吴国伟版权所有,未经授权请勿转载。
本文仅供健康科普使用,不能做为诊断、治疗的依据,请谨慎参阅

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发表于:2009-08-31