王晋平_好大夫在线
微信扫码

微信扫码关注医生

有问题随时问

综合推荐热度 3.4

在线问诊量 47191

王晋平

王晋平

主任医师 教授

经典问答

免疫球蛋白升高,全身皮肤很痒

发表者:王晋平 6809人已读

患者:药物名称:中药
服用说明:

中药

2010年去云南出差,后被不明的东西咬了,然后回福州后身上一直长东西,皮肤病院也看过了。刚去协和医院抽血检查,结果是免疫球蛋白升高,正常值0~150,我的是300。现在不知道该怎么办,希望医生告诉怎么降免疫球蛋白的值,去哪里治疗!好大夫工作室中医科王晋平
甘肃省人民医院中西医结合风湿免疫科王晋平

高丙种球蛋白血症hypergammaglobulinemia属免疫增生性疾病,分为两种:①多克隆丙球蛋白血症升高,主要见于免疫系统受到持续刺激的疾病,如慢性感染、系统性红斑狼疮等自身免疫病;②单克隆丙球蛋白血症升高,尤其在瓦尔登斯特伦(Waldenstr m)巨球蛋白血症、多发性骨髓瘤等。

临床治疗需要查清楚类型、病因后再进行相关治疗。



                
多克隆性高丙种球蛋白血症是什么病?
                答:由多株浆细胞产生的免疫球蛋白称为多克隆免疫球蛋白;此类免疫球蛋白应包括正常人体中的5种类型免疫球蛋白,并具有完整的免疫球蛋白结构。当机体受到各种因素影响时,免疫球蛋白总浓度或某一类型免疫球蛋白浓度超过参考值上限,此为多克隆免疫球蛋白增高。


甘肃省人民医院中西医结合风湿免疫科王晋平
单克隆免疫球蛋白血症

     单克隆免疫球蛋白血症既可是浆细胞病的特征,也可出现于某些浆细胞疾病或原因不明。伴发于非浆细胞病的单克隆免疫球蛋白血症称为继发性单克隆免疫球蛋白血症;原因不明的单克隆免疫球蛋白血症称为“意义未明单克隆免疫球蛋白血症”(MGUS),其诊断依据是血中出现单克隆免疫球蛋白,但既无浆细胞病也无可引起免疫球蛋白增多的其它疾病的存在。意义未明单克隆免疫球蛋白血症无需特殊治疗,但需长期随诊,因为部分患者可发展为多发性骨髓瘤。

2、疾病分类

单克隆免疫球蛋白血症可分为①原发性单克隆免疫球蛋白血症;②继发性单克隆免疫球蛋白血症

3、定义

    意义未明单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)也称为原发性单克隆免疫球蛋白血症,其特点是患者无恶性浆细胞病或可引起免疫球蛋白增多的疾病,单克隆免疫球蛋白水平升高有限(血M蛋白小于30g/l),骨髓浆细胞小于10%,尿中少量或无M蛋白,无溶骨性损害,无浆细胞病相关性贫血、高钙血症或肾功能不全。无需特殊治疗,需要长期随诊,因为部分患者可发展为多发性骨髓瘤,巨球蛋白血症或淋巴瘤。患者多因体检或患其它无关疾病进行检查时发现。

4、发病原因及发病机制

病因尚不明了,可能与多种因素刺激导致单克隆B细胞-浆细胞过度增殖并分泌单克隆免疫球蛋白有关。本病的单克隆B细胞-浆细胞增殖有限,一般保持在1′1011细胞数之下,且不抑制正常造血细胞增殖,不抑制B细胞-浆细胞正常分化和免疫球蛋白分泌,也不引起融骨病变,细胞形态与正常成熟浆细胞无异。

5、临床表现

原发性单克隆免疫球蛋白血症患者一般不具有多发性骨髓瘤或其它B淋巴细胞增生性疾病的症状和体征(如贫血,淋巴结肿大,浆细胞瘤,骨损害和淀粉样沉积)。有些患者常常是因蛋白电泳偶然发现血、尿中出现M蛋白而诊断。M蛋白与自身抗体相互作用可能引起某些临床表现,如自身免疫性溶血。原发性单克隆免疫球蛋白血症很少患与免疫球蛋白轻链分泌有关的肾病。免疫球蛋白常为lgG,但也可以是lgM,lgA,lgD,lgE,尿游离轻链和双克隆,三克隆。lgG单克隆球蛋白通常低于30g/l,lgA和lgM单克隆球蛋白通常低于25g/l。与多发性骨髓瘤和巨球蛋白血症患者相反,原发性单克隆免疫球蛋白血症患者的多克隆免疫球蛋白水平正常。

