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结节红斑病因之骨髓瘤
治疗前 “结节红斑”无小事:一位阿姨诉说自己最近下肢反复出现水肿性结节红斑,不易消退,来门诊要求开药,被拒绝;是医生不近人情吗?事实的真相究竟如何?费力解释缘由,多种疾病可引发结节红斑,如感染(结核、传染病等)、风湿性疾病(白塞病、血管炎等)、肿瘤(血液系统疾病尤其多见,如淋巴瘤、多发性骨髓瘤)等;好在阿姨通情达理,非常理解,同意住院进行详细减少;那么我们来逐项筛查:1.感染:完善各项常规检查,包括感染指标、肺部CT等,患者无任何感染、传染病迹象;2.风湿性疾病:免疫五项、自身抗体系列,包括临床症状均不支持;3.肿瘤:临床医师均知道,这两个字的分量,说起来容易,做起来难,我们人体的肿瘤范围何其广,尤其是没有蛛丝马迹,如何说服患者听从建议,愿意配合?再难也得进行,即使患者不理解,仍然反复劝说患者进行筛查,首选完善了体内肿瘤指标以及实体肿瘤,包括淋巴结等项目的检查,没有发现任何异常;这个时候要让患者继续检查,可是临床上患者没有血液系统肿瘤的任何证据,无发热、发力、消瘦,没有显著血沉升高,没有贫血、白细胞减少,血常规没有任何异常;可是患者对常规的非甾类药物效果不佳,局部的结节红斑消退并不理想,继续劝说,好在患者同意了,暂时完成血清轻链以及免疫固定电泳检查,因无明确理由,患者拒绝行骨穿检查;回来的结果有了如下阳性发现:血清kappa轻链:27.94mg/L(正常参考值:3-19.4),免疫固定电泳提示:血清IgG单克隆(+),κ轻链单克隆(+);幸运的是患者配合了检查,早期发现了异常,顺利跟患者及家属沟通常熟异常提示多发性骨髓瘤,故进一步完善骨穿结果:提示浆细胞略增高(3%),结合临床追踪;最后,不负患者信任,查清病因,交由血液专科医生进一步诊治及随访。 治疗后 治疗后7天 口服沙利度胺,结节红斑消退。
李治琴医生的科普号
沙利度胺在皮肤科的应用
导语:沙利度胺在皮肤疾病中适应症、使用方法和注意事项。沙利度胺又名反应停、酞咪脉啶酮、沙利窦迈、赛得(Thado),是研制抗菌药物过程中发现的一种具有中枢抑制作用的药物。沙利度胺曾经作为抗妊娠呕吐反应药物在欧洲和日本被广泛使用,投入使用后不久,数据显示使用该药物的孕妇的流产率和海豹肢症畸胎率上升,致使该药物退出市场,该事件被称为反应停事件。后来研究发现该药物有两种对映异构体,其中的R构型是安全的,而S构型有致畸型作用。但此前科学界没有意识到两种构型在人体内有不同的生理活性。经一番改头换面,曾导致万余名畸形婴儿出生的沙利度胺再度进入医疗市场。不过这次,沙利度胺不再作为孕妇抗妊娠反应药物使用,而是用于多种癌症、炎症或与自身免疫相关的疾病中。皮肤疾病有很多疾病也会用到沙利度胺,而且治疗效果尚佳。本文介绍一下沙利度胺在皮肤科的应用及超说明书用药情况。一、沙利度胺可治疗的皮肤疾病1.麻风结节性红斑1965年,Sheskin发现沙利度胺对麻风病患者的自体免疫症状有治疗作用,这也是美国FDA批准的沙利度胺唯一的适应症。Ⅱ型麻风反应是一种免疫复合物介导的反应,其特点是TNF-α和IFN-γ水平升高,而沙利度胺可以抑制TNF-α和IFN-γ,从而抑制Ⅱ型麻风反应,对麻风结节性红斑非常有效。据研究发现,有效率可达90%以上,在数天内即可改善症状,2周内可达完全缓解,但是全身症状和体征可能需要更长时间才能改善。剂量:300-400mg/d可以在48h内控制症状,建议维持初始剂量持续2周,如果症状没有反复,每2-4周减量50mg,维持量为50-100mg/d。2.卡波西肉瘤无论是普通的卡波西肉瘤还是AIDS相关的卡波西肉瘤,沙利度胺都有效。200mg/d连续3周,卡波西肉瘤可迅速缩小。3.口腔溃疡阿弗他口腔溃疡可自愈,沙利度胺用于治疗重症和顽固性的口腔和生殖器溃疡。HIV感染的口腔溃疡,沙利度胺200mg/d治疗4周,55%的患者口腔溃疡痊愈,但是部分患者停药1月后复发。4.白塞病沙利度胺可以显著快速改善白塞病症状,溃疡愈合,复发率低。但是对眼部症状和关节炎效果不大。剂量:400mg/d连续5天,200mg/d连续15-60天。随机双盲对照试验表明,100mg/d与300mg/d疗效相似。考虑到最小毒性和副作用,有人认为50mg/d最安全有效,60%的患者在2-3天后症状可以缓解。