【邢医生谈肺高压12】结缔组织病患者一定要筛查有无肺动脉高压，为什么？

1. 结缔组织病是什么病？

结缔组织病是一组多系统，多器官受累的自身免疫性疾病。包括系统性红斑狼疮、系统性硬化症、干燥综合征、类风湿关节炎、皮肌炎、结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿、巨细胞动脉炎等等。顾名思义，自身免疫性疾病，就是说它是一种免疫系统的疾病，并且疾病会涉及到多个器官，多个系统。

2. 最容易并肺动脉高压的结缔组织病有哪些？

世界卫生组织明确指出——很多结缔组织病可导致肺动脉高压，其中系统性硬化症、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮、干燥综合征是最常见的易合并肺动脉高压的结缔组织病。而在中国的结缔组织病相关肺动脉高压患者中，约50%为系统性红斑狼疮相关肺动脉高压。

1. 3. 结缔组织病合并肺动脉高压是怎么回事？什么是雷诺现象?

免疫系统生病后会攻击人体的各种脏器和器官：

• 如果攻击了皮肤和粘膜，会出现皮损、蝶形红斑、脱发、皮肤血管炎等；

• 如果攻击了呼吸系统，则会导致胸膜炎、肺间质疾病、肺栓塞、肺动脉高压等；

• 如果攻击了神经系统，患者还会出现抽搐、精神异常、痴呆、意识改变等症状；

• 当攻击其他器官和系统时（如肾脏、心脏、血液系统、消化系统等），也会有各种相应表现。

这时需要注意警惕“雷诺现象”——雷诺现象是结缔组织病常见的临床表现。尤其到了冬季，如果手指、脚趾遇到冷水或者暴露在冰冷的空气中，又或者只是一时情绪激动，雷诺现象就找上门了，搞不好整个冬天都赖着不走，十分折磨人。

对于结缔组织病患者，尤其是红斑狼疮、硬皮病、干燥综合征、混合性结缔组织病患者而言，雷诺现象可以说是一个信号：如果出现了雷诺现象，则表示并发肺动脉高压的风险会比较高。如果活动后出现了胸闷气短、心慌、胸痛的症状，则是心功能下降的表现，需要尽快前往医院进行规范化地筛查肺动脉高压。

4. 结缔组织病患者早日筛查肺动脉高压有何获益？

肺动脉高压（PAH）是结缔组织病（CTD）的严重并发症之一。由于肺高压早期无特异性临床表现，绝大多数患者就诊时间明显延迟，至少1/5 患者从症状出现至确诊时间超过2年。当发现较晚时，患者肺动脉压明显升高，出现活动后气促，甚至乏力、头晕、胸痛、胸闷、心悸、 黑矇、晕厥等。肺动脉高压进展发生右心功能衰竭后，治疗就较前更有难度了。因此，希望各位结缔组织病患者早日筛查心脏超声或右心导管，提高警惕和提前发现肺高压，应用靶向药物治疗，延长寿命改善预后。

辜和平主任医师 郑东院区 周一周五上午 肺高压门诊

邢钰副主任医师 河医院区 周一周四下午 周六上午