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先天性脊柱侧凸畸形的治疗原则

发表者:杨操 4766人已读

     先天性脊柱侧凸是由于胚胎期脊椎发育异常和邻近支持组织异常,形成的脊柱侧向弧度。先天性脊柱侧凸常伴有其他先天性畸形。尽管先天性脊柱畸形有大量的文献,这一领域仍然存在着挑战。对外科医生来说,决定是否手术治疗和如何治疗是困难的,对这种病人应该分别对待。虽然文献已提供了有关畸形发生发展的知识,但这些资料必须与诸如年龄、并发疾病情况、病儿的健康状态和侧凸的种类等一起进行分析。没有理由让一个先天性脊柱侧凸无限发展,也不要错误认为在侧凸矫正和阻止侧凸发展前,躯干高度还会增长。原位后路融合术曾被认为是非常好的方法,在很多病例效果良好。但是,对有些病人,椎体切除和截骨术可能得到更好的效果。一些新的方法可能更好地矫正畸形,与传统方法比较能更好地减少躯体高度方面的丢失。华中科技大学同济医学院附属协和医院骨科杨操

一、分类

    先天性脊柱畸形可分为形成不良(Ⅰ型)、分节不全(Ⅱ型)和混合型,后者有形成不良和分节不全并肋骨畸形。

    1、形成不良

部分性形成不良(楔形椎体),发生率约占先天性脊柱侧凸的7%,除非两个以上的楔形椎位于同一方向,楔形变小于50%的楔形椎很少导致明显的脊柱畸形。楔变椎体的生长潜能正常,因而很少发展成为严重的畸形。直至骨骼发育成熟,约60%的楔形椎病人侧凸小于30o

     完全性形成不良(半椎体)为最常见的先天性脊柱侧凸,约占43%。根据与其上下椎体的融合情况可分为:①完全分节的半椎体,其上下方椎间盘均存在;②半分节的半椎体,与其上方或下方正常椎之一相融合;③完全未分节的半椎体,与其上方和下方的正常椎均融合。每个椎体在其上、下两端有生长骺板。如果一个半椎体存在着较好的椎间盘间隙(与邻椎分节完全)意味着存在较好的生长骺板,半椎体生长活动将进一步加重畸形。当半椎体与上、下相邻椎体融合而缺乏生长骺板,其进行性加重的可能性明显减少。由于生长的不平衡引致先天性脊柱畸形侧凸的发展,所以明确上、下椎体不分节或完全性分节对预测畸形的进展很重要。完全分节的未闭型半椎体在弯曲发展方面最具危险,部分分节的半椎体即使是封闭型,则发展缓慢,腰骶半椎体明显影响脊柱平稳和侧凸加重。只有骶椎有某种变异的代偿后,侧凸发展才会减慢。虽然不平衡的半椎体存在着较大的发展可能性,但直到青春发育期才会出现进展加快。一种现象是两个半椎体位于脊柱的两侧,其间至少有一个正常椎体隔开,称为半节状排列交替脊柱侧凸,此种侧凸很轻,认为可缓慢加重。但是,有时也会加重,取决于两个半椎体的距离和半椎体的自然病程。

2、分节不全

    分节不全类似于形成不良,也有分节不全程度的不同。椎体阻滞为两个椎体越过相邻椎间盘融合在一起。典型的分节不全是骨桥,仅发生于一侧,两个邻近的椎体间有完好的椎间盘。骨桥可延伸到二个或更多的椎体。由于分节不全的骨桥阻碍,其侧凸加重依据向凸方生长发展的程度。所以,相邻椎间有较宽大的椎间盘间隙合并未分节的骨桥,弯曲加重的可能性较大。相反,椎间盘间隙狭窄时,则进展慢。未分节骨桥最常见于胸椎。骨桥位于后方时随着脊柱前突的出现,伴有侧凸。如果骨桥在两侧,均跨过相同节段,可发生真正的前凸。