5.结节性痒疹沙利度胺可以作为其他治疗方法的替代方案,对HIV阳性的结节性痒疹患者同样有效。剂量:50-100mg/d,1月后无效可增加至100-300mg/d。6.光化性痒疹初始剂量300mg/d,每50天减量15mg,维持剂量50-100mg/周。2周-2月内症状可以改善,停药后易复发。7.扁平苔藓重症难治性扁平苔藓可用沙利度胺治疗,剂量为25-300mg/d,平均4周内开始消退,3个月内完全缓解,随访6个月未见复发。建议沙利度胺用于其他药物无效的顽固性病例,初始剂量为100mg/d,疗程3-4个月。8.硬化性粘液水肿少数病例报道使用100-200mg/d的沙利度胺治疗硬化性粘液水肿有效。9.类脂质渐进性坏死有病例报道称150mg/d的沙利度胺治疗类脂质渐进性坏死,4个月后症状明显改善。减量至50mg/d,1年后皮损完全消退,进一步减量至50mg,每周两次,治疗2年后无不良反应和复发。10.移植物抗宿主病沙利度胺可以有效治疗急性和慢性移植物抗宿主病,尤其是在泼尼松和环孢素治疗无效的情况有用。沙利度胺可以作为异种基因骨骼移植后的慢性移植物抗宿主病的预防用药。11.盘状红斑狼疮作用机制是稳定溶酶体膜,抑制中性粒细胞产生羟基和自由基,抑制免疫球蛋白M的合成和沉积,抑制中性粒细胞的趋化和巨噬细胞的吞噬功能。剂量:400mg/d,维持剂量25-50mg/d。12.系统性红斑狼疮沙利度胺可以作为SLE辅助用药,尤其对SLE的皮肤症状的改善效果更好,对于常规治疗方法无效的SLE也有效果。13.干燥综合征通过减少HLA-DR受体,肿瘤坏死因子受体、CXCRI和CXCRII的表达而起作用。14.结节病沙利度胺可以作为对常规治疗方法无效的皮肤结节病的替代用药,可以改善结节性皮损坏疽性脓皮病对于难治性的坏疽性脓皮病,沙利度胺有效,但需要维持很长时间以防止复发。15.口腔癌前病变和口腔癌沙利度胺可以治疗口腔癌,特别是继发于其他疾病的口腔癌,如口腔扁平苔藓、DLE,但需要更多的研究和临床试验。16.其他沙利度胺还可以应用到以下多种皮肤病。1型冷球蛋白血症性血管炎Wegeners肉芽肿复发性利什曼病冷凝集素病免疫复合性血管炎良性皮肤淋巴样增生迟发性皮肤卟啉症痒疹性大疱性表皮松解症Weber-Christian病窦性组织细胞增生伴巨大淋巴增生症克罗恩病的难治性外阴溃疡癌性恶病质结核相关的消瘦神经性疼痛穿孔性毛囊炎Schnitzler综合征等二、剂量成人剂量50-100mg/d,某些情况下可用到400mg/d。儿童为3-9.5mg/kg/d/。各个疾病的具体剂量如下表三、不良反应致畸是最常见的不良反应。常见的不良反应有口鼻黏膜干燥、倦怠、嗜睡、眩晕、皮疹、便秘、恶心、腹痛、面部浮肿,可能会引起多发性神经炎、过敏反应等。四、药物相互作用本品能增强其他中枢抑制剂,尤其是巴比妥类药的作用。与地塞米松合用发生中毒性表皮坏死松解症的危险性增加。五、禁忌症绝对禁忌是对沙利度胺过敏、妊娠和周围神经病变。肝功和肾功不全、神经功能紊乱、胃肠功能不全、高血压和甲状腺功能减退患者也应慎用。七、监测项目1.疗前知情同意,向患者详细说明可能的不良反应。女性服药前后1个月内避孕。由于沙利度胺对精子发育影响尚不清楚,男性治疗前后1月内建议也避育。治疗前进行全面检查,尤其是神经系统检查。除常规检查外,还应进行一些特定的检查,如妊娠、血常规、HIV、肌电图或神经传导速度等检查。2.治疗期间神经系统检查1次/月,连续3月,后每隔6个月进行一次。每半年检查一次肌电图或神经传导速度检查一次,或每增加10g累积量时重复检查一次。HIV阳性患者,须在每1和3个月时行HIVRNA检查,之后每3个月重复一次。不建议治疗期间献血。3.停药指征如果出现以下情况,建议停止治疗。患者依从性差妊娠感觉异常感觉神经动作电位下降40%以上中性粒细胞绝对计数不足750/ml八、后记1.沙利度胺发展历史1953年,瑞士诺华制药的前身ciba药厂首先合成了沙利度胺,他们本来打算开发一种新型抗菌药物,但是药理试验显示沙利度胺并无任何抑菌活性,ciba便放弃了对它的进一步研究。在Ciba选择放弃的同时,联邦德国(西德)药厂格兰泰(GrünenthalGmbH)开始投入人力物力研究沙利度胺对中枢神经系统的作用,发现该化合物具有一定的镇静催眠作用,还能够显著抑制孕妇害喜等妊娠反应。