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学术前沿

复发性漏斗胸

发表者:李鹏 人已读

【复发性漏斗胸】

小儿漏斗胸的再手术一般是指胸壁凹陷复发的治疗,偶尔为治疗其他疾病,如先天性膈疝或肺叶切除。漏斗胸可再次发生于任何矫正术后。漏斗胸是一种明显的体格畸形,术后不需要遮掩。

1. 复发率

不同的作者报道了Ravitch术后不同的复发率,Fonkalsrud报道为2%,Shamberger为2.4%,Haller为5%,Sanger为6%,Gilbert为10%,Singh为11.8%,Pena为16%。Willital和Meier报道,如无内支撑板,复发率为20.5%,使用内支撑板后仅为8.9%。1998年,Lacquet报道了例数较大的研究结果,手术效果不满意率为16%。Ellis及其他一些作者认为漏斗胸的复发与初次手术不够彻底有关。当他们在其他医生施行手术后复发的患者中进行再手术时发现,存在畸形的肋软骨但并不相连。值得强调的是,复发的原因尚不清楚。据世界各中心的报道,即使是最具经验的手术医生,复发也同样困扰着他们患者。

有两篇报道提到了在Marfan综合征患者复发率较高。1989年,约翰霍普金斯医院也报道,在28例患Marfan综合征的漏斗胸患者中,11例出现了复发。Haller及其同事建议将矫正手术推迟至骨骼发育成熟后,内部用Adkins支撑板固定。

因为Nuss手术自1997年才开始广泛应用,至今还不到15年,故关于Nuss手术后复发率的相关资料较少。许多研究者指出,在进行Nuss手术的小儿度过青春期后,大型的队列研究才能提供可信的复发率。将早期钢板移位与术后2年取出钢板后的复发区别对待很重要。在Nuss本人的早期100例患者中,钢板移位的发生率接近13%。后来随着手术的不断改进,现在的钢板移位发生率已经降至0.5%。Park也记录到钢板移位的发生率为2.4%。现在钢板移位与一些意外事件相关,如不知情朋友的不恰当的拥抱及扭转或暴力扭身运动。在Nuss所在的the King’s Daughters儿童医院和Eastern Virginia医学院,晚期复发率为0.9%。

2. 复发时间

复发时间与手术方式有关。现在常用的手术方式有两种:Ravitch手术(Ravitch本人提出后经Lincoln Brown改良)和Nuss手术。据报道,Ravitch手术后复发率最高的是在术后2年和体格快速生长的青春期(12-13岁)。在Nuss手术中,不锈钢板用来抬高胸骨至正常位置,手术后6个月内的复发几乎都是因钢板移位引起。钢板用缝线与软组织固定,因此即使轻微的移位也能导致患者严重的疼痛。去除钢板移位因素,如钢板不发生移位,几乎从不出现复发。这种结论也同样适用于用钢板支撑胸骨以保持正常位置的Ravitch手术。但在Ravitch手术后6周至6个月钢板被取出,可在术后早期出现复发。一些手术医生认为,Ravitch手术后的早期复发是由初次手术时切除肋软骨不够充分所致。不论何种手术方式,我们均应注意出现在身体快速生长发育的青春期的晚期复发。

3. 临床表现

不论何种手术方式,术后较晚再次出现的胸骨凹陷一般是逐步加重且无痛性的。患儿及家长(属)注意到胸廓的外观改变往往是唯一的症状。权威观点认为复发一般与青少年体格快速生长有关。Gilbert和Zwiren报道,60%的复发都在12岁以后。

1996年,Haller及其合作者报道,过于广泛切除肋软骨和过早的漏斗胸术后可发生窒息性胸廓萎缩(ATD)。在5岁前的小儿,如肋软骨被广泛切除,随后的几年里胸廓会停止发育生长,形成与年龄不协调的较小的胸廓。这样的患儿有明显的体力受限症状,即使轻微的体力活动也会引起明显的气短。放射片上可显示,胸骨与肋骨之间的软骨连接被密质骨代替。这种情况很难治疗。

