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原发性胆汁性胆管炎PBC患者为什么疲劳？很多原发性胆汁性胆管炎PBC患者就诊时会说：“平时很容易累”“即使是做一些简单的家务也觉得腰酸背痛”“白天老是犯困，晚上却容易醒”“干什么事情都提不起精神”其实，这都是疲劳的表现。疲劳和瘙痒是PBC患陈燕飞医生的科普号
原发性胆汁性胆管炎PBC与胆结石最近一段时间连续碰到多位患者咨询关于原发性胆汁性胆管炎PBC合并胆结石相关问题。疑问主要集中在以下几方面：PBC会不会诱发胆结石？长期服用熊去氧胆酸会不会加重胆结石？PBC患者能不能做胆囊切除手术？合并胆结石会不会加重PBC病情？以下分别进行解答。什么是胆结石？胆结石是消化系统常见疾病，是指胆道系统，包括胆囊或胆管内发生结石的情况。胆石是由胆汁中胆固醇或钙过度饱和，形成固体结晶沉积在胆囊内壁黏液层内，并进一步生长聚合形成结石。PBC会不会诱发胆结石？PBC与胆结石是两个独立的疾病。但是既往研究发现PBC患者胆结石发病率较一般人群高。PBC患者合并胆结石的比例约为20%-30%之间，远高于普通人群胆结石的发生率（10%）。PBC患者为什么容易得胆结石？PBC患者胆石症发生率高可能与以下因素有关：胆盐分泌减少，胆汁酸池组成改变，肠道及胆道菌群失调，胆囊收缩能力受损等。另外，用于PBC治疗的二线药物贝特类药物能够促进胆固醇分泌进入胆汁，也会增加胆石症发生风险。合并胆结石会不会加重PBC病情？并不会。国内研究1发现合并胆石症的PBC患者与不合并胆石症的PBC患者无肝移植生存率和肝脏相关不良事件的发生率没有差异。不论是否合并胆石症，患者对于熊去氧胆酸应答率相当。多变量Cox分析进一步证实PBC是否合并胆结石与病情恶化不相关。服用熊去氧胆酸会不会加重胆结石？不会。熊去氧胆酸是PBC治疗的基础用药。同时，熊去氧胆酸也是治疗胆石症的一种药物，它能降低胆汁中胆固醇饱和度，促进结石中的胆固醇溶解，对于胆固醇结石效果尤为明显。PBC患者能不能做胆结石手术？胆石症如无症状，一般不需要治疗。有症状或有恶变风险的胆囊结石可以通过胆囊切除术治愈。腹腔镜下胆囊切除手术时间短，恢复快，大部分PBC患者均能耐受。肝外胆管结石，可以通过ERCP行取石术治疗。总结：PBC合并胆结石很常见，合并胆结石不影响PBC预后及治疗应答反应。如确有手术需要，可以行胆囊切除术或胆管取石术。参考文献1.???????ChenS,LiMQ,LiBE,LvTT,LiSX,ShanS,LiM,KongYY,ZhangD,MaH,OuXJ,YouH,DuanWJ,JiaJD.Concomitantgallstonediseasewasnotassociatedwithlong-termoutcomesinursodeoxycholicacid-treatedpatientswithprimarybiliarycholangitis.JDigDis.2023Jun-Jul;24(6-7):419-426.陈燕飞医生的科普号
单纯抗线粒体抗体AMA阳性要治疗吗？抗线粒体抗体（AMA）是原发性胆汁性胆管炎（PBC）的标志性自身抗体，95%的PBC患者血清中检测到AMA阳性。一般认为满足下列三项标准的至少两项可诊断PBC:(1)胆汁淤积生化学证据（ALP升高），且影像学排除肝外胆管阻塞;(2)AMA阳性或其他PBC特异性ANA如抗sp100或抗gp210阳性;(3)肝脏组织学表现为小叶间胆管的非化脓性破坏性胆管炎。然而，随着近年来AMA检测的普及，临床常可见到AMA阳性但ALP正常的患者。对于这部分患者是否需要治疗，目前还未有定论。以下是近年来国内外相关研究成果，对于指导AMA阳性但ALP正常人群诊疗或许能提供一些帮助和指导：2017年，法国一项多中心前瞻性研究对229例AMA阳性但ALP正常人群进行了长达7年随访研究，发现AMA阳性但ALP正常的发生率为16.1/10万。在这些AMA阳性但ALP正常（且无肝硬化表现）的人群中，5年中约1/6的人发展为PBC（符合PBC生化标准），提示AMA阳性但ALP正常可能处于PBC临床前期1。上海交通大学附属仁济医院马雄教授团队对2012年1月至2018年1月期间门诊AMA阳性但ALP水平正常的169名患者进行了系统分析，这些患者中87.6%为女性，平均年龄46岁，AMA滴度中位数为1:320，53.3%的患者伴有血清IgM升高。其中67例进行了肝活检，55人（82.1%）有不同程度的胆管炎表现，结合病理可以诊断为PBC2。瑞士PBC研究小组纳入30例AMA阳性ALP水平正常患者，肝穿病理发现24例（80%）患者具有程度不等的胆管损伤表现，可以诊断为PBC。22例接受熊去氧胆酸治疗的患者中，14例在治疗前谷氨酰转肽酶GGT水平升高（治疗前平均为1.46×ULN），经过治疗后明显降低（治疗后平均为0.43×ULN）3。空军军医大学第一附属医院韩英教授团队的一项研究纳入115例AMA阳性但ALP正常的患者，77例（67%）经肝穿刺病理可确诊为PBC，血清IgM>0.773×ULN和年龄>42岁为诊断PBC的独立风险因素，与肝活检诊断PBC直接相关4。综上所述，可以认为AMA阳性ALP水平正常的患者中有很大一部分患有PBC，ALP正常并不能排除胆管损伤的存在，血清IgM、GGT水平作为生物标志物在此类患者中具有潜在作用价值，可以辅助治疗决策。总结：对AMA阳性ALP正常的患者可以结合其他检查（IgM升高、AMA滴度高或GGT增高等）综合评估病情，选择进行肝活检术以明确有无PBC。部分对于肝穿有顾虑的患者，如合并上述高危因素，也可考虑加用熊去氧胆酸经验性治疗，更好的预防疾病进展。陈燕飞医生的科普号