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大动脉错位
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胎儿大动脉转位畸形简介一、概述大动脉转位是临床上少见的复杂性先天性心脏病。与心室相连的动脉为大动脉，人体正常情况下，左心室连接主动脉（图1）。图1正常心脏与大血管的位置关系大动脉转位，又称大动脉错位，是指右心室主动脉，左心窦肇华医生的科普号
大动脉转位概述 大动脉转位是严重而罕见的先天性心脏病，两大动脉（主动脉、肺动脉）位置调换。多见的是大动脉右旋转位，少见左旋转位。大动脉转位改变了循环血流，导致体内血氧含量降低。由于缺氧，影响全身各脏器功能，不加范祥明医生的科普号
那个被建议流产的大动脉转位宝宝，上幼儿园中班了周二的门诊来了一个可爱的小男孩，他留着西瓜太郎的发型，一双大眼睛明亮而狡黠，一走进诊室就上蹿下跳，男孩爸爸都抓不住他，他的活泼可爱让诊室的医生护士忍俊不禁。如果这里不是心脏中心门诊，我一定会认为他只是过来看看咳嗽发烧的。孩子是2015年出生的，今年已经5岁了，难以想象，如今这样调皮可爱的他，在生命之初可是经历了不少的波折。孩子的妈妈产检的时候发现宝宝有严重的心脏病，辗转于多家医院，都确诊为完全型大动脉转位（TGA），这是一种复杂的心血管畸形，手术成功率低，手术风险大，因此，很多医生都建议流产。刘锋（化名）夫妇为了怀这个孩子已历经了千山万水，如今隔着B超机都能看到孩子稚嫩的小手小脚，他们怎么忍心就这样放弃这个小天使？即便命运如此安排，他们仍不相信孕育新生命的希望真的就此陨落。也许是缘分的安排，最后他们在网上看到有关孙主任做大动脉转位手术的报道，夫妻俩怀着希冀挂了孙主任的号。孙主任在了解孩子的情况之后，认为孩子具备出生后进行手术的指征，并且就手术方式、手术风险以及疾病的预后与刘峰夫妇进行了详细的沟通。那种交谈与其说是看病，更是一种亲人般的交流，使刘峰夫妇重拾了信心。他们最终决定在我院把孩子生下来，生后立即转入心脏中心进一步治疗。大动脉转位是新生儿期最常见的紫绀型先天性心脏病。人体的心脏有四个腔室，在结构上是并排的两栋一房一厅的房子，两栋房子之间并不相通。正常人肺动脉连接在右心室上，是将静脉血液输送至肺里进行氧合的通道，主动脉连接在左心室上，是将氧合的血液运送至全身的通道。这两条动脉就像是心脏这间房子的发电机，它们只有按照正常的电极及路线接好，心脏才能正常通电，否则就会短路。大动脉转位的患儿肺动脉与主动脉错位连接在两心室上，导致出生后严重缺氧，如果不做手术，90%患者将在生后1月内死亡，最好的手术时机是生后两周，最迟不超过三周。手术方式是将两大动脉进行调转，同时移植冠状动脉，手术的难度的确很大，术后约有10%的患者可能发生吻合口狭窄，轻度的可以不用处理，如果发生严重的肺动脉瓣狭窄（这个在我科大动脉转位手术中的发生率很低），可以尝试通过介入治疗的方法行球囊扩张术。手术后，患者可以像正常人一样生活，不需要终生药物干预。刘峰夫妇的孩子在出生后第二周行了手术治疗，在医护人员的精心照料下，术后两周顺利出院，孩子出院后定期复查，幸运的是，心脏B超提示肺动脉与主动脉的血流速度都在正常范围，无需进一步干预。刘峰夫妻告诉我，目前孩子跟同龄人一样上幼儿园，十分懂事好学，在幼儿园和小朋友相处得很愉快。他们很感恩孙主任及省妇幼心脏中心团队，在他们当年陷入绝境时，是孙主任从容自信的专业素养和温和可亲的沟通态度，让他们重拾了向命运挑战的勇气，是心脏中心团队披星戴月为这个小小生命保驾护航，才有了如今这个家庭的欢声笑语。他们夫妻俩如今也常常从事义工工作，想将这份感恩之情回馈社会，我们相信，在这样充满爱的环境中，孩子一定能茁壮成长。今天，我们在这里与读者们分享这个故事，并不是为了体现我们医术的高超——医学技术的发展使我们能不断攻克难关，在心脏中心，我们曾治疗过的大动脉转位患者中体重最低者仅1.65千克，目前这个孩子已长得和他的双胞胎哥哥一般健壮。而我们在此分享刘峰夫妇的故事，是因为我们在他们身上看到了许多病人家属的影子。在心脏中心门诊咨询的孕妈，大多怀着忧伤焦虑的心情，她们失落无助的眼神令人心痛。父母们都希望自己的宝宝健康聪明可爱，但是上天会在人这一生中跟我们开很多玩笑，有些生命的轮回也许不是生老病死，而是在出生以前，就已经被下了疾病诊断书。在这里，我想说，如果你相信，请把你的检查结果拿过来让我们先看看。请您相信心脏中心，有这份能力。孙善权医生的科普号