艾佳莫德治疗重症肌无力过程中的问题

【用艾佳奠侍治疗重症肌无力中有关问题】

在过去的100多年间，特别是近20年来重症肌无力（MG）的治疗发生了革命性的变化。我们正处在：MG的治疗从过去单纯用溴吡斯的明+激素等非靶向药物治疗MG的时代，正转变成靶向免疫治疗MG的新时代。

医务工作者对MG的治疗也从关心、关注MG患者如何生存，如何活下来，转化为MG患者如何更好的生活，提高生活水平，争取“双达标”。

为此科研工作者们对以下几种类型MG：（1）对生活质量有更高要求的患者，如年轻在职患者，需经常社交应酬的患者，长期用药以维持最佳的身体状态且副作用较小；（2）长期受传统药物副作用困扰的患者；（3）用常规方法治疗现有的治疗症状控制不佳的患者；（4）症状急性加重的患者，尤其是累积到咽喉肌的患者；（5）胸腺瘤合并gmg的患者行胸腺瘤术前、术后的患者，易发生肌无力危象等的患者进行了深入研究，开创性的研制了特异性的生物免疫抑制剂~单抗类药物。下面，根据我们使用生物免疫抑制剂~艾加莫德的真实世界的情况，在使用艾加莫德的过程中的问题做一介绍。

此前，不少MG患者特别关心和关注及咨询我艾佳莫德在治疗重症肌无力中的作用，疗效等问题。在此，一同给予说明、解释。

【重症肌无力和艾加莫德】

不少病友咨询艾加莫德在治疗重症肌无力中的问题。现作统一回复如下：

【一】治疗的初期和药物选择和启动治疗的时间。

（1）适应症问题。艾加莫德应用于临床治疗重症肌无力时主要针对乙酰胆碱受体抗体阳性的全身型肌无力患者。随着艾加莫德在临床治疗重症肌无力过程中的实践经验和对其的深入认识，其适应症范围逐渐扩大，即不仅仅限于全身型MG，也不严格限制抗体阳性的MG患者。（2）难治性重症肌无力患者经常规和口服免疫抑制剂治疗后疗效仍然不理想的难治性肌无力患者可选择使用艾加莫德治疗。（3）部分肌无力患者病情急性加重，病情进展很快的患者应适时给予艾加莫德，以阻止病情进一步加重。（4）咽喉性肌无力患者，因咽喉部症状重，吃（咽）不下、饮水或食物易呛到气管内易形成坠积性肺炎，不利于病情恢复。当遇到这种情况时及时给予艾加莫德及其它药物治疗。（5）部分MG患者病初病情很重且病情有发展成肌无力危象时适时的用艾加莫德治疗。（6）有患者问我何时用艾加莫德好？原则上越早用疗效越好，千万不要等到病情严重了，再考虑用艾加莫德，那时因病情严重即便是用了艾加莫德不一定取得理想的效果。（7）在行胸腺肿瘤术前、术后使用艾加莫德有可能减少术后发生肌无力危象的概率。（8）胸腺肿瘤术后放疗期间不少患者的病情加重。此时，可考虑使用艾加莫德治疗，以防病情加重恶化，甚至出现肌无力危象。

【二、间歇期用药】

（1）当等一个疗程结束后多数病人的病情程度有改善和好转，但好转的程度个体之间差异很大，如部分病人病情非常明显的好转而也有部分病人病情好转程度有限，此时疗程结束后应个体化常规治疗，如溴吡斯的明+他克莫司，或溴吡斯的明+激素治疗。

我认为艾加莫德因和末梢的抗体起作用，而他克莫司却作用在抗体产生的中间环节，同时使用他克莫司和艾加莫德并不矛盾，反而起相互补充和协调作用。故在间歇期用他克莫司维持患者的病情稳定比激素应该更佳。当然激素也可能作用在启动和抗体产生的中间环节。故不除外溴吡斯的明+激素。在这里我需要说明的是无论是溴吡斯的明+他克莫司还是激素，均需要根据患者的病情酌情掌握使用药物剂量和种类。

（2）间歇期时间长短，究竟需要多长的间歇期？我不认为目前有比较成熟的公认的统一的大家可接受的间歇期时间标准。

当第一疗程结束后一个月还是两个月后再打笫二疗程？我认为这里没有确定的时间概念。因为：（1）每个疗程结束后残留的病情程度不一样；（2）艾加莫德在不同的个体内残留时间长短不同，即半衰期不同；（3）病程时间长短不同；（4）不同个体对药物的敏感性方面存在差异

这些因素决定了疗程和疗程之间间隔的时间理所当然不同。这个问题待汇总大数据后分析、研究，才能得到比较客观，同时又有益于确认患者的间歇期。

【三】总疗程多长时间？

（a）有记录的用艾加莫德治疗重症肌无力的时间最长的是3年。那么，问题是在治疗3年过程中绝大部MG患者被艾加莫德治疗好了吗，即治疗的疗程结束了，病人完全好了吗？肌无力症状全部消失了吗？（b）艾加莫德治疗何时结束？何时可保证肌无力彻底治好了？（c）结束艾加莫德治疗后是否需要常规药物如溴吡斯的明继续治疗吗 ？这些问题有待于时间来告诉我们。

以上仅供参考！

西安唐都医院神经内科

李柱一

24-08-26日