3、混合型

     一侧并肋形成,也可引起轻度脊柱侧凸。临床实践中,常可看到几种畸形同时存在,还常常见到先天性脊柱侧凸和后天性脊柱侧凸同时存在。

二、治疗原则

(一)非手术治疗

    非手术治疗的最重要的原则是预防和控制畸形进展,因为一旦畸形进展开始发生将持续到生长期结束,而导致严重的僵硬的畸形。要想得到治疗效果就必须能改变疾病的自然病程,不少有关支具和电刺激治疗特发性脊柱侧凸的资料,证实了在改变特发性侧凸的自然病程的有效性。单纯的锻炼、脊柱按摩、特殊饮食方法及鞋的垫高对先天性脊柱侧凸治疗无效。

     支具对有柔软性的长节段畸形,可暂时地控制侧凸并使脊柱继续生长,但不能控制一个短节段成角的先天性脊柱侧凸。支具对先天性脊柱侧凸上、下端出现的结构性代偿性侧凸有效,但如果弯曲发展应停用支具治疗。因为在侧凸上下所发生的代偿性弯曲是要保持脊柱在骨盆上的平衡,为了避免其代偿性侧凸加重,必须阻滞先天性脊柱侧凸的发展,手术矫正后可用支具治疗代偿性结构性侧凸。

(二)手术治疗

1、手术适应症

     适当的早期积极处理采用较简单的手术方法,能达到满意的效果而无严重并发症的危险。一旦发现病人畸形进行性加重,应尽早手术治疗。如今很少有理由让先天性脊柱侧凸自由发展,没有理由担心手术本身,或考虑术后会引起脊柱及躯干生长发育阻滞。严重先天性脊柱侧凸矫治的复杂手术不能恢复由于弯曲较重而造成的脊柱躯干变短。已证实先天性脊柱畸形能继续发展,应行早期手术以避免畸形严重的发展。手术最好在3岁以前完成,才容易控制畸形的发展。其他手术指征有畸形合并疼痛,或有明显的畸形外观,或畸形影响心肺功能,或合并有神经系统损害。

2、手术方法的选择

(1)原位融合

     原位融合一般指不使用器械的后路融合术,后路融合的目的不是对弯曲的矫形,而是稳定弯曲以防止其进一步发展,被认为是治疗先天性脊柱侧凸的经典方法。手术简单安全,效果可靠,绝大多数病儿能耐受手术。较早用于脊柱融合的最常用手术是Hibbs和Albee法。Albee法是在病变节段的棘突间嵌入植骨块并使之融合,而Hibbs法则是将骨块植于椎板及关节突上并使之融合。前者目前已较少应用,Hibbs法应用较广,并有较多的改良方法。该手术的优点是简单、安全。其不足之处在于手术后需要石膏外固定、矫形仍有困难且矫正度不大,假关节的形成率较高,并可能在晚期发生弯曲加重,或出现前凸畸形、或胸椎生理性后凸消失。原位后路融合,应融合弯曲全段,包括脊柱两侧要有足够的植骨以保证有坚固的关节突关节融合。

     因侧凸部原位后路融合需要融合相对较长的脊柱节段,这将对融合范围内的椎骨生长起限制作用。如果融合部位涉及腰椎,在骶骨上方保留数个节段不行融合,融合节段以下部位的椎间盘就可能存在退变的问题,退变由低位向高位发展。原位后路融合并不能使侧凸逐步自然矫正。对于严重侧后凸的病人,后路融合不能控制畸形,极有可能形成假关节,因而不适于采用这一方法。对腰骶部半椎体行后路融合,可能引起躯干变形和较大代偿性胸腰侧凸等畸形,对此类畸形最好采用半椎体切除术。原位融合并非能100%有效控制弯曲发展,尤其是对骨骼尚未成熟的儿童。原位后路融合侧凸出现加重,可能是假关节形成或曲轴现象所致。曲轴现象产生系脊柱后方被融合骨块固定限制,而前方椎体继续生长的结果。由于脊柱后方在融合部位不能生长,椎体与融合的后部结构一起呈轴位旋转,引起侧凸明显的加重。因而在年幼病人仍有较大生长潜力时,行后路融合需辅助前路融合。对于Risser征“0”级及三角软骨未闭合的病儿,适宜行前、后路融合以控制其侧凸。不论单纯后路融合或前、后路融合,术后应该用石膏或佩戴支具外固定,至少要到放射线检查提示融合已愈合。原位融合对于某些颈胸段难以暴露的区域是适合的手术。对严重侧凸单纯用原位融合是不适合的,尤其是并有后凸畸形时更不适合。因为原位后路融合既不能对弯曲有所矫正,也不能控制弯曲的发展,而且有假关节形成的风险。