6、鉴别诊断

                         原发性单克隆免疫球蛋白血症               多发性骨髓瘤

血红蛋白                      一般>120g/l                          常<120g/l

骨质破坏                      无                                  有

肾功能衰竭                    无                                  有

本-周蛋白                     常无                                常有

骨髓中浆细胞                 <10%形态正常                      >10%骨髓瘤细胞

血清单克隆免疫球蛋白         lgG<30g/l                           lgG>30g/l

                             lgA<15g/l                           lgA>15g/l

                             lgM<15g/l                           lgM>15g/l

本-周蛋白                    <1g/24h                              >1g/24h

血清白蛋白                   正常                                降低

正常多克隆免疫球蛋白         正常                                降低

血浆粘滞度                   正常                               增高

 

7、治疗

目前的处理标准是观察不需治疗。少数患者多年后可发展为多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症或淋巴瘤。因为无法判断一个患者是否会由MGUS转化为恶性浆细胞病,所以需要动态监测。如果M蛋白<15g/l,每年检查一次血清蛋白电泳,这期间无需行骨骼影像学,骨髓的检查和24小时尿M蛋白测定。如果M蛋白为15-20g/l,这时应测定lgG,lgA,lgM,24小时尿M蛋白,3-6个月内复查血清蛋白电泳,如果病情稳定,6个月后再重复检查,然后每年复查一次。如果M蛋白>20g/l,应该行骨髓细胞学,骨髓活检,骨骼影像学的检查,细胞遗传学检查(必要时)。如果M蛋白是lgM,骨髓细胞学,骨髓活检,腹部CT有助于识别WM或淋巴增殖性疾患。另外b2微球蛋白和C反应蛋白也应该监测,3个月内重复血清蛋白电泳,如果这些指标稳定,每6-12个月重复这些检查。

8、预后

尽管球蛋白水平会随时间升高,25%的患者15-20年后会发展为多发性骨髓瘤或巨球蛋白血症或淋巴瘤,还有25%的患者不会发展为多发性骨髓瘤或巨球蛋白血症,50%的患者死于不相关的原因。单克隆蛋白自行消失的情况很少见。

参考文献

1、张之南. 2003.血液病学.北京: 人民卫生出版社,1369-1372

2、Ernest Beutler. 2001. Williams Hematology.New York:McGraw-Hill,1271-1275

3、Weiss BM, Abadie J, Verma P. A monoclonal gammopathy precedes multiple myeloma in most patients.Blood.2009;113:5418-5422

4、S. Vincent Rajkumar. Advances in the Diagnosis, Classification, Risk Stratification, and

   agement of Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance:Implications for Recategorizing Disease Entities in the Presence of Evolving Scientific Evidence. Mayo Clin Proc. October 2010;85:945-948

5、Durie BG, Rajkumar SV.Monoclonal gammopathy of undetermined significance(MGUS) and smoldering(asymptomatic) multiple myeloma:IMWG consensus perspectives risk factors for progression and guidelines for monitoring and management. Leukemia. 2010;24:1121-1127.

------ 首都医科大学附属北京朝阳医院西区血液与肿瘤科  胡影

发表于:2012-02-21 14:59

本文是王晋平版权所有,未经授权请勿转载。
本文仅供健康科普使用,不能做为诊断、治疗的依据,请谨慎参阅

×
分享到微信
打开微信“扫一扫”,即可分享该文章

发表于:2013-05-19 08:38

王晋平大夫的信息

  • 感谢信: 0 感谢信 礼物: 0 礼物

王晋平大夫电话咨询

王晋平大夫已经开通电话咨询服务
直接与大夫本人通话,方便!快捷!

电话咨询

网上咨询王晋平大夫

王晋平的咨询范围: 免疫风湿病的诊治;中西医结合内科疑难杂病诊治;心脑血管疾病诊治 更多>>

咨询王晋平大夫