孩子手心不能朝上，不痛不痒，需要治疗吗？

门诊的时候接诊过手心不能朝上的孩子。家长注意到孩子手心不能朝上，日常生活很受影响。家长们虽然很担心，可实在是不知道是怎么回事。经过详细检查，这些孩子是得了先天性上尺桡关节融合。南方医科大学第三附属医院儿童骨科孙永建

什么是先天性上尺桡关节融合？

人的前臂骨由桡骨和尺骨组成，桡骨和尺骨之间由坚韧的前臂骨间膜连接。上桡尺关节、下桡尺关节连同肱桡关节，是同时运动的联合关节，能使前臂旋前和旋后。（见图一人手臂骨，图来源于网络）

图一 手臂骨

先天性上尺桡关节融合，是一种比较罕见的先天性手臂骨发育畸形，单侧或双侧都有可能发病。表现为桡骨和尺骨的近端相互融合，前臂有一定角度的旋前固定畸形。先天性上尺桡关节融合的孩子，家长平时可以直接观察到孩子的前臂有旋后困难，不能往上翻转。（图二右侧手臂有先天性上尺桡关节融合X光片）

图二 右侧手臂上尺桡关节融合X光片

为什么会发生先天性上尺桡关节融合？

先天性上尺桡关节融合具有家族遗传性，多为父系遗传，男女发病概率无太大差别，发病率约为0.2%。胚胎发育到第五周时，尺骨和桡骨的软骨之间没有发生分离而骨化，或尺桡骨之间中胚层组织发生骨性或纤维连接，导致孩子出现先天性上尺桡关节融合。

先天性上尺桡关节融合分型

先天性上尺桡关节融合一般分为3型。

Ⅰ型：尺骨和桡骨上端融合在一起，中间没有皮质骨，桡骨小头和尺骨融合在一起或桡骨小头完全缺如。这种类型是真正的骨性融合。I型患者的桡骨干弯曲，比尺骨粗大且长。

Ⅱ型：桡骨小头后脱位与尺骨近端融合。

Ⅲ型 纤维连接型 表现为桡骨和尺骨从远端到近端被一短且厚的骨间韧带连接或桡骨由一厚的骨间 膜固定在尺骨上。此型患儿旋前和旋后功能完全丧失。

先天性上尺桡关节融合的临床表现

上尺桡关节融合的孩子表现为前臂固定在中度或过度旋前位，旋后功能丧失，手掌不能向上翻，手臂肘关节伸直轻度受限。

轻度畸形的孩子肩关节和腕关节的活动能代偿患侧前臂的旋转功能和手肘的伸展活动。重度畸形的孩子由于前臂固定在过度旋前位，前臂功能受阻严重，一些简单的日常动作，比如翻转梳头发、打电话、拧东西等都无法完成。（图三孩子的右手上尺桡关节融合，右手有旋后困难）

图三 右侧前臂先天性上尺桡关节融合

先天性上尺桡关节该怎么治疗？

并不是所有上尺桡关节融合都需要进行手术治疗。若旋前畸形不明显，仅对单侧前臂有影响，对日常生活影响不大或者肩关节和腕关节的活动能很好代偿患侧手臂功能障碍的情况，可以选择不接受手术治疗。

肩关节和腕关节活动无法代偿的重度畸形则必须要进行手术治疗。手术年龄一般选择在3岁到6岁之间，手术方法一般有尺桡骨融合部旋转截骨术。

一般不建议采用尺桡融合处分离术，因为疗效差、手臂功能恢复效果不好。目前，尺桡骨融合部旋转截骨术多被国际社会采用。该方法效果较好，通过调整前臂功能位置，术后的患侧手臂能恢复进行大部分前臂功能动作。

患者术后恢复良好               术后x线