Fonkalsrud注意到,在切除畸形的肋软骨的同时保留肋软骨膜时,肋软骨膜常受到了破坏,这样再生的软骨薄而不规则,且一般含有部分密质骨和骨化而显得较硬。如果新生肋软骨质地坚硬,胸廓必然会形成圆筒状,呼吸运动会极大地依赖膈肌运动,这就进一步限制了肺扩张的深度,因而呼吸较费力。肋软骨不能过于广泛地切除,否则会出现窒息性胸廓萎缩。如果切除得不够充分,则可能出现早期复发。现在的大多数作者强调游离双侧畸形肋软骨,仅有限地切除,而建议留下胸骨端和肋骨端的数毫米肋软骨,希望这种技术能促进肋软骨再生。Haller及其合作者反对在小于4岁的患儿手术,并反对切除5对或更多的肋软骨。

在术后早期,清晰的胸部X线侧位片可显示钢板或Adkins支撑板有无移位。在晚期复发病例,胸部CT扫描可显示胸骨受累的范围,及确定受累的肋软骨有无骨化。如为切除肋软骨的Ravitch手术后,有时可见肋软骨病理性地骨化为骨松质。这对治疗决策可提供很有用的信息。如拟再次行Ravitch手术治疗,需要切断或切除已经骨化的肋软骨以游离胸骨。如拟行Nuss手术,患者及其家属应该被告知,肋软骨钙化会导致胸壁的活动度减弱。

肺功能检查有助于明确漏斗胸复发对患儿身体的生理影响。手术瘢痕并不影响胸廓形状改变,在这种尚未再次手术的情况下,绝大多数漏斗胸患者有明显的体力受限,特别是缺乏耐力。Mark Ravitch在50年前即注意到并非所有患者均有体力活动受限,“人们更常说的是患儿在打篮球的时候显得“较笨”而不是不参加体育运动,也会去打乒乓球而非静坐在某处”。

静态肺功能检查包括肺量测定(测定呼气流速和呼气量)和体积描记(测量胸腔的气体交换量),可提示未手术的漏斗胸患者的肺功能降低。我们和其他的一些作者已经报道,在这些患者中,肺量测定值平均为预测值的80%左右。需要记住的是预测值只是人群的平均值,因此对于术后患者的相关测定值明显改善我们不必感到惊奇。

我们对65例患者进行了再次手术,在这部分患者中,我们发现肺量测定值低于未手术的患者,约为预测值的70%。

Weber报道了10例ATD患者的静态肺功能测定值。FVC为正常人群预测值的52±4%,FEV1为51±3%,FEF25-75为62±3.5%。最大呼气流速(PEF)为54±4%的预测平均值。限制性疾病可从这些数据得到诊断,因为FEV1/FVC大于80%。因为患者胸廓僵硬而肺组织正常,气体交换功能受损,但气体的呼出和吸入均受到限制,最终结果为肺量测定值约为预测值的50%。

需再次手术矫正的漏斗胸患者的肺功能

平均占预测值的百分比

标准差

病人数量

FVC

71

17

55

FEV1

70

18

55

FEF25-75

70

24

53

TLC

85

26

20

MVV

68

20

16

PEF

68

13

14

因为大部分漏斗胸患者在休息时并无气短,所以在运动状态的肺功能检测可能有助于对肺功能受损程度进行定量。Malek等人报道了21例漏斗胸患者,平均Haller指数为5.1(正常为2.4,严重漏斗胸>3.2)。他们发现最大摄氧率和氧脉搏(心脏每次搏动输出的血量所摄取的氧量称为氧脉搏,可以用每分摄氧量除以心率来计算)均显著低于参考值。最大摄氧率仅为预测值的41%!作者(胸肺科医生)指出这些发现并非去条件化的结果,大部分表现为心血管系统功能受限而非通气受限。Haller和Loughton报道,在手术后患者的活动耐力明显增强。

