硬化性苔癣指南更新！名称有变更，7个方面，治疗有更优选

硬化性苔癣（lichen sclerosus，LS）是一种可发生于各年龄段的慢性炎症性皮肤病，通常累及肛门生殖器部位，可引起瘙痒和疼痛。LS的治疗仍谈不上满意，特别是女性患者，具有致残性瘢痕形成和癌变风险。因此，有必要提高认识，早诊断、早治疗。近期，欧洲指南出台，对LS的临床管理作出了具体的循证医学指导，一起来学习！

不再强调萎缩，根据临床特征诊断

LS此前被称为硬化萎缩性苔藓，本版指南建议去除「萎缩」二字将其称为「硬化性苔藓」，因为有些LS病例表现为上皮肥厚而非萎缩。另外，女阴干枯症、干燥闭塞性龟头炎、白斑病等旧术语也不建议再使用。

女性LS好发于阴唇间沟、小阴唇、阴蒂包皮、唇后联合、会阴和肛周，男性则好发于龟头、冠状沟、尿道口和包皮。生殖器外LS相对罕见。女性常见瘙痒、灼热感、皲裂出血等症状，还可因狭窄和瘢痕形成导致性交疼痛、快感降低，甚至无法性交。女童可因排便疼痛导致便秘。

LS的原发皮损为扁平的象牙白色斑点（见图1c和图2），可融合为皱缩变薄或角化过度性损害（见图2和图3b）。在女阴或阴茎，可出现水肿、白斑边缘红斑、皲裂，也可出现紫癜或瘀斑。

图1.阴蒂周围和阴唇间沟重度

a）和轻度（b）角化过度；早期LS无硬化改变，但患者主诉瘙痒，性交时皲裂和左侧小阴唇缩短（c）；

（d）阴蒂周围和唇后联合白色损害；

（e）阴蒂上方重度角化过度和融合导致阴蒂包埋、小阴唇缩小/吸收

图2.背部陶瓷样角化过度性LS

图3.男性LS

a）龟头白色损害和冠状沟糜烂；

（b）冠状沟角化过度性斑块；

（c）龟头苍白硬化伴尿道口受累；

（d）男童继发性包茎

LS的诊断通常依据特征性的临床外观，必要时行病理活检。活检前应停药3周，从典型皮损取材，通常选取白色外观区域，或在阴唇间沟皲裂或糜烂时从皲裂两端取材，在小阴唇缩短时从阴唇后端取材。

LS的典型病理改变包括：致密的正角化过度；表皮萎缩；基底细胞变性；真皮玻璃样变；界面皮炎伴淋巴细胞带状浸润，尤其见于玻璃样变的水肿性真皮上方；被毛皮肤毛囊角栓（图4）。

图4.早期LS的病理改变（a,b）：表皮棘层肥厚伴角化过度、表皮突延长，真皮浅层淋巴细胞苔藓样浸润和轻度水肿，浅丛血管轻度扩张；晚期LS：表皮萎缩伴正角化过度，表皮突部分消失，广泛的表皮下水肿，胶原纤维肿胀和均质化，血管和淋巴管扩张，淋巴细胞苔藓样浸润被水肿推向真皮中层。

7方面治疗管理建议，参考推荐强度

1.皮肤护理和基础治疗

推荐：

• 推荐外用软膏剂型，代替乳膏或凝胶；
• 鼓励患者接受充分治疗，在临床表现加重时，排除其他原因如过敏、感染和恶性肿瘤。

建议：

• 避免诱因如外伤、不必要的手术、穿刺、过度潮湿或清洁产品、合成材质的过紧内衣、使用湿巾；
• 勤换失禁垫、吸收护垫、尿不湿保持局部干燥，加强尿失禁护理；
• 避免外用非处方药、缓和性草药、外用抗组胺药，以防引起接触过敏。

无法推荐：

• 无推荐丝质内裤是否优于棉质；
• 无推荐能否使用口服避孕药。

2.外用药治疗

3.物理治疗

推荐：

• 推荐生殖器外LS接受紫外线光疗。

建议：

• 建议女性生殖器LS患者在考虑了致癌性和现实性的前提下将UVA1光疗作为二线治疗。

不推荐：

• 不推荐女童和男童生殖器LS患者接受紫外线光疗、光动力疗法、激光治疗。

4.系统治疗

建议：

• 建议男性和女性生殖器LS患者在需要系统治疗时使用阿维A；
• 建议男性生殖器LS和生殖器外LS患者在需要系统治疗时使用甲氨蝶呤。

不推荐：

• 不推荐使用对氨基苯甲酸钾治疗LS。

5.手术治疗

建议：

• 建议按照指南接受激素治疗后仍存在持续性腔口狭窄，导致排泄或性交困难的女性患者接受解除黏连/黏连分离/会阴成形术；
• 建议按照指南接受治疗如外用激素仍存在包茎的男性或男童患者接受包皮环切术，首选完全包皮环切；
• 建议按照指南治疗后仍有瘢痕形成或系带缩短的男性或男童，接受系带成形术联合皮损内注射曲安奈德或包皮环切术；
• 建议由于尿道狭窄导致排尿或性交困难的男性采取口腔黏膜移植进行尿道成形术。

不推荐：

• 不推荐女童生殖器LS患者接受手术治疗。

6.妊娠期管理

推荐：

• 推荐LS妇女采取阴道分娩，除非存在禁忌症；
• 推荐妊娠期接受维持治疗，包括采用控制病情所需的最低频次外涂强效激素如糠酸莫米松；
• 推荐在产后对患者密切监测，确保活动性LS患者继续接受治疗。

7.随访

推荐：

• 推荐LS患者每1~6个月复诊一次，直至病情稳定，此后可每年复诊1次；
• 推荐强效激素治疗无效或有癌前病变的成人女阴或阴茎LS患者，由专科医生如皮肤科医生、妇科医生或泌尿科医生进行随访；
• 推荐将存在排泄困难的患者转诊至专科医生如泌尿科或泌尿妇科医生；
• 推荐的随访项目包括监测治疗效果，询问是否存在排尿、排便和性功能异常，监测是否出现癌前病变或癌变，确保治疗依从性。

建议：

• 建议轻度LS患者由全科医生或自行监测病情；