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王梦阳

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自主神经衰竭患者——谁会得多系统萎缩?

发表者:王梦阳 878人已读

目的:探索单纯自主神经功能衰竭(PAF)患者脑脊液(CSF)中α-突触核蛋白(αSyn)低聚物和神经丝蛋白轻链(NfL)作为未来表型转化为多系统萎缩(MSA)标志物的作用。

方法:2016年6月至2019年2月期间,在梅奥诊所罗切斯特入组了特征明确的PAF患者(n = 32),并每年进行一次前瞻性随访,以确定未来向MSA、帕金森病(PD)或路易体痴呆(DLB)的表型转化。使用ELISA测量NfL和蛋白质错误折叠环状扩增(PMCA),以检测基线时采集的CSF中的αSyn低聚物。首都医科大学三博脑科医院神经内科王梦阳

结果:患者中位随访3.9年。5例患者转为MSA,2例转为PD,2例转为DLB。基线时的NfL仅在后来发生MSA的患者中升高,与未来的PD和DLB转换器以及非转换器完全分离。除2例外,ASyn-PMCA均为阳性(94%)。PMCA反应在5个样本中存在显著差异,最大荧光和反应动力学如前所述在MSA患者中;所有这些患者随后均发生了MSA。

解释:PAF患者CSF中αSyn-PMCA几乎总是阳性,确定这种情况为α-突触核蛋白病。αSyn PMCA的NfL以及强度和反应动力学都忠实地预测了哪种PAF患者最终将发生表型转化为MSA。这一发现不仅对预后判断有重要意义,而且对未来的疾病修饰疗法试验也有重要意义,可在出现运动症状之前鉴别MSA与路易体突触核蛋白病。


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发表于:2021-04-23 10:05

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