评估手段还包括超声心动图。据报道,二尖瓣脱垂在漏斗胸患者中发生率为8-45%。在这些患者中,约一半在漏斗胸手术矫正后二尖瓣脱垂消失。右心房被胸壁压迫也较常见。Sigalet利用超声心动图研究每搏输出量发现,在初次手术矫正漏斗胸后,从61.6±25mL增高至77.5±23mL。所有这些结果的前提条件是手术矫正了胸壁畸形。

体像焦虑常常使得患者或家属寻求胸骨凹陷的矫正方法,而不论是复发还是初次治疗的患者。一名心理学专家对此进行了一项体像调查,可用来确定对自我体像焦虑的程度,也可用来记录术后活动水平的提高。对小儿和成人漏斗胸患者及其家属进行的疾病特异的生活质量调查问卷也显示出明显改善。

4. 手术技术

从发展历史看,曾有好几种手术方法用来矫正复发性漏斗胸。20世纪初期出现的外固定技术至今仍偶有应用,我们也应了解这种胸骨固定技术。自从20世纪末Nuss手术出现以来,不论是初次矫正还是复发性漏斗胸的治疗,均带来了革命性的变化,应用范围也不断扩大。Nuss最初本为小儿漏斗胸设计,后来的大量的临床实践证明,在成人患者同样可取得极好的手术效果。随着Nuss本人及世界各地的研究者对手术的不断改进,矫正效果也进一步提高,患者对手术效果的满意度也逐渐提高。虽然目前尚无Ravitch手术与Nuss手术的全面比较,但从近10年发表的关于漏斗胸的文章来看,Nuss手术因其手术切口小而隐蔽的优点显然得到了更多外科医生的青睐。不容置疑的是,在胸廓外观的改善方面,Nuss手术至少不亚于Ravitch手术。与世界大多数外科医生的选择一样,我们更偏向于选择Nuss手术来矫正漏斗胸。

5. 复发性漏斗胸的Nuss手术治疗

Nuss手术治疗复发性漏斗胸的麻醉和围手术期处理为:气管插管全身麻醉,辅以硬膜外镇痛;麻醉全程监护;围手术期应用抗生素和留置导尿。如果患者出现对钢板过敏,应该应用斑贴试验查明是否对镍或钢板其他成分过敏。对于不锈钢板过敏的患者,应该定制钛板予以更换。可通过计算机辅助设计/制造技术来进行钢板塑形(长度一般为25-40cm),使得正好对应患者CT扫描片上胸廓形状。

手术经双侧腋中线小横切口,建立皮下隧道,胸腔内放置不锈钢板或钛板。操作技术基本同于初次手术。

在手术室开始手术前测量胸廓宽度,以选取合适长度的钢板,并根据前胸壁形状弯折成对应形态的钢板。在两侧胸壁腋前线与腋后线之间各作一2-3cm的小横切口,并建立皮下隧道。在切口内侧靠近漏斗缘的地方选取进入胸腔的位置。在复发的患者,手术效果的决定性因素为:钢板作用于胸壁的力量足以抵抗由肋骨产生的胸骨压力,而不是肋间肌的力量。如果进入胸腔处过于靠外侧,将没有足够的肋表面来担负压力,肋间肌不能承受过大的压力时会出现撕裂。

在胸腔镜直视下经选取点用长弯钳穿入右半胸腔。长穿通器穿过心脏前面与胸骨后面之间的这条隧道,从对侧肋间隙穿出胸腔。穿通器末端拴系牵引带,抽回穿通器使得牵引带穿过隧道。在牵引带横穿隧道后,去掉穿通器,将牵引带与钢板连接。在牵引带的牵引下,钢板凸向脊柱侧穿过隧道,然后去掉牵引带。钢板位置合适后,将钢板翻转180°使得凸面向前(凹面向脊柱),这样就将胸骨和前胸壁抬高至正常位置。钢板一端与固定器以钢丝固定,而每一个固定器用不可吸收缝线与胸壁肌肉缝合固定。在直视下钢板也应该用不可吸收的粗缝线(如PDS线)固定于肋骨,在关闭切口前,用呼气末正压通气以排出胸腔气体,然后逐层关闭切口。