1957年10月,反应停正式投放欧洲市场,不久后进入日本市场,由大日本制药(现在的大日本住友制药)生产。在此后的不到一年内,反应停风靡欧洲、日本、非洲、澳洲和拉丁美洲。1960年,有医生发现欧洲新生儿畸形比率异常升高,当这一数据引起大多数人注意之后,有学者展开了流行病学调查,发现新生儿畸形的发生率与沙利度胺的销售量呈现一定的相关性,遂对反应停的安全性产生怀疑。在之后的毒理学研究显示,沙利度胺对灵长类动物有很强的致畸性。1961年11月,格兰泰撤回联邦德国市场上所有反应停,不久其他国家也相继停售,期间由于沙利度胺有万余名畸形胎儿出生。由于这一事件,格兰泰支付了1.1亿西德马克的赔偿。这一事件被称作反应停事件,该事件让科学界意识到药物的立体异构体在人体内有不同的生理活性,也对人们认识药物不良反应以及建立完善的药品审批和不良反应检测制度起到了重要作用。1965年,一名以色列医生发现反应停对麻风病患者的自体免疫症状有治疗作用,此后的研究显示,沙利度胺对卡波济氏肉瘤、全身性红斑狼疮、多发性骨髓瘤等具治疗作用。进一步的研究显示,沙利度胺分子结构中含有一个手性中心,从而形成两种光学异构体,其中构型R-(+)的结构有中枢镇静作用,另一种构型S-(-)的对映体则有强烈的致畸性,通过分离手性异构体可以将沙利度胺的致畸性风险降至最低。1998年7月16日,美国联邦食品和药品管理局批准沙利度胺作为一种治疗麻风结节性红斑的药物上市销售。2.作用机制沙利度胺的确切作用机制尚未完全明确,可能的机制有以下几个方面。a抗炎和免疫调节沙利度胺大部分生物学效应与其抗炎、免疫调节和抑制血管生成有关。沙利度胺可以抑制淋巴细胞和中性粒细胞的趋化作用,并调节细胞因子而抑制中性粒细胞和巨噬细胞的吞噬功能。沙利度胺通过促进TNF-α信使RNA的降解而抑制TNF-α。沙利度胺还可以减少辅助性T细胞数量,增加CD8+T细胞数量,从而降低CD4+/CD8+的比率。b抗肿瘤沙利度胺通过抑制血管内皮生长因子及抑制血管生成而具有抑制肿瘤作用,同时沙利度胺还有止吐作用,可以作为癌症患者化疗的止吐药。c镇静催眠作用沙利度胺的镇静作用不伴随麻醉作用。d其他沙利度胺可以减少细胞粘附分子和主要组织相容性复合体(majorhistocompatibilitycomplex,MHC)MHC-Ⅱ类抗原的表达。抑制前列腺素E2和F2、组胺、血清素和乙酰胆碱。参考文献HassanI.Thalidomideindermatology:revisited.IndianJDermatol.2015SharmaD.Thalidomideforthetreatmentofchronicrefractorypruritus.JAmAcadDermatol.2016ChenM.Innovativeusesofthalidomide.DermatolClin.2010PaghdalKV.Thalidomideanditsdermatologicuses.ActaDermatovenerolCroat.2007PerriAJ3rd,.Areviewofthalidomide‘shistoryandcurrentdermatologicalapplications.DermatolOnlineJ.2003WinesNY.Thalidomideindermatology.AustralasJDermatol.2002
李军友医生的科普号
结节性血管炎和硬红斑的相关问题
最近咨询有遇到这个问题,相关病名有争议,所以首先详细讲解下关于结节性血管炎疾病的内容。便于大家理解。硬红斑是一种比较少见的以皮下脂肪组织改变为主的炎症性疾病(脂膜炎)。分3个临床亚型:结核病相关;与其他疾病或药物相关的;特发性。硬红斑与结节性血管炎密切相关或等同。过去,硬红斑指与结核病相关的病例,结节性血管炎指非结核病相关的病例。也有医生认为硬红斑是结节性血管炎中与结核相关的病例。发病机制上,并没有十分清晰。硬红斑被认为是一种免疫介导的超敏反应。因为有血管炎,所以内皮细胞抗原可能是细胞介导性细胞毒作用的靶标。有明确病因的,包括结核病、血栓性静脉炎、自身免疫性疾病、炎症性肠病、血液病、细菌感染、分枝杆菌感染等。药物有依那西普、丙硫氧嘧啶。除此外,为特发性,病因不明。参考:UP TO DATE :Erythema induratum(nodular vasculitis)
闫桢桢医生的科普号