胎儿先天性心畸形（16）主动脉弓缩窄

主动脉弓缩窄，是指在降主动脉上段邻近动脉导管处或主动脉弓等出现先天性狭窄，缩窄范围可以较为局限，也可以是长段缩窄。该病发生率约占先天性心脏病的7%~14%。

一、畸形特征

主动脉弓缩窄分为导管前型主动脉弓缩窄和导管后型主动脉弓缩窄。胎儿主动脉弓缩窄的主要特征，是导管前主动脉弓缩窄，严重者可出现闭锁。最常发生于左锁骨下动脉起始部和动脉导管之间的主动脉弓峡部。左心房、左心室、主动脉相对发育不全，而右心房、右心室、肺动脉相对增大，导管增粗。成年人主动脉弓缩窄常为导管后型，发生于动脉导管的远侧主动脉局限性缩窄。90%病例伴有心其他畸形，主要有主动脉狭窄与关闭不全、左心发育不良、隔缺损、右心室双出口、大动脉转位等，也可合并心外畸形，如膈疝、特纳综合征等。

二、超声诊断

由于产前超声对主动脉弓缩窄处的显示与辨认难度较大，动脉导管弓与主动脉弓相距较近，不仔细辨认很难发现狭窄。主动脉弓缩窄病变过程和病理生理的改变是渐进性的，当狭窄较轻时，胎儿超声心动图可表现不明显或正常，但婴儿期或成年后可发展为中度或重度主动脉弓缩窄。因此，许多病例产前超声诊断受到限制。许多病例宫内只能疑诊本病，产后新生儿检查才能确诊。

1.4腔心切面 左、右心室不对称，左心室小于右心室，右心室与左心室横径之比＞1.3。出现这种不对称应想到本病的可能。

2.3VV切面 可显示肺动脉较主动脉明显增大有人利用PA:AO=1.6为界值诊断主动脉弓缩窄，敏感度为83.0%，特异度为85.0%，阳性预测值为62.5%，阴性预测值为94.0%。

3.3VT切面 可完整直观地显示主动脉弓与降主动脉的连接关系，同时可以观察主动脉弓及峡部的管径大小。在此切面上，主动脉弓缩窄表现为主动脉弓内径小，尤其是降主动脉汇合处的主动脉弓(峡部)细小。

4.主动脉弓长轴切面 有利观察主动脉弓形态、狭窄处部位和长度等。在此切面上主要表现为主动脉弓形态失常，弯曲度变小并僵直。但主动脉弓长轴切面的超声显示受胎位影响较明显，在正常胎儿中只有大部分胎儿能显示清晰。

5.主动脉弓峡部狭窄 清晰显示狭窄处常较困难，如果在3VT切面和(或)主动脉弓长轴切面上均显示不清晰时，可利用降主动脉上段、动脉导管和主动脉峡部三者“Y”形连接冠状切面进行观察，主要表现为“Y”形连接明显不对称，位于外侧的动脉导管明显大于位于内侧的主动脉弓峡部。可利用此切面测量主动脉弓峡部内径，有助于本病的诊断。足月胎儿主动脉弓峡部内径应＞0.3cm，其他孕周可与左锁骨下动脉起始部内径相比较，如果峡部内径大于或等于左锁骨下动脉内径，主动脉弓缩窄的可能性很小。

6.胎儿期主动脉弓缩窄处的血流动力学改变 与婴儿期不同，主动脉弓缩窄处不会产生高速血流，因此，频谱多普勒对诊断主动脉弓缩窄意义不大，但彩色多普勒有利于显示主动脉弓缩窄部位，尤其是主动脉弓缩窄段内径细小，二维超声有时难以显示清晰时，此时彩色多普勒有助于主动脉弓是缩窄还是中断的鉴别诊断。部分严重主动脉弓缩窄的病例在狭窄处可出现舒张期反向血流信号。

7.伴发心畸形改变 如左心发育不良、主动脉瓣二叶畸形、室间隔缺损、主动脉狭窄、大动脉转位等。

三、临床处理及预后

严重主动脉弓缩窄，出生后因动脉导管关闭，可导致新生儿死亡。新生儿及婴幼儿症状严重，伴呼吸困难、顽固性心力哀竭，经积极内科治疗无效者应尽早手术治疗。无症状单纯主动脉弓缩窄患儿手术较适合年龄在4~6岁。先天性主动脉弓缩窄术后大多数病例上、下肢无明显压差，症状迅速减轻或消失，婴幼儿可获得正常的生长发育。单纯主动脉弓缩窄手术死亡率已降至0%~4%。存活者术后再狭窄发生率约为15%。再缩窄二次手术死亡率为5%~10%。新生儿、合并复杂心内畸形以及术前病情严重者手术死亡率仍较高。

根据《胎儿畸形产前超声诊断学》内容编辑