(2)后路器械矫形融合

    矫正脊柱侧凸的常用器械可以用来治疗先天性脊柱侧凸。以矫正为目的的后路器械矫正融合,最适用于以往侧凸部行原位融合失败或因忽略病情未曾治疗过的病人。器械是作为一种固定的方法,而不是对曾行侧凸部后路原位术后仍留有较小侧凸的矫正,使用器械的目的是稳定,这有助于增加融合的成功。由于先天性脊柱侧凸较僵硬,能获得的矫正程度较特发性侧凸小,仅可获得中等度矫正。由于内固定可制动椎体及产生较好的脊柱平衡,而有助于增加牢固融合。采用器械矫治前,必须用脊髓造影或MRI行椎管检查。如发现脊髓裂或其他椎管内畸形,可能需要对病变进行手术,可与器械矫正同时进行也可分期进行。

    在考虑使用内固定器械时,应注意其安全性。通常应避免使用椎板下钢丝。由于这些侧凸是僵硬的,有去旋转作用的器械如CD难以发挥作用,但可以把CD及类似器械当作Harrington器械一样使用,由于是多钩固定,加上在棒的两端产生的合抱作用,能获得固定而不需撑开,加上其本身节段性固定作用,使侧凸矫正稳定,术后不必外固定。

    先天性脊柱侧凸如伴有后凸畸形,术中应适当将棒预弯成脊柱轻度后凸状以防止器械脱出,如单纯用撑开力量矫正比较危险。如果后凸较大,应考虑在初期行前路脊柱融合以达到更好的矫正和保证坚固的融合。先天性脊柱侧凸通常节段血管已不在其典型的位置,血供可能不足,特别是在脊柱侧凸交界区域。行前路手术时,应细心地保护脊髓血供,尽可能不损伤节段血管。

(3)凸侧骨骺阻滞术

    前路半侧椎骨骺固定术合并后路单侧关节突关节固定术,可用于轻度到中度脊柱形成不良的侧凸,前、后人路的手术可以得到非常好的效果。仅通过前路或后路对凸侧进行关节突关节固定不能阻止凸侧椎体的不对称性生长,不能得到对弯曲的控制,还可能影响自行的逐渐矫正。因此,要想有良好的手术效果,则需行前路半侧椎骨骺固定,及后路单侧关节突关节固定,这两个手术可一期完成。凸侧半侧的骨骺被固定融合,而凹侧保持一定的生长潜力。但如果凹侧存在未分节的骨桥,则不会自发矫正。半椎体引起的畸形只需融合盗版椎体上下各一个正常椎体。在凹侧先天性骨桥形成的,则需作对应节段的凸侧融合。

    如果最初的侧凸不很严重,这种方法可使畸形得到最大矫正和改善。因此,对长节段的严重侧凸则不合适,这种侧凸需行长节段关节融合和器械矫正。如果侧凸上或下存在着代偿性侧凸,代偿性侧凸度可随先天性侧凸度的减少而减少。术后采用应长期穿戴支具或石膏背心固定以确保融合,并有助于代偿性侧凸的矫正。凸侧骨骺阻滞术的优点,是随着侧凸得以控制可能自发矫正,而不是依靠内固定术中用力矫正侧凸。缺点是需要前、后入路进入脊柱以完成正规的前方骨骺阻滞。

