神外科普｜脑干肿瘤

脑干肿瘤 是指发生在中脑、桥脑、延髓乃至全脑干的肿瘤，其发病率占颅内肿瘤的 1.4%~2.4%，儿童较成人多见，包括脑 干 胶质瘤、海绵状血管瘤、血管网织细胞瘤、转移瘤等。

脑干肿瘤科普

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症状

颅神经损害症状

脑干是颅神经核团以及出入脑的部位，受肿瘤侵犯后可出现相应神经支配的肌肉、腺体的功能障碍。面神经损害出现颜面麻木、面瘫；外展神经损害时表现为眼球的运动障碍、外展不能、复视、眩晕；舌咽神经损害出现声音嘶哑、哈咳、呕吐等吞咽功能障碍。

锥体束征

主要为交叉性偏瘫和偏身感觉障碍。早期可出现一侧肢体肌力下降，肌张力增高，腿反射亢进及病理征阳性。

小脑体征

常见体征有共济失调、眼球震颤、走路不稳等。

颅内压升高

肿瘤发生于第四脑室时易堵塞中脑导水管，导致幕上脑积水，颅压增高。主要表现为头痛、呕吐、视乳头水肿。

因肿瘤在脑干内生长部位不同，临床上可出现不同的神经损伤症状，多为单侧局灶性改变，但发展过程中也可出现两侧症状。

中脑内肿瘤

较少见，肿瘤压迫动眼神经者可出现上睑下垂等症状。肿瘤向中脑背侧发展可造成第四脑室或中脑导水管的狭窄或闭锁，故早期即可出现颅内增高症状，患者常有头痛、眩晕、躁动不安和伴有恶心呕吐等。随着肿瘤的压迫和发生占位效应，可表现出典型的中脑损害临床综合征。

脑桥肿瘤

可累及展神经、面神经或三叉神经，此时常出现眼球内斜、复视、嘴歪、面部麻木等展神经、面神经或三叉神经受累症状，并有运动、感觉和小脑症状等表现。该部位肿瘤多呈浸润性增长，颅内压增高出现较晚，症状和体征表现较为复杂。

延髓肿瘤

多有明显的症状和体征，如延髓两侧性损害，可表现为双侧后组脑神经麻痹，患者有吞咽呛咳、声音嘶哑、舌肌麻痹和萎缩等。随着肿瘤的发展，累及脑干腹侧面的锥体束时，则出现交叉性瘫痪(同侧脑神经麻痹和对侧肢体肌力下降、肌张力增高、腱反射亢进及病理征阳性)。

肢体的瘫痪常先从一侧下肢开始，再到该侧上肢。但有些生长缓慢的肿瘤早期表现不明显。延髓肿瘤早期一般无颅内压增高症状，但肿瘤内出血或囊性变、影响脑脊液循环时，则可出现颅内压增高。

此外，小脑体征亦不少见，表现为步态不稳，闭目难立征阳性，眼球震颤及共济失调。晚期可出现双侧脑神经受累和锥体束征。部分患者还可因肿瘤侵及延髓及上颈髓而出现强迫头位等。

伴随症状

脑功能下降、记忆力丧失、人格改变、易激怒、尿失禁、说话困难、视力障碍等。

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相关检查

脑干听觉诱发电位

脑干听觉诱发电位结合其他听觉功能检查，对准确地诊断肿瘤部位多有所帮助。

MRI检查

脑干肿瘤的影像学检查首选MR1，MRI既能直观地确定肿瘤的位置、形态、大小以及和周围正常组织的关系，提供肿瘤诊断的依据，也可同时为是否适合手术切除以及最佳的手术入路提供依据。

CT扫描

CT是除MRI之外的又一选择。CT缺乏特异性表现，但在发现是否有肿瘤出血以及钙化方面比磁共振要好。瘤卒中发生的出血，在CT上表现为高信号，提示肿瘤的恶性程度较高。

全脑血管造影 (DSA)

DSA不但能为确诊血管网织细胞瘤提供重要依据，而且还能显示肿瘤血供的具体细节，包括肿瘤血管和肿瘤染色的具体范围、供血动脉来源和引流静脉途径，为制定手术计划提供详细依据。

