升主动脉瘤—主动脉二叶畸形患者中的一种常见并发症

主动脉瓣二叶畸形，简称BAV，是一种常见的先天性心脏疾病，人群中发病率在1%左右。BAV患者常发生主动脉瓣狭窄，反流，以及升主动脉瘤等并发症。美国Masri A教授等调查了11502例BAV患者，发现合并升主动脉瘤的患者占20%左右。研究发现，其发生机制主要有两点，一是先天遗传因素导致的主动脉壁脆弱，二是主动脉瓣畸形产生的异常血流冲击。

那如果BAV患者发生升主动脉瘤以后，应该怎么办呢？这种情况下，药物保守治疗一般是无效的。而随着瘤体的不断扩张，患者会产生压迫症状（如胸闷，胸背部胀痛等），甚至发生主动脉夹层，最终都需要手术治疗。

病例1，陈女士，63岁，浙江省温州市人，因“间断胸闷半年”就诊，有高血压病史。通过检查发现，BAV合并升主动脉瘤（48mm），主动脉瓣功能正常。经过综合评估后，认为有外科手术指征，采用人工血管（26＃）置换了瘤样扩张的升主动脉，术后恢复顺利，目前可正常生活。

病例2，江先生，61岁，上海市长宁区人，因“胸背部胀痛2个月”就诊。通过检查发现，BAV合并升主动脉瘤（53mm），主动脉瓣功能正常。经过综合评估后，认为有外科手术指征，采用人工血管（32＃）置换了瘤样扩张的升主动脉，术后恢复顺利，目前可正常生活。

病例3，沈女士，44岁，江苏省南通市人，因“急性胸背部撕裂样疼痛半天”就诊。急诊主动脉CTA提示，急性主动脉夹层形成，从升主动脉根部一直撕裂到腹部的髂动脉。心超提示BAV，中度反流。当时病情非常危急，术前准备只用了几个小时，就送入手术室进行急诊手术了。因为撕裂的主动脉范围较广，手术修复了主动脉瓣，用人工血管置换了升主动脉、主动脉弓，并在降主动脉内植入了支架，整个手术过程持续了10小时左右。经过在重症监护室治疗后，逐渐好转出院。

综合以上的介绍，我们可以发现，BAV合并升主动脉瘤的病例，并非罕见，在临床工作中是时常能碰到。当达到手术指征时，应尽早手术，这时手术属于择期和常规手术，风险低，恢复快，而且花费少。当发生主动脉撕裂，不得不急诊手术时，那就属于抢救性手术，不仅手术难度大，风险高，恢复慢，且经济花费较多。