什么是自身免疫性肝病？

自身免疫性肝病是因体内免疫功能紊乱引起的一组特殊类型的慢性肝病，主要包括：自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis ，AIH）、原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis，PBC)和原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis, PSC）三类，以及同时具备上述两种疾病特征的重叠综合征 (overlap syndrome)。此外还有一种免疫性胆管炎，IgG4相关性胆管炎，也表现为大胆管炎症，属于系统性IgG4相关疾病的一种局部表现形式。

这几类自身免疫性肝病在受累部位、发病模式以及治疗用药方面均有明显差异，在临床诊治过程中需仔细鉴别。如果把肝脏比作一颗树，肝细胞就是树叶，负责完成肝脏代谢、解毒等功能，小叶间胆管（小胆管）是小树枝，把肝细胞分泌的物质输送到大胆管后排入肠道，大胆管是连接小胆管和肠道的重要通道。自身免疫性肝炎主要影响肝细胞，表现为肝细胞炎症；原发性胆汁性胆管炎主要影响小胆管，而原发性硬化性胆管炎和IgG4相关性胆管炎主要影响大胆管。

不同免疫性肝病受累部位不同

上述几种不同自身免疫性肝病具有不同的临床特征，包括发病人群、肝损模式、标志性抗体、病理表现和治疗反应等。一般AIH和PBC好发于女性，而PSC和IgG4相关胆管炎以男性患者多见。从生化指标上看，AIH患者以肝酶（ALT、AST）增高为主，而PBC、PSC和IgG4相关胆管炎以胆管酶（ALP、GGT）增高为主。从治疗上看，AIH治疗以免疫抑制剂如糖皮质激素、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯等药物治疗为主；PBC和PSC治疗主要依靠熊去氧胆酸为基线治疗方案，部分合并AIH的重叠综合征患者也可加用糖皮质激素等免疫抑制剂；IgG4相关胆管炎一般对糖皮质激素应答良好。

不同自身免疫性肝病临床特征

自身免疫性肝病为慢性病，需要长期监测和管理，定期复查并根据指标及时调整治疗方案，以最大限度延缓肝脏炎症进展，避免肝硬化发生。浙江大学医学院附属第一医院开设免疫性肝病专科门诊（每周四上午，庆春院区），为免疫性肝病患者提供专业诊治和管理，为您的护肝道路保驾护航。线上预约挂号：支付宝搜索浙大一院小程序-预约挂号-感染病科-免疫性肝病专科门诊（庆春）。免疫性肝病专家：陈燕飞 副主任医师（专家门诊：每周一下午、周五上午）。