“沉默的美女病”多发性硬化,离我们有多远?

2019-06-25 16:47:31 来源:好大夫在线

5月30日为“世界多发性硬化日”,今年的主题是"关注隐形症状"。这是什么日子?多发性硬化有哪些隐形症状?跟我有关吗?

多发性硬化(Multiple sclerosisMS)是一种罕见病,2018年被纳入由国家卫生健康委员会等五部委联合发布的《第一批罕见病目录》。

 MS易发于20-40岁的中青年群体,且更“青睐”女性,因而被称为“沉默的美女病”,据中国首部《多发性硬化患者生存报告(2018)》,中国预计有3万名患者,全球大约有230万MS患者。

201810月,曾经红极一时的塞尔玛·布莱尔被诊断出患有MS,而此前多年,她已经发现了诸多症状:容易摔倒、拿不起东西,甚至记忆模糊,“像一个坏掉的GPS”,直到确诊。

本期,我们邀请到华山医院神经内科张祥、刘小妮两位专家为大家详细讲述MS那些事。 

什么是多发性硬化?

MS是免疫系统异常导致的疾病,患者脑内发现多发性病灶,标本因脱髓鞘病灶已经发生纤维瘢痕而呈现硬化样。

脑部硬化,难道是脑子变石头?当然不是!MS需要满足以下条件:中枢神经系统内出现多处病灶,且病灶的新旧程度不一,即病灶在时间上和空间上具有多发的特点。

MS早期病灶附近可发现神经细胞活动增强,提示代偿作用

(刚开始玩自燃,邻居赶紧跑来救火).jpg

但是多次复发后,随着髓鞘和轴索损害,胶质细胞瘢痕形成以及修复机制遭到破坏,功能代偿达到一定阈值后则不能有效代偿,最终将表现出进展性功能障碍。

反反复复自燃,邻居也无能为力,只能跟着一起自燃了。).jpg  

多发性硬化有哪些症状?

大多数MS患者表现有感觉障碍、肢体无力、视力障碍和步态不稳等,严重者会情绪失落、抑郁、大小便失禁,生活不能自理。

具体来说,由于MS累及中枢神经系统多个部位,首发症状多种多样,常见首发症状有对外界温度、疼痛或触觉感知改变、手脚没有力气、看东西模糊和走路不稳等,因此,如果莫名其妙地出现这些症状,且持续超过24小时,那么还是建议去医院就诊。

不过,这些症状都不是MS特异性的表现,出现这些并不一定是MS,所以不必太过恐慌,因为过度劳累、饮酒后等情况下偶尔也会有类似表现。

多发性硬化有哪些类型?

MS有三种主要类型,RRMS(复发缓解型MS),SPMS(继发进展型MS)和PPMS(原发进展型MS),其中85%左右的患者是复发缓解型MS,也就是说可以有相对较好的恢复。在诊断后的10年、20年和30年内将近25%50%和大于75%的复发缓解型MS患者将发展成为继发进展型MS

(也就是说越来越严重了,拉满弓的箭已经没有办法回头了。).jpg

继发进展型MS的特点是神经功能随着时间的发展逐渐恶化,这导致了不可逆的残疾的逐步累积,并可能严重影响患者日常活动的能力。实际上即使没有明确的临床复发表现,有些MS也在悄悄地活动和进展,就犹如大海上漂浮的冰山,我们可能并不了解冰山有多少是隐藏在水下的。

多发性硬化有哪些原因?

MS的发病原因较多,目前尚不完全清楚。

1.近半数的MS患者发病前存在诱因,最常见的为上呼吸道感染,其次为过度劳累和应激,外伤、手术、妊娠和分娩以及其他各种感染也是常见的诱因。所以要注意劳逸结合,如果成天熬夜追剧、打游戏、搓麻将,可能是危险人群哟! 

2.目前认为具有遗传易感性的患者在特定环境中可能受到感染而诱发自身免疫反应,导致MS的发生。不过,多发性硬化MS并非简单的孟德尔遗传方式伴性遗传方式,也就是说不是我们常规理解中的遗传病,所以也不要太担心家长会传给子女。 

3.有不少MS患者是在病毒感染后发病,如疱疹病毒和反转录病毒等引起。MS的原因还不是很明确,可能因为病毒和健康神经细胞有相类似的成分或结构,在机体对抗病毒的同时,也对正常组织造成了伤害!或者机体免疫在对抗外来病原的侵袭时,越打越带劲,停不下手,将正常细胞也一并误伤,也就是所谓的旁观者激活。

不过,并不是感染病毒就会得的,先别杞人忧天! 

4.目前观察较少发现疫苗接种会诱发MS的发生,不过,还是建议MS患者在接种疫苗前最好咨询有经验的专科医生。 

5.近年来社会经济发展快的国家,MS患病率逐渐增加,这可能与工业化、环境污染、职业暴露与有机溶剂、饮食以及母乳喂养习惯改变、吸烟以及减少日照有关。

多发性硬化怎样诊断?

MS若得到及时的诊断和治疗,大多数人可以拥有正常工作和生活,所以MS重在早期诊断,及时治疗,重在预防!

MS的诊断要遵循“时间上多发”和“空间上多发”这两个基本原则,需要结合临床表现、影像学检查、诱发电位、脑脊液检查以及一些血液检查等来综合判断。

有时候,尤其是首次发作时,有些患者仅满足部分诊断标准,但又具有MS的一些特征表现,就需要定期复查磁共振和临床复诊来确定,所以在某种意义上讲,时间是确诊MS的最好方式

的确有时没有及时干预,部分患者会有复发,但是由于MS的治疗和预防会涉及到激素和一些免疫调节药物(类似于有些化疗作用的药物)的使用,所以治疗也是需要谨慎的! 

多发性硬化如何治疗和预防?

MS在急性发作时以激素()血浆置换治疗为主,而在缓解期要采用DMT药物治疗以预防复发和进展。

DMT就是Disease Modifying Therapy(疾病修正治疗)。DMTMS缓解期治疗以控制疾病进展为主要目标,是为了减少MS复发和新的MRI活动病灶,而不是针对MS患者的症状改善。

虽然目前所有DMT药物都只能有效防止部分MS患者的复发,但是随着对MS发病原因的深入研究及生物制药水平的快速发展,DMT药物的研发也在迅速进展,相信MS在将来一定会得到更有效的治疗。

另外,已经有不少证据表明,良好的生活方式和积极开朗的心境对于MS的治疗和恢复都有非常重要的作用,所以保持“相信明天会更好”的信念无疑也是MS治疗的一剂良药!

 

项目资助:上海市科委科普项目“脑疾病自我诊断与家庭护理的科学普及”

项目编号:18dz2313605 

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