升主动脉瘤的诊断与治疗

升主动脉瘤

主动脉包括升主动脉、主动脉弓和降主动脉三部分，后者又分为胸部和腹部两部分，升主动脉内径约 30mm ，长约 50~60mm 。

主动脉可发生各种先天性和/或后天性疾病，主动脉壁向外呈瘤样病理性扩张膨出的病变称为主动脉瘤 （Aortic aneurysm，AA） ，可发生在主动脉的各个部位，广义的主动脉瘤包括真性主动脉瘤、假性主动脉瘤、主动脉夹层三种。

真性主动脉瘤指局部主动脉壁的全层呈瘤样扩张突出，即狭义的主动脉瘤。

一、发病机制

主动脉瘤的发病机制目前并不是十分明确，目前认为是各种原因导致的动脉壁的薄弱、血流动力学改变等多种因素共同作用的复杂过程。

主要包括退行性病变如动脉粥样硬化、囊性中层坏死包括马凡氏综合征等结缔组织病、机械性因素血流动力学改变等、创伤性因素及感染性因素如梅毒性主动脉瘤。

流行病学调查发现本病大多见于 60 岁以上的老年人，40 岁以下发病者较为少见，因为随着年龄的增长，血管壁易发生退行性改变、粥样硬化等，管腔弹性减退，在压力的作用下扩张形成动脉瘤。

动脉瘤越大，破裂的危险性越大。与腹主动脉瘤不同，在升主动脉瘤的病因中，动脉粥样硬化所占比例较小。

主动脉瘤的危险因素以吸烟和家庭史最为重要，而高血压是促进主动脉瘤发生发展及破裂的重要危险因素。

主动脉夹层及主动脉破裂

二、病理解剖及分类

在超声检查下按照主动瘤发生的部位，主动脉瘤可分为：

1.升主动脉瘤；

2.主动脉弓动脉瘤；

3.降主动脉瘤或胸主动脉瘤，起点在左锁骨下动脉的远端；

4.腹主动脉瘤，常在肾动脉的远端。

按形态主动脉瘤可分为：

1.囊性动脉瘤：瘤体涉及动脉壁的一部分，呈囊状，可有颈，不对称地向外突出，与正常主动脉分界清楚，常有附壁血栓；

2.梭形动脉瘤：瘤体涉及整个动脉壁，呈弥漫性扩张，基底较宽、凸出度较小。外伤性动脉瘤常呈囊状，动脉粥样硬化性动脉瘤常呈梭状。

按结构主动脉瘤可分为真性动脉瘤、假性动脉瘤及夹层动脉瘤。

1.真性主动脉瘤：管腔局部扩张，当升主动脉扩张 ＞40mm 时可诊断为动脉瘤。真性动脉瘤往往由于主动脉壁全层扩张或局限性向外膨出而形成。

一般由于血管壁中层弹性纤维缺血、变性、坏死，失去原有的弹性而形成薄弱区，在长期动脉内血流的剪切力作用下而形成。

本病占广义主动脉瘤的大多数，可发生于主动脉的任何部位，病死率与患者的年龄、瘤体大小等有关，瘤体破裂是致死的主要原因。

2.假性主动脉瘤：假性主动脉瘤指主动脉壁有部分或全层破裂，血液进入破裂部位，在主动脉外层呈瘤样扩张，瘤体的外层壁很薄，容易破裂造成大出血，后果极为严重，多数系创伤、肿瘤、感染或炎症性病变等所致。

三、临床表现

主动脉瘤的临床表现取决于动脉瘤的大小、部位、病因、对周围组织器官的压迫和并发症，其临床表现多样且复杂。一般无特殊体征，有时可伴有持续性或阵发性的隐痛、闷胀或酸痛，容易造成误诊或耽误治疗。

当主动脉瘤发展到一定程度可发生难以避免的破裂并发症，引起难以控制的大出血致病人死亡。

突发的剧烈疼痛往往是主动脉瘤破裂或急性扩张的特征性表现，死亡率高，又称人体「 定时炸弹」。

1.超声心动图表现

真性主动脉瘤管腔局部扩张，一般认为，如果升主动脉内径超过 40mm 即可考虑升主动脉扩张，其扩张程度超过相应正常部位1.5倍可诊断为动脉瘤。在国外常以升主动脉内径 ＞50mm 作为诊断升主动脉瘤的标准。

二维超声心动图可明确诊断升主动脉瘤，并能清晰显示其扩张的部位、程度及扩张后升主动脉的形态等。

四、预后

升主动脉瘤预后一般与动脉瘤的大小、是否存在并发症、是否进行及时有效的治疗干预等有关。升主动脉瘤的自然预后通常较差，及早的、正规的外科手术治疗能够帮助患者缓解症状，提高生存质量，降低死亡风险。

1.破裂

动脉瘤薄弱的瘤壁受血流不断冲击而逐渐膨大，最后穿破而引起出血，一旦主动脉瘤破裂，多数出现严重的血流动力学障碍，迅速导致循环衰竭和死亡；

2.附壁血栓形成

瘤体膨大处血流缓慢，长期的血流压力加之滋养血管供血减少导致内膜损伤易有血栓形成，血栓脱落可致栓塞；

3.继发感染

继发感染使瘤壁更为薄弱，容易破裂。

五、治疗

升主动脉瘤明确诊断后应积极的采取治疗，对于无症状者，多使用药物进行保守治疗，主要控制血压、血脂，以降低心血管疾病的发生风险。但手术治疗仍是升主动脉瘤患者的主要治疗手段。

对升主动脉瘤患者，如果具备手术适应证，最好手术治疗。当主动脉根部或升主动脉直径超过 50mm ，或扩张速度 ≥5mm/年，应进行主动脉根部修补或升主动脉置换术。

目前外科手术是治疗升主动脉瘤最有效的方法，Bentall、Cabrol、Wheat、David、主动脉瓣置换加升主动脉成形手术是这类病人的常用术式，手术效果可靠，风险相对较低。