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孩子长了脊髓脂肪瘤,没有症状也要手术吗?

简介:李云林,主任医师, 硕士研究生导师。首都儿科研究所知名专家。负责儿童癫痫、肌张力障碍等功能性神经疾病的外科治疗。25年来共完成各类神经外科手术近4000台(包括癫痫外科手术1400余台、“半球性癫痫” 手术120余台)。其癫痫手术数量、质量位居全国前列。

1 孩子有脊髓脂肪瘤,必须手术切吗?

孩子腰上鼓了个大包,做核磁后发现是脊髓脂肪瘤,这是个什么病?对孩子有什么影响?

李云林:孩子腰骶部长的包,大致可以分为两种情况。一种包是表浅的皮下肿物,里面可能是囊肿、脓肿、畸形血管团、脂肪瘤或者其它病变;还有一种包是和深部结构有沟通但外观表现为局部包块的疾病。也分两种,一种是显性脊柱裂,由于椎管在发育过程中局部闭合不全,里面的脊膜、脑脊液、脊髓或者神经,从闭合不全的椎管裂孔“钻”了出来,长到脊柱外,此时会观察到的腰背部、近中线的肿块。另一种是隐性脊柱裂,此时虽然脊柱发育不全、存在裂孔,但椎管内容物并没有膨出来,而是皮下脂肪向椎管内增生甚至长入脊髓,同时皮下脂肪向外增生在皮下形成肿块,早期还没影响到神经功能的时候,我们只能发现皮肤下面鼓个包,其中最常见的就是“脊髓脂肪瘤”。而今天我们主要给大家介绍的,就是会表现出“腰部鼓包”但不可掉以轻心的“脊髓脂肪瘤”。

马康平:脊髓脂肪瘤,从外观上能看到孩子腰上的一个包,包表面的皮肤可能还会有色素沉着、毛发增生、皮肤凹陷、皮肤血管瘤等,对外观有一些影响。更重要的是,如果这个包没有被切除,将来可能会影响到脊髓神经,出现行走不利、下肢关节畸形、大小便失禁等。

发现孩子有脊髓脂肪瘤,都必须治疗吗?

李云林:严格来讲,脊髓脂肪瘤就是脂肪增生长入脊髓和皮下,并不是恶性肿瘤,所以过去很多医生都认为,孩子没有任何症状时,可以不治疗。但国外的一些研究表明,如果等孩子出现了神经功能受损的症状时再手术,他的神经功能也很难完全恢复了。因此,现在最新的观点认为,早期发现了脊髓脂肪瘤,即使没有症状,也应该进行手术。

吃药能不能让脊髓脂肪瘤消下去?

马康平:药物对脊髓脂肪瘤没有太大的治疗效果,如果已经影响到神经功能,或者为了避免将来影响功能的话,还是需要手术治疗。

孩子多大才能做手术?

李云林:只要发现脊髓脂肪瘤对孩子造成影响,再小的孩子都可以手术。国外有一个病例,孩子还在妈妈肚子里时,做检查发现腰骶部长了一个包,就是刚才提到过的先天脊柱裂,不用等孩子生出来,通过腔镜,就在妈妈的子宫腔内完成了手术。

到底孩子多大做手术最合适?我认为,越早做手术,对孩子影响越小。即使脊髓脂肪瘤或手术本身,对孩子的身体产生了一些神经功能损害,但在以后的生长发育过程中,孩子的神经功能还能慢慢恢复。如果等到孩子长大后再去做手术,已经受损的神经功能恢复起来就很困难了。

脊髓脂肪瘤的孩子没有不舒服,是不是说明脊髓脂肪瘤对孩子没有影响?

李云林:明确诊断为脊髓脂肪瘤后,即使孩子没有任何不舒服的表现,也需要做一些检查。因为可能有一些症状是家长还没有发现的,只能靠检查来确定孩子到底有没有受到影响。

马康平:最基本的检查是腰部的核磁或者三维的CT,看看椎管的情况。然后还需要做两个关键的检查——肛门直肠测压和尿流动力学检查,如果检查提示肛门括约肌功能和膀胱功能存在异常,就说明孩子的大小便功能可能已经受到影响了。

如果已经出现了大小便异常等症状,会不会是因为脊髓脂肪瘤引起了脊髓拴系综合征?

李云林:出现大小便异常有两种情况,一种是因为脊髓脂肪瘤长在腰骶段,如果影响到同样位于脊椎腰骶段的脊髓圆锥和马尾神经,就会出现大小便功能障碍、双下肢的运动或感觉障碍。

另一种就是脊髓拴系综合征。什么叫脊髓拴系综合征?孩子刚出生的时候,椎管和脊髓的长度基本上是一样的,但是在生长发育的过程中,椎管和脊髓的生长速度是不一样的,椎管生长的更快。孩子在长高,椎管会变长,正常孩子的脊髓由于和上面的脑干相连,就随之向上升,而脊髓脂肪瘤的孩子,他的脊髓就像拴了绳子的气球一样,下方被脊髓脂肪瘤牵拉,上升时会受到限制,逐步导致很多神经功能出现异常。 脊髓脂肪瘤既是引起脊髓拴系综合征的原因之一,也会造成局部压迫效应和脊髓拴系综合征的牵拉效应一起影响患者的神经功能。

孩子出现症状就应该立即手术?

马康平:出现症状就说明神经功能已经受到损害了,这时候应该给孩子进行详细的评估,看神经功能损伤到什么程度,然后尽早手术,避免神经功能损害进一步加重,或者出现更多神经功能受损的症状。



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