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李勇刚

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主任医师 副教授

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让“心”回家—Cantrell五联症(“外心人”)I期手术矫治

发表者:李勇刚 4296人已读

Cantrell五联症是一种罕见的先天性畸形,包括脐上腹壁中线缺损、胸骨下裂、膈前部缺损、膈心包缺损和心内缺陷。Cantrell五联症首次由Cantrell于1958年报道,病情复杂,治疗颇具挑战性。近期我院收治1例完全性Cantrell五联症,I期矫治,效果满意,报道如下。

病婴

女,7月龄。生后发现上腹部持续搏动性包块伴发绀入院。人院查体:体重7Kg,口唇、甲床发绀,SPaO267%~74%,前胸壁下1/3处见大小约5cm×4cm搏动性包块,其搏动频率与心率相同,皮下可扪及心脏搏动及震颤,局部未扪及骨性胸廓,心音有力,心前区闻及4/6级粗糙收缩期杂音,中上腹可复性包块大小约5cm×3cm×2cm。辅助检查:ECG示T波改变,UCG示中位心,心尖向下,心室右袢,房室连接一致,右心房、右心室增大,主动脉右前,肺动脉左后,均发自右心室(右心室双出口),肺动脉瓣尖增厚,开放受限,肺动脉狭窄(MPA5.3mm、RPA6.0mm),左肺动脉未显示,二尖瓣轻度反流,三尖瓣轻~中度反流,室间隔缺损(VSD)18mm,双动脉下,房间隔缺损(ASD)3mm。胸片提示胸骨下1/3裂开,上纵隔影增宽,肺少血。心血管造影示心脏大部分在右侧胸腔,RV位于右前方,LV位于左前方,右心室双出口,肺动脉瓣及主干狭窄,腹主动脉发出侧支血管供应左肺。重庆医科大学附属儿童医院心胸外科李勇刚

治疗:

于2007年10月24日在全麻中低温体外循环下行右心室双出口矫治+左下肺动脉重建+房间隔缺损修补术+下段胸骨裂修复+膈肌缺损修补+脐疝修补术。胸腹联合正中切口见胸骨下份裂开3.5×5cm,膈肌前份缺如(直径3cm),心包前下部分缺损,心脏长大,位于皮下,中位,右旋,部分右心室及心尖自膈肌缺损处疝至腹腔。两大动脉侧侧位,主动脉偏右前,肺动脉偏左后,MPA狭窄,直径约9mm,Ao:MPA=2.5:1,左肺动脉狭窄(直径约4mm,仅供应左上肺),左下肺动脉缺如,左下肺由膈下腹主动脉发出一大的侧支血管(5mm)供应。脐上腹壁中线缺损5cm×3cm,肠管突出至皮下并形成脐疝。充分游离。常规建立体外循环,于膈肌平面阻断侧支血管。心内探查见右心室双出口,VSD直径约2cm,位于肺动脉下(Taussig-Bing型),三尖瓣环距肺动脉瓣环2.5cm,切除部分漏斗隔,4-0的prolene缝连续缝合,Dacron片心内直隧道技术(Kawashima手术)连接VSD到主动脉,延长右室流出道切口至左肺动脉开口远端,将左下肺动脉-体循环侧支血管于膈肌平面离断后经左肺经脉后方逆行牵拉至左肺动脉切口,建立左上、下肺动脉的共汇。“L”形自体心包片跨环补片扩大肺动脉及右室流出道。开放主动脉阻断钳后,心脏自动复跳,顺利脱离体外循环,改良超滤,输入机采血小板5个单位,手术转机219min,主动脉阻断150min。将心脏回纳胸腔,血流动力学稳定,缝合胸骨及膈肌缺损,梯形钛板一块置于前下胸壁,缝合至骨性胸廓,以修补胸骨裂,同期修补上腹壁缺损。术后辅助呼吸62h,并发肺炎,术后第20天出康复出院,切口I期愈合。1月后随访超声心动图显示:无残余分流,左室流出道、右室流出道无残余梗阻,二尖瓣、三尖瓣轻度反流,心功能正常。

讨论:

Cantrell五联症是一种罕见的先天性畸形,发病率约1/65,000~1/200,000,包括脐上腹壁中线缺损、胸骨下裂、膈前部缺损、膈心包缺损和心内缺陷。Cantrell五联症首次由Cantrell于1958年报道,病情复杂,治疗颇具挑战性。文献报道显示绝大多数Cantrell五联症都是不完全性,只是上述5中畸形的不完全表现,常常不合并心脏畸形。患儿的生存与心脏畸形的严重程度紧密相关。本例的憩室与左室主腔呈同步搏动。ECG通常表现为完全性或不完全性左束支传导阻滞。本例的ECG表现为右心室肥大。诊断本病时,二维超声具有快速、便捷和准确的优点,且能发现合并存在的其他心血管畸形。但若与室壁瘤鉴别有困难时,心血管造影还是需要的。左心室憩室分肌性和纤维性两大类。肌性憩室多起自左室心尖,呈囊袋形或半球形,前者可延伸至上腹部及脐部,后者多不突出体表。肌性憩室常合并心内外畸形(Cantrell综合征)。本病为先天性的。单纯肌性憩室,症状轻微者不需手术。有顽固心衰心律失常、血栓形成和栓塞者需行手术治疗。纤维性憩室有矛盾运动及破裂危险者尽早手术;合并有心内畸形者,纠正心内畸形并切除憩室;如憩室小而收缩功能好,亦可不予处理。胸骨裂占所有胸壁畸形患者的0.15% ,是在胚胎发生中两侧中胚层融合障碍所致。1990年Shamberger和Welch将胸骨裂分为四种类型:胸骨裂合并胸部异位心、颈部异位心、胸腹部异位心和单纯胸骨裂。Eduarodo将胸骨裂分为完全性和不完全性两种,后者按病变部位又分为上部、中部和下部三型。最常见的胸骨裂表现为自胸骨柄至第3、4肋间的胸骨呈“u”形缺损,胸锁关节外移,但锁骨的长度正常;缺损边缘为软骨成分,相当于两侧胸骨的原基组织。胸骨裂的患儿可合并有血管发育不良,最常见的是颈面部的血管瘤。新生儿期由于胸壁的柔韧性和顺应性好,可以较容易的将对裂的胸骨一期缝合,患儿年龄超过1岁时,对裂胸骨直接缝合困难,Sabiston采用肋骨斜形切开,延长肋骨后缝合。Meissner通过外侧肋骨截骨,将内侧肋骨旋转至中线缝合。也有

学者选用肋软骨、腓骨游离植骨或采用人工合成材料修补胸骨缺损。本例切取自体肋骨用于填补胸骨下段裂,效果较好。

 

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发表于:2013-04-18 22:43

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    B***9 2016-12-19

    医护人员容易沟通,值得别院学习

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    h***k 2015-07-12

    医院整体水平高,心脏手术离不开心外科,重症科的治疗和严密监测,医护人员态度非常好,容易沟通,对孩子很好爱心。是个很好的医院

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    n***e 2015-05-14

    有医德,有前途

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