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邓京城主任医师

首都儿科研究所 小儿骨科

擅长:小儿脊柱畸形,小儿髋关节脱位,四肢及足畸形,脑瘫,创伤后畸形,骨瘤,大龄性髋关节脱位等。

  • 01

    孩子出现哪些症状,要警惕先天性脊柱畸形?

  • 02

    先天性脊柱畸形怎么确诊?

  • 03

    手术是如何治疗先天性脊柱畸形的?

  • 04

    脊柱畸形手术后,能和正常孩子一样吗?

1孩子出现哪些症状,要警惕先天性脊柱畸形?

大家好,我是首都儿科研究所的邓京城大夫,是小儿骨科的主任。我主要治疗小儿先天性骨骼肌肉畸形疾病,做过数百例小儿脊柱畸形的手术,积累了丰富的经验。今天,我就和广大患儿家长们讲一讲,小儿先天性脊柱畸形的发病特点,如何治疗以及治疗后的效果。

● 什么是小儿先天性脊柱畸形?

脊柱的功能是支持躯干、保护脏器和脊髓,它在胚胎期是弯曲的,呈C型,出生后随着生长发育逐步形成四个生理弯曲。当孩子会抬头时就出现了颈弯,坐下的时候出现胸弯,到站立的时候出现腰前弯,这时的脊柱从侧面看是一个S型。如果脊柱出现了异常弯曲,就会影响孩子的躯干平衡,甚至导致脏器受损。小儿先天性脊柱畸形是胚胎期就已经存在的脊柱发育缺陷——在胚胎发育过程中,构成脊柱的椎骨出现了畸形,而引起的躯干弯曲,包括侧弯、后弯等。

如图所示,椎骨层层罗列,中间靠椎间盘连接构成脊柱,而椎骨又分为椎体、椎弓、椎板、棘突等结构。

 

先天性脊柱畸形的孩子,他的椎体发育是不平衡的,椎板也可能是裂开的,或者是融合在一起的,导致一侧椎体未发育形成半椎体,或者上下椎体分离不全,形成骨桥。如果椎骨中有一个是半椎体,孩子的脊柱就会弯曲,就像用砖头砌墙一样,如果砖块是半个,墙就无法砌得直;如果两节椎骨间形成了骨桥,随着孩子的生长,未连着一侧的软骨板会继续生长,而连着的这一侧长的就没有那么快,造成脊柱会朝一个方向歪,并且会随着年龄的增长越来越严重;还有一种情况就是患儿同时存在两种畸形,那么孩子也会有脊柱弯曲的表现,出现侧弯、后弯或者侧后弯。

 

● 孩子会有哪些表现?出生后家长就能发现吗?

正常孩子坐着的时候椎体的棘突是排成一列垂直的,而先天性脊柱畸形(后凸)的孩子,在坐着的时候后背会有凸起;此外,如果孩子出现了身体向侧面凸,或者胸廓发育异常甚至两个肩胛骨一高一低,那就提示孩子存在先天性脊柱侧凸;还有的孩子会有骨盆的倾斜,肢体不一样长或者肢体的大小不一,比如一个脚大一个脚小等表现。这些畸形的症状往往在孩子出生后几个月,或者一岁时就会显示出来。

有些孩子还会伴有脊髓异常的表现,比如背部的皮肤出现一些凹陷或浅毛窦,这些表现也提示孩子有先天性的脊柱畸形。另外,一些孩子有心脏病、肾脏畸形、肠道畸形、髋关节异常、手指脚趾异常等,都提示他可能有先天性脊柱畸形的存在。

2先天性脊柱畸形怎么确诊?

● 如何确诊孩子得了先天性脊柱畸形?要做哪些检查?

家长如果发现孩子的坐姿、躯干、肩胛、走路姿态跟同龄孩子不一样,怀疑孩子有脊柱异常,要带孩子到专科医院的小儿骨科进行诊治。一般通过医生肉眼观察和简单的体格检查,再拍一张X线片,就能够做出明确的诊断。

现在X线检查的辐射量很低,拍一张片子不会对孩子造成损害,花钱也很少。拍一张脊柱的正位和侧位片子,可以看到脊柱的椎体是否存在异常发育。比如一侧椎体是半椎体或者有两个椎体之间有骨桥,甚至存在肋骨的融合,都可以通过X线片显示出来。半椎体的存在和肋骨的融合都会造成脊柱向侧凸,而椎体之前有骨桥,甚至融合在一起,则会造成脊柱的后凸或者侧后凸畸形。

 

此外,大家都知道脊柱的椎管里面就是脊髓,两者相互联系紧密,还可以做其他检查,像三维CT或核磁共振检查,可以判断有没有合并脊髓的异常,比如脊髓纵裂、脊髓栓系、脊髓空洞等。

● 先天性脊柱畸形有哪些危害?

