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结绨组织病

皮肌炎(dermatomyositis)

发表者:周平 11076人已读

一、概述: 

皮肌炎是主要累及皮肤和肌肉的炎症性结缔组织病。

1、分型:① 多发性肌炎(Polymyositis);② 特发性皮肌炎(Dermatomyositis);③ 合并恶性肿瘤的皮肌炎(Dermatomyositis with Neoplasia);④ 与其他结缔组织病重叠的皮肌炎(Dermatomyositis overlaping with other connective tissue disease);⑤ 儿童皮肌炎(Childhood dermatomyositis);⑥ 无肌病性皮肌炎(Dermatomyositis without muscle symptoms)。首都医科大学附属北京世纪坛医院皮肤性病科周平

2、流行病学(epidemiology):多见于40~60岁,男女患病率之比约为1:2。

二、病因和发病机制(Etiology and Pathogenesis): 

可能与遗传、感染、免疫、肿瘤等有关。

1、遗传:具有HLA-DR3、-DR6、-DR7、-DR52等位基因位点者发病风险高。

2、感染:主要是病毒感染。

3、免疫异常:体液免疫和细胞免疫。

4、肿瘤:约20%的皮肌炎患者合并鼻咽部、肺部、消化道、乳腺和生殖系统恶性肿瘤。

三、临床表现(Clinical features ): 

皮损、肌炎和全身症状。

1、 皮肤症状(Skin lesions):

(1)特征性皮损有双上睑和上胸V字形区水肿性紫红色斑片(red-purple edematous erythema on the upper eyelids)、Gottron征、皮肤异色病样改变(Poikeloderma)。

(2)非特征性皮损有甲周红斑、皮肤钙化、皮肤水疱、大疱和溃疡。

(3)Gottron征(Gottron papula):手指关节、肘关节和膝关节的伸侧紫红色斑疹、斑片、斑丘疹和丘疹,表面覆有粘着性鳞屑。

(4)皮肤异色病样改变(Poikeloderma):面颈、躯干和四肢皮肤紫红色斑疹、斑片、毛细血管扩张、色素沉着、减退或脱失、皮肤萎缩和多毛等。

2、肌肉症状(Muscle symptoms):主要侵犯四肢近端横纹肌,感四肢肌无力,伴肌群疼痛和压痛。

  颈部肌肉受累----抬头困难

   咽喉及食管肌肉受累-----吞咽困难

   膈肌及呼吸肌受累-----呼吸困难

3、其他:可有不规则发热、消瘦、贫血关节炎等。约10%的患者可发现恶性肿瘤,皮肤症状为恶性红斑(Malignant erythema)。

四、实验室检查(Laboratory Findings): 

1、肌酶升高(Muscle enzyme elevation):CPK、GOT、LDH、ALD

2、24小时尿肌酸增加(Increase of urine creatine),与病情活动一致

3、肌电图检查(Electromyography):呈肌原性改变(myopathic pattern)

4、自身抗体检查(Autoantibodies):抗肌浆蛋白抗体,抗肌红蛋白抗体,抗PM-1抗体,抗J0-1抗体,抗Mi抗体

5、肌肉活检(Muscle biopsy):肌纤维肿胀变性,横纹消失,肌纤维及血管周围核细胞及淋巴细胞浸润(muscle fiber atrophy ,degeneration, necrosis, inflammatory cell infiltrates )

五、诊断和鉴别诊断(Diagnosis and differential diagnosis): 

本病主要根据以下特征诊断:① 典型皮损;② 四肢和颈部肌肉无力;③ 血清酶升高;④ 肌电图呈肌源性损害;⑤ 肌肉活检特征性病理改变。

皮肌炎需与系统性红斑狼疮、系统性硬皮病等进行鉴别;多发性肌炎需与进行性肌营养不良、重症肌无力、风湿性肌痛等进行鉴别。

六、治疗(Treatment): 

1、一般治疗:急性期应卧床休息,避免日晒,高蛋白高维生素饮食;40岁以上者应行全身系统检查,以排除恶性肿瘤。 

2、药物治疗:激素,注意地塞米松及去炎松等含氟激素容易引起激素性肌病,应避免使用。常用强的松,1mg/kg/日,病情稳定后逐渐减药。 

3、免疫抑制剂:首选氨甲蝶呤(MTX),每周10-25mg. 

4、其他:能量合剂、蛋白同化剂及维生素E等。 

5、外出时可外用遮光剂,皮损部位可外用糖皮质激素制剂等。 

本文是周平医生版权所有,未经授权请勿转载。

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发表于:2009-11-04 17:44

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