PET-CT

是颅内肿瘤重要的辅助检查手段，可以反映肿瘤的代谢情况，并对脑干转移瘤提供原发肿瘤信息。

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治疗

脑干肿瘤的治疗需要神经外科、神经影像科、放射治疗科、神经肿瘤科、病理科和神经康复科等多学科合作。目前对脑干肿瘤的治疗以综合治疗为主，包括手术、放疗、化疗、基因靶向治疗等疗法。

手术治疗

脑干肿瘤在以往被认为是手术“禁区”，在过去脑干肿瘤的手术曾经被认为是不可能实现的一一这是因为脑干在很小的范围内集中有许多神经核团、传导束和网状结构等，并且脑干肿瘤多为浸润性生长的胶质细胞瘤，因而手术困难较大，易造成脑干内的重要结构损伤，手术致残及手术死亡率较高，预后不良。

近年来随着显微神经外科手术设备和技术的发展，手术治疗的安全性得到提高，脑干手术的成功病例报道也逐渐增多。术中应用神经电生理监测和MRI，可以了解神经核团及传导束的功能，避免不必要的神经功能损伤。

MRI指导下神经导航技术、术中MRI应用技术及超声定位技术等，使脑干手术更精确，并可最大范围地切除肿瘤，脑干肿瘤手术的效果远胜于前。

对于良性型的脑干肿瘤，采取全切除手术方式是可以获得根治效果的。如为海绵状血管瘤，一旦诊断基本明确后应尽早手术:海绵状血管瘤急性期脑干水肿明显、副损伤重，早期手术不仅能预防脑干出血这一灾难性后果，而且可彻底切除病灶。

弥漫性脑干肿瘤不适合行手术治疗，而在脑干中的局限性、囊性、颈髓延髓交界处和背侧外生性肿瘤，并严重影影响患者生活质量者均可考虑予以显微手术治疗。

对进行性局灶性神经功能障碍、引起临床神经功能障碍的瘤内出血、病灶靠近脑干表面以及由于病变内部出血引起显著占位效应的病例应积极手术治疗。

外生型和内生局限型肿瘤可完全切除，内生弥漫型肿瘤可部分切除。

选择合适的手术入路是脑干肿瘤手术成功的前提，根据MRI显示的肿瘤部位及与周围组织结构的解剖关系来决定脑干肿瘤的手术入路，PET-CT有助于指导活检的位置。

因此，术前完善辅助检查诊断极其重要，又因为神经手术的精细性及复杂性，对术者的要求亦极高，尤其对于弥漫性内生性的脑干肿瘤而言，治疗前应选取高度专业的神经外科团队进行处理。

化疗

累及脑干的恶性肿瘤，手术往往难度高，有很大风险，且预后不佳，可能发生大量出血或广泛的术后水肿。术后致残率和致死率高。化疗药物治疗脑干胶质瘤的研究近年有长足的进展，故而化疗成为不少患者的选择。

对于高级别脑干胶质瘤，由于其生长及复发迅速，进行积极有效的个体化化疗会更有价值。对于儿童患者，化疗有助于避免或推迟其接受放疗，以此减少放疗后的损伤，对生存质量有较好的积极影响。就治疗效应而言，手术及放疗属于局部治疗，而化疗能产生全身效应，化疗除了能控制局部肿瘤发展外还能抑制肿瘤扩散。

放疗

放射治疗被认为是治疗脑干恶性肿瘤的主要手段，根据临床和影像学检查可以确诊的脑干肿瘤，即可施行放射治疗。对于手术路径不可抵达的病灶，放疗是重要的治疗手段。

弥漫性脑干肿瘤首选放射治疗。放射治疗的目的在于最大程度地控制肿瘤生长，缓解临床症状，此外还可用于恶性脑干神经胶质细胞瘤手术后的辅助治疗，控制肿瘤复发。大量的研究资料表明，手术后的放射治疗比单纯的放射治疗相比，效果要显著，复发也控制的更好。