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李宾

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副主任医师 副教授

就诊指南

基底节区/丘脑生殖细胞瘤的手术和非手术治疗

发表者:李宾 4855人已读

颅内生殖细胞肿瘤约占原发颅内肿瘤的0.5 -3%,全部儿童恶性肿瘤的3%。该病常见于儿童和青年,好发松果体及鞍上区。发生于基底节区、丘脑的生殖细胞肿瘤相对比较少见,但有一定的特殊性。该区域生殖细胞肿瘤,绝大多数病例为男性,常表现为肢体活动障碍,首发症状包括偏瘫、智力障碍和运动障碍等。磁共振检查具有一定的特征性,常表现为基底节区或者丘脑的占位,但进展缓慢、无明显占位效应,且占位周围水肿极不明显,并常可见患侧大脑半球或脑干萎缩。根据上述临床表现,往往不难确诊。上海交通大学医学院附属新华医院神经外科李宾

典型基底节区生殖细胞瘤磁共振表现,同侧脑组织轻度萎缩

这个部位的肿瘤,手术极易造成瘫痪,严重的甚至伤及丘脑引起昏迷等灾难性后果。因此一般治疗上以明确诊断后进行放疗、化疗等保守性治疗为主。对于放化疗不敏感的患者,手术切除仍然具有挑战性。

这里分享2例我们成功诊治的基底节区-丘脑的生殖细胞肿瘤。患者一,9岁男孩,左侧肢体乏力伴左侧口角歪斜1个月查头颅磁共振发现右侧基底节、丘脑及鞍上区巨大占位。

性儿童、基底节-丘脑区巨大占位、血AFPHCG增高,结合这些特点,高度可疑为生殖细胞瘤。这个部位的肿瘤,手术极有可能造成瘫痪,严重的甚至伤及丘脑引起昏迷等灾难性后果。考虑再三,行手术治疗,术中快速病理以明确肿瘤性质,根据病理结果,决定手术是否继续进行,以最大限度保证患者功能。术中两次冰冻均提示“生殖细胞瘤”,因此终止手术,术后行放疗。术后免疫组化证实为“生殖细胞瘤”。放疗5次后复查头颅MRI发现肿瘤并没有显著缩小,患者血AFP也未下降。考虑为混合型生殖细胞肿瘤,有可能术中活检取材有限,影响了术后病理诊断。因此,再次行手术,力争全切肿瘤。

放疗前后对比,肿瘤大小改变不明显

手术采取经纵裂胼胝体入路,相比传统的额颞经岛叶入路,可以最大限度地避免患者肢体功能、意识等障碍。

手术历经5个多小时,全切肿瘤。

 

术前术后对比,肿瘤全切,肿瘤周围重要结构完整保留

 

术后病理提示:混合性生殖细胞瘤,良性畸胎瘤占多数 

术后患者神经功能完整保留,甚至左侧面瘫导致的口角歪斜情况比术前有所好转!!

 术后一周表现

由于肿瘤为混合性生殖细胞瘤,具有少量卵黄囊成分,因此我们随后对患者又进行了化疗和放疗。整体情况始终良好。

患者二,同样为男性,9岁,右侧肢体乏力1个月就诊。查体:右侧肢体轻瘫,血HCG +/-。检查发现双侧基底节区占位。

双侧基底节区病变,弥漫性生长

由于是双侧病变,且弥漫性生长、肿瘤边界极为不清,因此手术切除几乎成为不可能完成的任务,甚至手术活检都有一定的困难。因此我们选择了诊断性放疗。

5次低剂量放疗后,患者肢体瘫痪症状有所缓解,且血肿HCG转为阴性。复查头颅MRI提示病变减小。因此基本可以明确生殖细胞瘤诊断。继续做放疗和化疗。

通过实验性放疗,同样可以达到诊断的目的,避免了手术造成的术后功能障碍。

基底节-丘脑生殖细胞肿瘤早期诊断对治疗很有帮助,对于年轻患者出现的基底节病占位性病变,我们要考虑到生殖细胞肿瘤可能。该区域的肿瘤,手术风险极大,治疗以放、化疗为主。但对于具有混合成分或者良性的肿瘤,手术切除是根治的唯一办法。由于部位特殊,因此手术全切和功能保留之间的平衡目前仍均有挑战性。选择合理的手术入路,力争第一次就全切或者大部分切除是手术成功的关键。为了保留功能,可以容许肿瘤有少量残留,既保证术后放、化疗的要求,又可以保留患者功能,给患者一个满意而又合理的治疗,可以大大提高这类疾病的生存率!


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本文仅供健康科普使用,不能做为诊断、治疗的依据,请谨慎参阅

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发表于:2020-09-02 17:01

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