No.347

成人先心病尽早治,
远离心衰猝死风险!

1 先心病并非小儿专属?成人先心病到底咋回事?

什么是成人先心病?

目前来说,成人先心病还没有一个明确的年龄界限,在我国有的地方以14岁为界,有的以18岁为界。我们通常认为先心病的孩子长大后,心脏的病理和病生理改变符合成人的特点了,就可以将其归入成人先心病的范畴。
另外,成人先心病不仅仅是外科手术的问题,同时也涉及内科、介入、精神心理和社会科学等方面,因此成人先心病是一个很大的综合性学科。

成人先心病的表现有哪些?

一般来说,成人先心病的表现是多种多样的,主要包括以下几个方面:
紫绀:患者会因为严重缺氧出现全身性青紫,导致生活不能自理,连上卫生间或起床洗漱都成问题,严重影响生活质量;
患者可能会出现咯血、体力下降、易疲易乏等肺动脉高压表现,甚至有可能发生猝死;
多数患者在检查时会发现心脏有所增大,这是由于常年的疾病状态给心脏带来了过重的负担,随后可能会出现心衰,最终导致死亡。

为什么这些患者要到成年才做先心病的手术?

一种情况是患者在小时候就发现有先心病,但是由于经济条件限制未能手术,只能一直拖到条件允许再治疗,这时就已经转变为成人先心病了。还有部分患者在小时候做过一次手术,之后出现并发症,然后会选择成年后进行二次手术。比如说小儿先心病中常见的法洛四联症,虽然患者在小儿时期就做了根治手术,但可能会遗留肺动脉瓣关闭不全的问题,到成年后出现相关表现,就要进行二次手术了。
另一种情况是患者小时候未进行筛查或者筛查未发现,再加上疾病表现不明显,直到成年体检或是出现相关表现时才发现患有先心病。

成人先心病与小儿先心病相比,有何不同?

首先,先心病发展到成人时期,心脏会因为长时间得不到治疗而出现明显的继发改变,如心脏增大、心功能不全,甚至是心衰等,而在小儿时期这一改变并不明显;还有就是常年的肺动脉高压会对身体造成很大影响,患者的紫绀往往很严重,血红蛋白水平非常高,甚至整个凝血系统都会受到牵连,最终可能会丧失手术机会。
另外,成人先心病再次手术比较多,二次、三次手术占了很大的比例。其中部分患者是计划性地分阶段手术,也有部分患者是因为手术并发症前来手术的。
最后,成人先心病的手术要更复杂一些。医生不仅要明确先心病本身的特点,还要知道从小儿到成人阶段的一系列转变。若是老年患者,往往合并冠心病、心脏瓣膜疾病或者大血管疾病(指一类很凶险的疾病,发病急、进展快、病死率高,如动脉瘤、主动脉缩窄等),这些疾病交织在一起,手术中常常需要多学科一起治疗。

出品:好大夫在线 | 策划:晨露 | 拍摄:刘秀 | 剪辑:晨露 | 制作:晨露 | 设计:李喆

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