(4)半椎体切除术

    半椎体可引致脊柱严重弯曲和不平衡,腰骶段的半椎体还会产生骨盆倾斜,下肢不等长。要矫治这种弯曲,需多节段融合以控制其发展。如伴有后凸,脊柱后凸的因素使通常用的矫治方法效果并不理想。如行半椎体切除,则可减少融合节段达到比传统方法更好的矫正。但这些指征是相对的,除非证实其是进展性的和有明显畸形。半椎体切除术适合于有严重畸形需要矫正的病人,并不适合于仅仅需要控制弯曲发展或弯曲可被其他手术方法有效矫正的病例。此方法特别适合腰骶椎半椎体并有骨盆倾斜和明显的胸腰段代偿性侧凸病人。半椎体切除术因为有神经损伤的风险,对胸椎不应作为常规采用。

    单个分节完全的半椎体最容易切除,术中易确定其位置和界限,可获得较好的矫正。理论上完全分节不全的半椎体不应该有明显的畸形发展,也就不必切除。但是,当已引起明显的脊柱不平衡或躯干倾斜时,可行半椎体切除得到类似脊柱截骨术的效果。腰骶段半椎体必需尽早切除,以防出现胸腰段进行性代偿性弯曲及骨盆倾斜加重。胸腰连接部远侧的半椎体是最适合切除的指征,腰椎手术比胸椎更安全。半椎体切除有两个作用:一是控制畸形发展,二是矫正畸形。

    半椎体切除采用直接切除或用蛋壳技术(椎体掏空术)。后者的优点是一次性一个入路进入切除,可限制半椎体的生长潜能,同时用内固定或石膏外固定很快矫正畸形。此方法如同时在该节段行凸侧后路融合,可以获得椎骨凸侧骨骺阻滞术的效果。此手术应在C臂监视下进行,需要耐心仔细的操作,避免误伤。半椎体的椎板应先予保留于原位,直到椎体被完全切除时再切除,这有助于在用刮匙刮除椎体内松质骨时,不至于损伤椎管内硬膜。

    半椎体的切除手术可分前、后路两期进行,也可一期完成。半椎体的切除  先经前入路达椎旁,结扎半椎体与上下各1~2正常椎体旁的节段血管,充分剥离半椎体的骨膜,切除上下位的椎间盘纤维环及上下位相邻正常椎的软骨板。显露椎体后缘,然后切除半椎体的椎弓根。用神经剥离器作椎体后缘的分离,力图保留后纵韧带以减少出血。先用咬骨钳或骨刀切除半椎体的前侧4/5,然后仔细切除其后壁。半脊椎附件的切除则将凸侧骶棘肌由椎板上剥离,探明其椎板与上下关节突情况,然后以椎板咬骨钳仔细切除之。尚需切除同位的椎弓根,其横突亦可切除或不予处理。

    内固定可采用下列方法之一:①若分两期手术,一期前路手术后不作内固定。二期作后路手术的同时可在凸侧采用哈氏加压棒或Wisconsin系统矫形。凹侧用撑开棒加强固定。②8岁以上的胸腰段或上腰段半椎体,若一次完成了前后路半椎体切除,则可以采用Zielke器械固定。以椎体螺钉置入切除区上下方各两个椎体,然后上螺纹棒,扭转螺母,使上下椎体靠拢而达到切骨后的间隙逐渐消失。③对年幼者也可一期完成前后路半椎体切除,并以椎板钢丝作内固定。后路手术时在凸侧上下位正常椎板各置一组椎板下钢丝,然后将上下位椎板钢丝交叉扭紧,即上椎板深位钢丝和下椎板浅位钢丝配对,而上椎板浅位钢丝却与下椎板深位钢丝相互扭结。④腰骶段的固定较困难。对少年可慎重采用经椎弓根螺丝钉固定器。对幼儿则不宜采用器械固定,可于手术后采用矫形石膏。新型的内固定装置对这类手术较有效,如:C-D系统有轴向装置,TSRH系统有连接装置,这些部件可对原有固定器械加固或修复因固定装置断裂而造成的假关节。这类多钩棒系统,可有效的用来置换那些已经无效又必须取除的原固定装置。

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发表于:2009-09-03 19:49

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    1***84 2016-06-19

    杨医生,你是最棒的^_^!爱你!^_^

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