“肺囊腺瘤”是肿瘤吗？

“肺囊腺瘤”的全称为先天性肺囊性腺瘤样畸形（Congenital cystic adenomatiod malformation,CCAM），这是由于既往对该疾病未能充分认识的一种命名，该疾病的最新命名为先天性肺气道畸形 （Congenital pulmonary airway malformation，CPAM），是由于胎儿末端支气管过度生长，肺组织结构紊乱，内部形成的多囊包块样改变。所以，这不是肿瘤，只是一种先天性肺发育异常的结构畸形！！！

随着我国医药卫生事业的发展，产前超声诊断技术的不断提高，该疾病多在宝妈孕期18—24周产前彩超检查时发现。但由于该病发病率较低，部分医疗机构对该疾病认识经验不足，往往很难给出宝妈们合适的解答与建议，接下来结合国内外最近进展及临床经验，就该病的常见疑问做一简要阐述：

1.宝宝胎儿期发现该疾病都需要产前干预吗？能够顺利的出生吗？

胎儿期CPAM的最大危害为胎儿水肿，可危及胎儿生命安全，早期严重的胎儿水肿是需要产前胎儿外科干预处理。但胎儿水肿的发病率很低，即便部分病例早期发现胎儿水肿，后期也可逐渐消退。目前临床上预测胎儿水肿的主要指标为CPAM占肺容积比(CPAM volume—ratio，CVR)，即病灶的长、高、宽的乘积乘以0.52除以头围。国外有报道CVR≥1.6时容易发生胎儿水肿。对于孕晚期发现持续性的胎儿水肿，可选择提前分娩，行产房外科及时处理。总体来说，大多数的宝宝都能够顺利出生。

2.出生后的宝宝能够正常生长发育吗？

大多数的宝宝出生后无症状，均可正常生长发育，少数的宝宝因肺部囊肿较大，造成胸腔占位、纵隔推移、心脏受压，出生后会出现气促、呼吸困难、循环功能异常，根据评估情况，需要出生后急诊行手术治疗。

3.出生后无异常临床症状的宝宝也需要手术治疗吗？最佳的手术时机是什么时候？

出生后无症状的CPAM主要的潜在风险为感染和癌变。由于病变组织与正常肺组织气道相通，又无法像正常肺组织一样清除气道内分泌物，造成引流不畅，极易发生病变部位的感染或诱发正常肺部组织感染，诱发重症肺炎，造成儿内科治疗困难。反复的肺部感染会造成胸腔严重粘连，造成手术困难，术中损伤较大，出血较多，甚至无法行胸腔镜微创手术治疗，需要开胸完成手术。由于病变部位为异常的肺组织，术前很难与胸膜肺母细胞瘤等恶行肿瘤鉴别，延误就诊易出现肿瘤扩散，影响预后。所以，目前我们建议患儿选择生后6—12个月左右完成手术治疗，安全有效，术后残余肺组织可良好的代偿性生长，个体正常生长发育。

4.手术的方式有哪些？可以选择微创治疗吗？

目前随着微创技术的发展，大多数CPAM病例可行微创手术治疗。需要术前根据胸部增强CT的检查结果评估病灶范围，结合术中病灶分布情况，可选择行微创胸腔镜肺叶切除术/肺段切除术/肺病灶精准切除术。但肺部反复感染，胸腔粘连严重的病例，无法完成胸腔镜微创手术治疗，可选择行开胸肺病变切除术。

5.宝宝这么小全身麻醉会不会对大脑神经发育有影响？会不会影响智力发育？

随着现代现代麻醉技术的发展，目前临床上应用的麻醉药物具有作用时间短、安全性高、可靠性好的特点。全身麻醉对儿童的影响只是短期、可逆的。就目前国内外的研究结果而言，没有确切的证据表明婴幼儿期间接受全麻会损伤儿童的大脑功能。

综上所述，先天性肺囊性腺瘤样畸形属于先天性肺发育畸形，而不是肿瘤性病变。大多数胎儿期发现后可正常完成分娩，生后注意定期复查，避免发生肺部感染。生后6—12个月左右就诊完成胸腔镜微创手术治疗，术后残余肺组织可有效代偿生长，保证正常生长发育。