先天性脊柱畸形往往合并脊髓异常,以此造成神经功能的障碍,它的发生率虽然不是很高,但是对孩子造成的危害是相当大的。如果不及时诊断并治疗,会逐渐影响到胸廓、脊髓发育,甚至连胸腔里的心、肺等脏器都会受到影响。随着脊柱畸形的加重,它会压迫脊髓影响脊髓的正常发育和功能,造成大小便、四肢活动障碍,甚至造成下肢瘫痪、大小便失禁、心脏衰竭、反复的肺部感染、呼吸衰竭,导致患儿死亡。因此,家长要重视孩子脊柱异常表现,及时发现问题,尽早去医院做出明确诊断及时治疗。

● 什么程度的先天性脊柱畸形可以先观察?

一旦明确诊断孩子患有先天性脊柱畸形,要根据畸形的类型和程度选择不同的治疗方法。孩子脊柱畸形的进展有快有慢——比如有半椎体和骨桥两种畸形的孩子,畸形进展的速度就会很快,严重的孩子脊柱弯曲的角度一年会增加5°~6°; 一般孩子的脊柱畸形角度不是很厉害,Cobb角(如下图)小于15°可以先观察,每半年或一年到医院来检查,通常拍个X线片子来看看脊柱畸形的进展程度。

 

Cobb角:头端和尾端倾斜最严重的一对椎体之间的成角,用来评估脊柱弯曲的程度。

3手术是如何治疗先天性脊柱畸形的?

● 治疗先天性脊柱畸形,有几种方法?

如果孩子脊柱Cobb角度大于15°,提示孩子有畸形加重的可能。如果通过对比一年内的X线片子发现Cobb角提高了5°~10°,那么就要进行干预:

第一种方法就是戴护具,也就是矫形背心,孩子的畸形角度不是很大,戴支具来控制畸形的进展还是有效的。一般1~3岁的孩子,用高分子塑料给孩子做一个贴身的护具,每年换一次,密切观察,根据畸形加重的程度来决定是否进行手术治疗。

第二种方法就是手术。如果孩子的脊柱畸形逐渐加重,复查时拍X线片子发现Cobb角度明显增加,甚至到了30°以上;或者孩子本身脊柱畸形就很严重,一侧有半椎体畸形,椎体的另一侧有骨桥融合。这些情况都提示孩子治疗后的效果比较差,应该尽早进行手术治疗。

● 手术什么时候做效果最好?

我做过的先天性脊柱畸形手术中,年龄最小的患儿才一岁,因为畸形进展得很厉害,就提前进行了手术干预,一般来讲,大多在孩子3~5岁左右进行手术治疗。手术有很多种方式,包括骨骺阻滞(骨骺是主管生长的,如果骨骺阻滞,椎骨会停止生长)、骨骺融合、半椎体切除、椎体切除等;有些孩子还需要做内固定,也就是在椎体或者椎板上放一些钩子或钉子,来纠正脊柱的侧凸或后凸,控制畸形的发展。正常的脊柱,即便是畸形弯曲的脊柱,也是会生长发育的,如果手术把脊柱弯曲的凹侧或者凸侧做融合了,也就是把不好的椎骨去掉,将正常椎骨钉到一起,那么就会影响脊柱的生长发育,将来孩子的躯干会是短小的。但是,如果要等孩子大一些甚至10岁以后再做手术,那么孩子脊柱的畸形会更加严重,治疗起来会更加困难,还会并发其他的疾病,所以还应该早期治疗。

到底什么是早期治疗?目前的理念就是:尽量早期治疗,但要保留脊柱的生长能力。一般是保留凹侧的生长潜能,用金属钉棒把凸侧做短暂的融合或者固定,来控制凸侧的椎体生长,让凹侧逐渐追赶上凸侧达到平衡生长。也可以在凹侧植入一些骨头,让脊柱侧弯的角度尽量减小,使得凹侧有机会更好的生长。这样维持几年后再做彻底的椎体融合手术,就不会影响孩子长高。这就是现代小儿先天性脊柱畸形的总体治疗原则。

● 手术具体是怎么做的?

一般来讲,先天性脊柱畸形的手术是静脉全麻,患儿俯卧位。家长总是担心长时间麻醉会对孩子的大脑发育造成影响,其实现在的麻醉技术和药物都是安全的,对孩子基本没有什么影响。我们现在用的都是快速镇痛药,随着药物的推入,孩子逐渐进入睡眠状态,失去疼痛的感觉,手术结束后药效就基本消失了,孩子会马上苏醒。

先天性脊柱畸形的手术一般从前路或者后路做,也就是在脊柱的前方或者后方进入手术区域,但现在多半是从后路做,也能够达到椎体的前方做半椎体的切除或骨骺的融合等操作。刀口的位置跟手术入路的方式和手术器械有关,如果从前路也就是要经胸做手术,切口就在肋骨侧方;如果从脊柱后路,就是在后背脊椎的正中央做一个垂直的切口。但总的来说,我们做脊柱的纵切口是最多的。

 

● 手术的风险大吗?

