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库欣综合征
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哪些人群应该筛查库欣？如何筛查？哪些人群应该筛查库欣？如何筛查？库欣综合征的典型体征和症状包括：体重增加伴向心性肥胖、满月脸、锁骨上区及背部脂肪垫堆积、易「自发性」瘀伤、细腻「卷烟纸皮肤」和皮肤皱褶厚度减少、伤口愈合不良、紫纹通常宽任卫东医生的科普号
服用氢化可的松的常见问题服用氢化可的松的常见问题哪些情况适合服用氢化可的松？适应症氢化可的松主要用于肾上腺皮质功能减退症及垂体功能减退症的替代治疗，肾上腺皮质功能减退是指人无法产生足够的肾上腺皮质激素，因此需要外源性药物补充任卫东医生的科普号
库欣综合征病人手术后有哪些注意事项？库欣综合征病人手术后有哪些注意事项？图1.库欣综合征的典型特征：A向心性肥胖；B满月脸，多血质面容，颈部脂肪垫；C多毛；D满月脸，向心性肥胖；E/F/G紫纹；H皮肤菲薄，瘀斑。库欣综合征（Cushingsyndrome,CS)又称为皮质醇增多症，是由于多种原因引起的肾上腺皮质长期分泌过多的糖皮质激素导致的。高发年龄在20-40岁，男女发病比例为1：3，主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。按病因可以分为：1.非ACTH依赖性库欣综合征：是由肾上腺腺瘤、增生或腺癌引起的，导致肾上腺皮质过度分泌糖皮质激素。2.ACTH依赖性库欣综合征：库欣病是其常见的病因，是由垂体腺瘤或其他原因导致垂体过度分泌ACTH，进而刺激肾上腺皮质过度分泌皮质激素。罕见的病因有异位ACTH增多症，由垂体-肾上腺外的肿瘤产生过量的ACTH，导致肾上腺皮质过度分泌皮质激素。此外，异位分泌促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)的肿瘤，也可导致库欣综合征。根据患者的病因以及病情情况，库欣综合征有不同的治疗方法：药物治疗、放射治疗以及手术治疗。其中手术治疗是多数患者首选方案，对于库欣综合征患者应尽可能明确病因和病灶，通过手术切除，达到临床治愈的目的。然而，由于术前患者存在高皮质醇状态，手术切除病灶后，“正常”肾上腺分泌皮质醇的功能仍处于被抑制的状态，短期难以恢复，这会导致患者在术后会发生程度不一的肾上腺皮质功能的不足，严重的甚至会威胁生命。因此，手术并非是库欣综合征患者治疗的结束，围手术期和术后的管理也是非常重要的。库欣综合征患者的术后管理可以分为三个阶段，每个阶段有不同的侧重点：1.术后急性期：术后急性期是指手术当日至术后1-2周，本阶段因激素水平骤降且为应激期，应尽量避免肾上腺危象的发生。2.糖皮质激素减量期：术后1-2年内为糖皮质激素减量期，这一阶段以使患者恢复正常的HPA轴功能为治疗目标。3.远期随访期：库欣综合征患者术后HPA轴逐渐恢复，停用激素替代治疗后仍需要定期随访。建议每年复查血皮质醇、ACTH检查以确认长期缓解，定期复查垂体增强MRI，必要时行尿皮质醇及地塞米松抑制试验。01/术后生活管理/01、记录指标患者应密切关注身体变化，包括体重、血压、糖尿病指标、容貌、食欲、活动力的变化。02、饮食家属应帮助病人遵循医生的饮食建议，如增加食盐的摄入、适量增加蛋白质和钙的摄入等。保持健康的饮食习惯，摄入均衡的营养，有助于恢复体力和增强免疫力。手术后，病人可能会出现食欲不振或消化不良的情况，家属可以提供清淡易消化的食物，增加病人的营养摄入。03、锻炼手术后，病人需要逐渐恢复活动，家属应协助病人进行适量的运动，如散步、伸展操等，适量的锻炼对库欣患者的康复是有益的，但需要避免过度劳累。可以选择适合自己的轻度有氧运动，如散步、瑜伽等，有助于恢复体力和提高心肺功能。04、规律作息建立良好的作息习惯，保证充足的睡眠，有助于促进体内激素平衡和康复。05、保持积极心态康复过程中可能会遇到一些困难和挑战，保持积极的心态非常重要。支持家人和朋友的陪伴也对患者的心理康复有帮助。02/激素替代治疗/1、激素替代治疗绝大多数库欣综合征患者术后需要补充糖皮质激素，肾上腺性库欣综合征更应该积极补充。常用的激素替代治疗包括氢化可的松或泼尼松。一个成年人日常所需氢化可的松量为15-20mg/天或者强的松5mg/天，但术后早期，因糖皮质激素受体下调等因素，常需要较大的剂量（表1），应根据医生的建议，采用个体化的治疗剂量，并根据病情变化及时调整剂量。2、定期随访患者应定期复诊，以监测激素水平和其他生化指标，以便医生及时评估激素替代治疗的效果，并做必要的调整，以确保激素替代治疗的有效性和安全性。3、应急处理患者需要知道在紧急情况下应该怎么处理，如遇到感冒、发热、呕吐、腹泻等情况，绝对不能擅自停糖皮质激素的药物，并且需要在目前的口服剂量下翻倍并且尽快挂号就诊。03/了解预防和复发/了解术后的复发与预防的知识，有助于患者及时发现潜在的症状并及时就医。1.自我观察：应该密切观察身体状况。注意提示复发症状，如体重增加、脸部浮肿、肌肉和骨骼疼痛等。2.定期检查：遵循医生的指导进行定期复诊、随访，检查项目包括激素水平检测、影像学检查等。3.注意就医：如果出现任何异常症状或不适，应及时就医，及早发现问题并得到及时治疗。04/术后心理疏导/库欣综合征的术后恢复是一个长期的过程，在这个过程中，患者会遭受着多种躯体的不适和心理问题的困扰，必要的心理疏导有助于患者渡过艰难时期。焦虑和紧张手术后的疼痛和不适可能引发焦虑和紧张情绪。病人可能会担心手术效果、恢复进程以及未来的健康状况。应对焦虑和紧张的方法包括呼吸控制、深呼吸、放松练习、与亲朋好友交流等。沮丧和情绪低落病人可能会感到沮丧、情绪低落或失去动力，特别是在面临术后恢复过程中的困难和不适时。建议病人与家人、朋友或医疗专业人员进行交流，积极参与康复计划，寻求社会支持和心理咨询等。失眠和睡眠障碍术后疼痛和不适可能影响病人的睡眠质量，导致失眠和睡眠障碍。适当的睡眠环境、睡前放松技巧（如冥想、温暖的浴水、放松音乐等）以及规律的睡眠时间表有助于改善睡眠问题。不安和烦躁疼痛和身体不适可能使病人感到不安和烦躁。提供充分的疼痛管理，并与医疗团队保持沟通，及时报告疼痛情况以调整治疗计划。依赖和无助感病人可能感到无助、依赖他人照顾。家属要鼓励病人主动参与康复过程，给予积极的鼓励和支持，提供合适的康复指导。如果病人遇到严重的心理问题，如持续的抑郁、焦虑或无法自理情况，应及时告知医生和专业心理咨询师。05/医疗资源/来源肾上腺亚专业组任卫东医生的科普号