急性髓细胞性白血病(AML)

急性髓细胞性白血病(AML)是一类造血干、祖细胞来源的恶性克隆性疾病。发病机制是骨髓中异常的原始细胞及偏原始的幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并抑制正常造血功能，浸润肝、脾、淋巴结、皮肤黏膜等器官。临床表现表现为贫血、出血、感染和髓外组织器官浸润等征象，病情进展迅速，自然病程仅数周至数月。AML年发病率约3.6/10万，AML约占急性白血病的70%，男性稍多于女性。

诊断方面，WHO的诊断标准为:

(1)血或骨髓原始粒（或单核）细胞≥20%，可诊断为AML。

(2)当患者被证实有克隆性重现性细胞遗传学异常t(8;21)(g22;q22)、iv(16

(pl3;q22)或t(16;16)(pl3;q22)以及t(15;17)(q22;q12)时，即使原始细胞＜20%，也应诊断为AML。

(3)伴有多细胞系病态造血的AML及治疗相关性AML和MDS,分别单独划分为独立亚类。

AML的 FAB分型:

1.M0(急性髓系白血病微分化型)骨髓原始细胞胞质透亮或中度嗜碱性，无嗜天青颗粒及Aur小体，核仁明显；原始细胞POX和SB染色阳性率＜5%（阴性）；但免疫表型CD33及CDI3髓系标志阳性，淋系抗原阴性，但可有CD7、TdT表达；免疫电镜MPO阳性。

2.M1(急性粒细胞白血病未分化型)骨髓原始粒细胞(I型+Ⅱ型)≥90%（非红系分类，NEC),原始细胞POX和SB染色阳性率≥5%（阳性）；早幼粒以下各阶段粒细胞＜10%。

3.M2(急性粒细胞白血病部分分化型)骨髓原始粒细胞(I型+Ⅱ型)占30%~89%(NEC),早幼粒以下至中性分叶核粒细胞＞10%，单核细胞＜20%。

4.M3(急性早幼粒细胞白血病)骨髓中以异常的多颗粒早幼粒细胞为主，＞20%(NEC),多数＞50%，细胞形态较为一致，原始粒细胞和中幼粒以下各阶段细胞均较少；其胞核大小不一，胞质内有大量嗜苯胺蓝颗粒。分为两个亚型：M3为粗颗粒型；M3b为细颗粒型。

5.M4(急性粒-单核细胞白血病)有以下多种情况：

(1)骨髓原始细胞＞30%(NEC),原粒细胞加早幼粒细胞、中性中幼粒细胞及其他中性粒细胞占30%~79%，原、幼及成熟单核细胞＞20%。

(2)骨髓象类似M2,但骨髓原、幼及成熟单核细胞＞20%，或外周血中原、幼及成熟单核细胞≥5×10°/L,或血清溶菌酶超过正常[(11.5±4)mg/L]3倍，或尿溶菌酶超过正常(2.5mg/L)3倍。

(3)M4Eo(急性粒单核细胞白血病伴嗜酸性粒细胞增多)：除具有上述M4各型特点

外，骨髓嗜酸性粒细胞＞5%(NEC)。

6.M5(急性单核细胞白血病)分为两个亚型。

(1)M5a(未分化型)：骨髓原始单核细胞≥80%(NEC)。

(2)M5b(部分分化型)：骨髓原始单核细胞＜80%(NEC),其余为幼稚及成熟单核细胞等。

7.M6(急性红白血病)骨髓原始粒细胞≥30%(NEC),有核红细胞≥50%(ANC)。

8.M7(急性巨核细胞白血病)骨髓原始巨核细胞≥30%，如原始细胞形态不能确认，应做CD41、CD61单抗检查；如因骨髓纤维化而骨髓干抽，需行骨髓活检及免疫化学染色证实有原始巨核细胞增多。

治疗方面，第一阶段主要是诱导缓解治疗，通过蒽环类化疗药物进行化学治疗，目标是使患者迅速获得完全缓解。第二阶段是缓解后治疗，主要方法是化学治疗和造血干细胞移植。常规化疗药物不易渗透的位置，需要通过鞘内化疗，或者放疗等清楚这些部位的白细胞。临床上也可采用中西医结合的策略治疗该冰，中医药联合西医常规治疗有助于减轻西药的不良反应、减少西药的给药剂量、缩短治疗疗程等，具有较大的优势。

【病历】

患者，男，48岁，因发热乏力于聊城市人民医院医院就诊，医院血常规：WBC1.27*109/L,Neut:0.34*109/L,Hb63g/L,PL49*109/L,CRP104.98mg/L。聊城市人民医院骨髓常规：考虑急性髓系白血病(AML-M2)。后于省立医院就诊，后查白血病免疫分型：异常髓系原始细胞占有核细胞18.97%，表达HLA-DR、CD38、CD117、CD13、

CD33、CD34,部分表达CD36、CD11b、cMP0、CD64、CD15,不表达CD56、CD9、CD14、

CD19、cCD79a、cCD3、CD7、CD5、CD10、CD20、CD42a。幼稚单核细胞占有核细胞8.48%粒细胞占有核细胞28.26%。符合急性髓系白血病免疫表型。被诊断为急性白血病（m4型），给予维奈克拉和阿扎胞苷联合治疗。为求中西医治疗，来我院就诊。

WBC:3.59×10^9/L、RBC:2.8×10^12/L、HGB:90g/L、PLT:323×10^9/L

中药:蒲公英30、甘草6、小蓟30、半枝莲30、蛇舌草30、天冬15、麦冬15、茯苓15、白术15、党参30、黄芪30、重楼9、焦山楂9、高良姜6、莪术9、内金9、元胡9、川楝子9、枸杞30、茵陈15、小茴香9。

膏方:甘草60、砂仁30、白芍200、麦芽60、谷芽60、山慈菇150、蜂房150、炒僵蚕200、醋鸡内金100、麦冬150、天冬150、连翘100、女贞子150、墨旱莲200、蛇舌草300、蒲公英200、小蓟300、半枝莲300、重楼200、荔枝核300、漏芦200、夏枯草200、龟板胶200、木糖醇90。

患者中年男性，行相关检查并排除其他疾病，后确诊为急性髓系白血病（M4），给予中药治疗。治疗以清热益气养阴、化痰散结为治疗原则。蒲公英、山慈菇、蛇舌草、半枝莲、重楼、川楝子、漏芦清热解毒，甘草、白术、党参、茯苓、黄芪补气健脾，山楂、内金、麦芽、谷芽健脾开胃，枸杞、麦冬、天冬、白芍、女贞子、墨旱莲龟板胶养阴生津，小蓟凉血止血，砂仁、茵陈祛湿、莪术、元胡活血化瘀、荔枝核行气散结。中药跟膏方整体调理，以期达到改善生活质量、改善血象，控制疾病进展的目的。