脊柱畸形手术是小儿骨科手术里最具风险、最具挑战,同时也是最复杂的一类手术,因为手术区域前方是大血管和脏器,椎管里面是脊髓。手术一旦伤到了脊髓,轻的会造成孩子肢体不会活动,重的大小便失禁、瘫痪,所以说手术的风险是存在的。当然,我们小儿骨科的医生都是经过严格的培训,掌握了丰富的手术经验的,加上现代的医疗设备和技术都很发达,通过各种监测都能把风险降到最低。

如果手术当中出现了神经功能受损,医生会马上停止手术。一般如果不是用刀、骨凿或者用金属棒直接损伤脊髓或者神经,孩子应该没有什么问题。另外,手术当中的监测设备以及孩子的唤醒实验都会使风险降得很低。

● 如何监测脊髓是否受到损伤?

为了监测手术当中孩子的脊髓有没有损伤,手术医生会与麻醉师密切配合,在手术结束后立刻唤醒孩子,通过他能否自主活动肢体来判断脊髓是否受到了损伤。此外,手术时还有一种称为体感诱发电位的机器,通过监测从大脑头皮一直传到下肢的生物电来监测孩子的脊髓功能,保证了手术过程也是相对安全的。

4脊柱畸形手术后,能和正常孩子一样吗?

● 手术能将脊柱完全变直吗?

家长带孩子来到医院做手术,期望值都是很高的,希望做完手术孩子的脊柱能变得跟正常孩子一样,但遗憾的是,目前没有任何一个医生能完全做到这一点。因为孩子的脊柱发育、椎体构成是不正常的,手术的主要目的是部分矫形,在保证脊髓或脏器功能的安全前提下尽量矫正脊柱的畸形,控制畸形发展,维持躯干的发育和生理功能的正常,不可能做完手术就变成正常人。

● 手术会不会影响孩子长高?

手术会不会影响孩子身高是家长最关心的问题。我想说的是,手术对身高会有部分影响。人体的椎骨有30多节,手术做了三节或五节,相比而言对身高的影响是很小的。并且,孩子将来的身高是躯干和下肢各占一定比例,如果手术融合椎骨的节数多、手术做的早,躯干会比较短小,可能会影响孩子的身高。

打个比方说,孩子手术后长到1.7米,假设不做手术长到1.75米,只影响了几公分;但如果不做手术脊柱会越弯越重,躯干都失平衡了,那么可能还没有做手术长得高。所以,很多医生宁可孩子矮一点,也要有一个相对平直的脊柱,不愿意孩子的脊柱胸廓有严重畸形,因为胸廓里面脏器的发育要一个空间,同时脊髓也不能有压迫。所以为了孩子的脊髓功能和脏器发育,手术是必要的,对身高的影响是次要的。

● 术后活动、弯腰、生孩子是否受影响?

脊柱畸形手术要做植骨融合,体内会有一些内置物,比如金属棒。这些金属棒都会随着脊柱正常的生理性弯曲而弯曲,术后孩子的外形不会有太大变化。但是,因为这些内置物的存在,椎体的活动会受到影响,不可能完成很多复杂的运动,如体操、跳跃等,不过像游泳、走路、跑步都是可以的。有些父母担心女孩子做手术会影响生育,其实一般不会的,除非骨盆受影响。就算最坏的结果是手术改变了骨盆结构,还可以选择剖宫产,所以不用太担心。

● 手术费用大概是多少?

手术的费用与孩子的年龄、手术方式等有关。手术需要植入的东西少,费用就低,住院时间也短。一般来讲,不加内固定金属物的手术,只做半椎体切除、骨骺阻滞、椎板融合、植骨等,手术费用在一万块钱左右,孩子住院一周左右能够出院。如果手术要加入内置物,这些内置物都是进口的,每个钉子和金属棒都需要几千元人民币,用得越多花费越多,多的可能要花费十几万元。

● 术后是否需要卧床?下床活动要戴护具吗?

一般手术后要求患儿卧床,防止脊柱里面的内置物松动脱出,出现出血等问题。当然,具体还要看是什么手术方式,有些手术后三五天能坐起来。但孩子的自控能力差,还是建议术后卧床一个月,看伤口的愈合情况、引流的情况,决定何时下地活动。孩子自我保护能力不如成年人,下地活动原则上都要配一个护具,像个小背心一样,怕他跌倒受伤影响内置物的稳定和植骨的融合。护具一般要戴3~5个月,甚至一年。

小儿先天性脊柱畸形是小儿骨科的比较常见的疾病,随着现代医疗技术和内置物的改进、医生经验的积累和技术的提高,手术矫正率和畸形控制率都在逐步提高。手术的风险和术后并发症的发生率也在逐年下降。所以,如果孩子真的不幸得了先天性脊柱畸形,家长也不要过分紧张,只要及时就诊,让医生对孩子进行评估、制定合适的治疗方案,孩子都能够比较健康地成长发育。

● 邓京城主任门诊时间:

最后告诉大家我的门诊时间,是每周一和周三上午,来的时候可以在好大夫在线网上预约转诊,也可以打114挂号平台预约挂号。谢谢大家!

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