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慢性淋巴细胞白血病知识讲堂

简介:长期从事血液系统良、恶性疾病的临床与科研工作。专长于慢性淋巴细胞白血病、恶性淋巴瘤等。对于学科前沿动态尤为关注,参加了相关新药的国际临床观察,积累了新药应用的第一手资料与经验。现任中国慢性淋巴细胞白血病工作组(cwCLL)核心人员, 中国临床肿瘤学会(CSCO)中国抗淋巴瘤联盟委员,北京中西医结合血液学委员,中国老年肿瘤学会淋巴血液学青年委员。

1 什么是慢性淋巴细胞白血病?

什么是慢性淋巴细胞白血病(CLL)?

慢性淋巴细胞白血病常常被称为慢淋,也叫做CLL,是一种血液系统的肿瘤,患者体内出现了过多异常的成熟B淋巴细胞,聚集在患者的骨髓、外周血、淋巴组织还有身体其它器官,从而使这些器官功能出现障碍。

小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)和慢淋(CLL)是一种病吗?

有的患者说:“之前医生说我得了小淋巴细胞淋巴瘤,后来换了家医院又有医生跟我讲,我得了慢性淋巴细胞白血病,这是怎么回事?”

其实,它们是同一种疾病,只是出现在不同的疾病阶段,有不一样的表现。慢淋患者查血会发现异常成熟的B淋巴细胞的数量大于5.0×109/L,小淋巴细胞淋巴瘤的淋巴细胞数量不会有这么多,但患者会出现淋巴结肿大、肝脾肿大。如果医生取淋巴结活检可以看到这两种病患者的淋巴结里有一样类型的细胞,所以,归根结底是一种疾病。

体检查出得了慢淋(CLL),未来会出现哪些症状?

大多数的患者是因为其他原因去做检查时发现慢淋的,这时的主要表现就是血常规报告中白细胞升高、淋巴细胞升高,严重的时候会有中性粒细胞下降,有的患者发现得比较晚,已经出现了血红蛋白和血小板下降,也就是出现了贫血了。

也有的患者会自己发现或者被别人提醒脖子粗了、身上有个包了,这就是出现了淋巴结肿大。不同部位的淋巴结肿大,会引起不同的症状,比如颈部淋巴结肿大,咽部淋巴结以及扁桃体肿大,患者就可能会有打鼾、吞咽困难、说话不清楚等症状。 有的患者肚子上能摸到包,或者已经鼓起来了,这就是脾脏肿大。当脾脏肿大不明显的时候,患者就没办法自己察觉,只能通过B超或者医生体检才能发现。

如果在慢淋进展的时候,还会出现一些肿瘤相关的症状,包括盗汗、消瘦、极度乏力、免疫功能下降引起的反复感染。这里要提醒大家,盗汗是指夜里出汗很厉害,打湿了衣服、枕头和被子,有的患者说自己吃个饭汗如雨下,这种情况不是盗汗。

慢淋要做哪些检查来诊断?

有患者问:“我做了个血常规发现淋巴细胞增多了,或者做了骨髓形态学检查发现骨髓里淋巴细胞增多了,是不是得了慢淋?”

不是的,血常规和骨髓形态学的检查,只是做了第一步,接下来需要做流式细胞学检查,也叫做免疫分型,来鉴定患者是不是真的得了慢淋。医生会有一些积分统计的方法来鉴别(如图1),医生会根据检查结果进行打分,积分越高越可能是慢淋。如果不是这样的结果,那有可能是其它类型的小B细胞来源淋巴瘤。

接下来需要做染色体的检查,来验证支持医生的诊断,除外具有特殊遗传学异常表现的小B细胞淋巴瘤。正常人应该是46条染色体(如图2),这是一个男性患者,所以是46XY(男性是XY,女性是XX)。如果检查出有特殊染色体异常例如11、14号染色体易位,那么患者就不是慢淋。更精密的还有Fish检查,可以针对11号、14号染色体进行检查,如果发现这两条染色体的异常,说明患者可能是套细胞淋巴瘤,而不是慢淋。

图1 免疫表型(Matutes积分系统)


图2 北京大学人民医院某男性患者染色体的核型报告

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