再次手术前需要考虑以下几个因素。在术后早期复发的病例,如在术后2周内复发,钢板一般发生了移位,使得不能像预期的那样地充分抬高胸骨。认识到这种情况后,最重要的是将钢板放回原位。挪威的一个研究小组报道了钢板移位并压迫主动脉血管壁造成主动脉弓糜烂。即使钢板移位发生在术后1个月后,钢板复位一般仍可经原手术切口完成。如果需要可考虑使用胸腔镜。术中放射拍片可证实钢板位置正确与否。

手术后的前几天内一般很难及时判断钢板是否移位。手术后在苏醒室将患者水平侧卧位放置有助于决定是否需要以后再次手术。

一般再次手术的为年龄较大的患者。应该考虑放置两块钢板来抬高胸骨,而不应仅放置一块钢板。并非每位患者均需要两块钢板,但应适当放宽两块钢板的使用指征。再次手术时胸廓往往较前僵硬,两块钢板可将来自胸骨的压力分散于较大的范围,从而每一块钢板单独承受的力量较小,效果可能更好一些。

如果使用两块钢板,一般应先放置头侧那一块钢板。通常情况下,凹陷最深处位于胸骨下段或剑突,这正是第二块钢板的放置处。心包与胸骨之间的头侧隧道可能更容易建立,因为这个水平不是胸骨凹陷最深处。

第一个穿通器穿过胸壁后,应留置于隧道内以将胸骨抬高,然后在下方建立第二条隧道。这可极大地改善在胸骨凹陷最深处建立隧道的手术视野。

有时候因为胸骨凹陷过深,可能很难做到保持穿通器末端始终在手术视野内。为改善手术可视化程度,除将0°镜改为30°镜外,在穿通器穿出胸壁的切口处放置胸腔镜可能也有帮助。日本的一个研究小组常规应用此方法取得了良好的手术效果。

也可在剑突下用骨钩将剑突提起。可在此切口经膈肌心包间隙到达胸骨后面,术者钝性分离胸骨后组织,这种方法有助于在可触下引导穿通器穿过胸腔。当用这种方法时,我们应想到注入气体的流失。

再次手术患者的胸廓较坚硬,成功穿过穿通器后,术者和助手应稳步而缓慢地抬高穿通器以抬高胸骨。如果不这样做,在胸壁的压力下,钢板可能会扭转成轻微的螺旋形。我们曾有一例患者再次手术时出现了胸骨骨折,所以抬高胸骨时应缓慢稳步地进行。

应该在手术室准备胸骨锯。我们曾有一例患者术前伴有心律失常,当穿通器穿过纵膈时出现了完全的心脏停搏。因为他的胸廓过于僵硬,来自穿通器的压力导致了心动过缓后心脏停搏。复苏时需要截断胸骨并开胸电除颤。我们曾遇到了一次这样的事件。

有些患者胸腔内粘连较多,即使Ravitch手术后也可能出现手术不可忽略的粘连,这样的情况下我们应该放宽留置胸腔闭式引流的指征,因为分离粘连时可能有气体泄漏。

再次手术时,钢板应以粗PDS双股线将其与肋骨固定得异常牢固。

手术台上对再次手术患者进行胸部放射拍片有助于全面了解手术情况,因为气体残留(气胸)的可能性较大。

胸椎硬膜外导管(术后镇痛用)可能在再次手术患者中更有用,因为这部分患者术后疼痛应该更加明显

Ostlie等人的研究证实了我们的结论,初次漏斗胸开放手术(Ravitch手术)效果不满意的患者,再次Nuss手术安全、出血少且手术时间短。

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本文仅供健康科普使用,不能做为诊断、治疗的依据,请谨慎参阅

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发表于:2013-05-27