自身免疫性肝病小知识

1.什么是自身免疫性肝病？

自身免疫性肝病是一组体内免疫功能异常的特殊类型的慢性肝病，主要包括：自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性胆管炎（PBC)和原发性硬化性胆管炎（PSC）三类，以及同时具备上述两种疾病特征的重叠综合征。此外自身免疫性肝病家族的新成员--IgG4相关性硬化性胆管炎，，它属于系统性IgG4相关疾病的一种局部表现形式，。这几类自身免疫性肝病在临床表现和治疗方面均有明显差异，在临床诊治过程中需仔细鉴别。自身免疫性肝病不是感染性疾病，不会传染。

2.什么情况要考虑自身免疫性肝病？

在没有病毒性肝炎、酒精性肝病、脂肪肝等基础疾病的前提下，反复肝功能异常（谷丙转氨酶、谷草转氨酶、碱性磷酸酶或谷氨酰转肽酶升高）的患者需要考虑自身免疫性肝病。除了常规的抽血检查肝功能以外，还需要抽血检测各种抗体（抗核抗体ANA系列、自身免疫性肝炎抗体、抗线粒体抗体AMA、ANCA抗体等），免疫球蛋白（IgG、IgM、IgG4等），同时需要做腹部B超或弹性B超，腹部磁共振，甚至住院做肝穿刺活检等检查。

3.什么是自身免疫性肝炎（AIH）？

AIH是由自身免疫系统攻击肝细胞导致的慢性肝病。多见于中年女性。临床特点除了乏力、腹胀、腹部疼痛，食欲不佳、皮肤眼睛发黄这些共同的表现以外，主要以血氨基转移酶水平升高、免疫球蛋白G升高、血清自身抗体阳性为特征，肝穿刺活检发现中重度界面性肝炎和浆细胞浸润。AIH的标准治疗以糖皮质激素（泼尼松龙）为主，由于AIH具有易反复发作的特点，治疗疗程一般需维持3年以上，为减少复发和避免激素副作用，可在病情缓解后加用硫唑嘌呤或吗替麦考酚酯维持治疗。如不治疗，可能会发展成肝硬化，甚至肝功能衰竭。

AIH发病机制及症状

4.什么是原发性胆汁性胆管炎（PBC）？

PBC是肝脏内小胆管慢性进展性的炎症导致的胆汁淤积性疾病。既往称为原发性胆汁性肝硬化，欧洲及美国肝病研究协会2015年将其更改为“原发性胆汁性胆管炎”。本病也多见于女性。起病比较隐匿，发展缓慢。早期可无明显症状，部分患者以“明显的乏力”或“皮肤瘙痒”为首发症状而就医。临床特点包括血清碱性磷酸酶和谷氨酰转肽酶升高，抗线粒体抗体AMA阳性，免疫球蛋白M升高，肝穿刺活检组织学主要表现为肝内小胆管的慢性非化脓性炎症。PBC治疗以熊去氧胆酸为主，治疗剂量需达13-15mg/kg体重/天。同时PBC患者易合并骨质疏松，建议常规补充维生素D及钙剂。

PBC发病机制

5.什么是原发性硬化性胆管炎（PSC）？

PSC是一种病程缓慢、较为罕见、目前仍然发病原因不明的胆道病变。与PBC不同，PSC主要病变在中胆管和大胆管。它主要表现为肝内外胆管系统的弥漫性纤维性增厚、管腔狭窄。患者多为中青年男性，大多数最终发展成肝硬化，甚至肝衰竭。临床特点包括血清碱性磷酸酶和谷氨酰转肽酶升高、腹部磁共振显示肝内胆管“串珠样改变”，即多发性狭窄和节段性扩张，肝穿刺活检组织学上表现为洋葱皮样胆管纤维化。约80%的PSC患者合并炎症性肠病，如溃疡性结肠炎，所以考虑PSC的病人都建议做肠镜检查。PSC治疗以熊去氧胆酸为主，对于反复胆道感染患者可加用利福昔明帮助肠道去污，内镜介入治疗可以缓解PSC患者胆管梗阻症状。

PSC发病机制

6.什么是IgG4相关性硬化性胆管炎（IgG4-SC）？

IgG4相关性疾病是一种累计全身系统的疾病，比如可以累及泪腺、腮腺、胰腺、胆管、后腹膜等，如果累及胆管，则称之为IgG4相关性硬化性胆管炎。它可以造成胆管壁增厚，胆管狭窄。主要见于中老年男性，临床特点包括血清IgG4水平升高。穿刺活检可见胆管周围IgG4阳性的浆细胞浸润和席纹状纤维化形成。血生化和胆管影像方面，IgG4-SC与PSC表现相似。IgG4-SC治疗以糖皮质激素（泼尼松龙）为主，大部分患者对激素治疗效果良好，部分应答不佳的患者可以酌情加用硫唑嘌呤或吗替麦考酚酯联合治疗。

7.什么是自身免疫性肝病重叠综合征？

自身免疫性肝病重叠综合征（overlap syndrome）是自身免疫性肝病的特殊类型,其特征是在PBC或PSC的基础上兼有AIH的临床特征，主要包括PBC/AIH重叠和PSC/AIH重叠综合征两种类型，治疗一般需要联合糖皮质激素和熊去氧胆酸治疗。

8.自身免疫性肝病一定要肝穿刺吗？

对于血检指标、影像学检查已经较为明确的PBC、PSC患者，不一定要做肝穿。但对血检表现不典型，不能做出诊断的自身免疫性肝病患者，肝活检可以直接了解组织病理变化，做出较为精确的诊断，是反复发生及不明原因的肝病进行诊断的“金标准”。它的诊断价值远高于血检指标或影像学检查。肝穿刺可以发现纤维化或早期肝硬化，对于判断疾病的治疗疗效和预后有着不可替代的作用。

9.糖皮质激素治疗有什么副作用？

长期大量使用糖皮质激素可引起高血压、高血糖、骨质疏松、继发感染、消化道出血等副作用，但治疗自身免疫性肝病一般使用的激素剂量较小，大部分患者没有明显副作用。但是为了最大程度减少激素副作用的发生，在激素治疗时注意加强监测血压、血糖，保护胃粘膜，监测骨密度，同时辅以维生素D、钙剂及抑酸剂的使用。

10.自身免疫性肝病日常要注意什么？

自身免疫性肝病是慢性疾病，平常要注意定期复查，遵医嘱服药，避免随意停药。饮食方面不宜进食脂肪含量过高的食物，如肥肉、动物内脏等，多吃新鲜蔬菜水果和鱼虾瘦肉等优质蛋白食物，保持营养均衡；不建议吃成分不明的补药和土方。免疫性肝病是指免疫功能异常，并非免疫功能低下，不建议盲目进补。另外，由于自身免疫性肝病的病因和发病机制目前尚未完全清楚，自然病程较长，如果反复肝功能异常，但未做自身抗体检测和肝穿刺，导致很多患者不能及时发现和诊治，耽误了病情。在此，建议大家在检查时如有发现肝功能异常时，应及时到医院就诊，早期诊断、及时治疗可以明显延缓疾病进展，改善生活质量。

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