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分次/眼眶内外侧双入路治疗儿童眼眶血管淋巴管瘤& 切口选择
既往病例曾经展示过眼眶注射治疗脉管瘤以及成人高危的海绵状血管瘤,疗效大多确切。本例的特点是病变范围非常广泛,因自发性出血起病。单纯一侧入眶操作,很难兼顾视神经内外的病变。由于注射治疗的特殊性,1、既要避免出血引发眶压升高导致视力受影响;2、也要防止注射后药物外溢达不到预期效果。之所以皮肤切口,而没有采用结膜入路也是希望充分的肿瘤暴露和可能发生的出血控制。不止一次的注药治疗也要考虑到!因为此类肿瘤一旦出血,有如泉涌,参与过手术的医生一定深有体会,比作洪水决堤封堵并不为过。外侧、内上两侧分别入路注射,最终达到良好疗效:1、眼球突出回退;2、体位性眼球突出已经不明显;3、今后自发出血和意外碰撞后出血概率明显降低。眼球内陷如果影响外观,成年后(16-18岁后)可以眼眶成型术改善双侧饱满度的对称性。
袁一飞医生的科普号
浅表腔镜手术—微创手术立新功,胃肠外科巧除浅表肿物
听说过腹腔镜手术、胸腔镜手术,那么您听说过浅表腔镜手术吗?成人患者可予以浅表腔镜手术治疗甲状腺肿物,那么,一些浅表的较大肿物能否利用微创腔镜方法切除呢?近期我们团队采用浅表腔镜技术,成功切除儿童皮下多房多囊性淋巴管瘤,避免了手术后明显的疤痕,达到了完美的美容效果。目前,浅表肿物利用微创腔镜方法实施切除较少报道,在小儿外科领域更加少见,查阅文献华南地区尚无相关病例。此例手术的成功完成,标志着本团队在微创技术有了新的发展,即腔镜技术不再局限于盆腹腔,对于浅表肿物如脂肪瘤、血管瘤、淋巴管瘤等需手术治疗的患儿,将不必再担心手术瘢痕对今后生活质量的影响,能够给宝宝们带来更优的选择。
曾纪晓医生的科普号
华西医院小儿外科吉毅团队——《复杂性淋巴管畸形临床诊断分析及综合治疗》
近期,四川大学华西医院小儿外科吉毅教授团队在《中华整形外科杂志》发表研究型论文“复杂性淋巴管畸形临床诊断分析及综合治疗”,通过回顾性分析2010年4月至2022年4月于四川大学华西医院就诊并进行随访的复杂性淋巴管畸形患者临床资料,在国内首次报道复杂性淋巴管畸形的详细临床特点及分型。该文第一作者为四川大学华西医院小儿外科博士研究生邱桐,通信作者为吉毅教授。共纳入18例CLA患者,男性6例,女性12例,男女比例1∶2,初诊年龄1个月至29岁,中位年龄2.5岁;包括2例Gorham-Stout病(Gorham-Stoutdisease,GSD)患者、4例全身性淋巴管异常全身性淋巴管异常(generalizedlymphaticanomaly,GLA)患者、11例卡波西样淋巴管瘤病(Kaposiformlymphangiomatosis,KLA)患者以及1例中央集合淋巴管异常(centralconductinglymphaticanomaly,CCLA)患者。患者就诊的主要原因为胸腹腔、心包积液引起呼吸困难,骨质破坏引起功能障碍或疼痛,内脏受累导致器官功能受损以及凝血功能异常。CLA伴有胸腹腔、心包积液10例(10/18,55.6%),其中2例分别在行胸膜活检和剖胸探查后出现乳糜胸;15例(15/18,83.3%)伴有内脏累及,有3例(3/15,20.0%)患者超过累及1个内脏,其中脾脏10例(10/15,66.7%)、肝脏3例(3/15,20.0%)、肺5例(5/15,33.3%)、胰腺2例(2/15,13.3%);9例(9/15,60.0%)伴有不同程度的骨质破坏,3例出现骨质破坏引起的跛行等活动功能障碍,作为诊断标准的骨病变存在于所有诊断为GSD的患者中,也存在于46.7%(7/15)的GLA或KLA患者中,详细临床基本信息见下表。在初次就诊的血液学检查结果中,14例(14/18,77.8%)患者均出现不同程度的凝血功能异常。血小板减少症患者8例(血小板计数最低为3×109/L),5例患者出现PT及APTT延长(PT及APTT最长分别达22.6s和64.2s),5例患者出现严重纤维蛋白原减少症(最低为0.42g/L),以上血液学异常患者均为KLA患者。8例患者在初诊时进行了D-二聚体检测,均出现D-二聚体的升高。详细实验室结果见表2。所有患者均进行了MRI检查。胸部MRI显示胸腔病灶患者的小叶间隔和支气管血管束弥漫性平滑增厚,纵隔结缔组织和肺门周围区域受累,胸膜增厚和软组织肿块是特征性表现(图1A,1B)。10例脾脏受累患者MRI均显示脾脏病灶呈多发性囊性病变(图1C,1F)。2例GSD患者骨破坏突破骨皮质;而GLA累及骨髓腔内未突破骨皮质,MRI显示骨髓信号改变,髓腔内肿块影在加权成像上呈长T1长T2信号特征(图1E,1F)。2例GSD患者和1例CCLA患者行淋巴显像检查均示病灶部位淋巴回流异常(图1D,1G,1H,1I)。18例患者中除了3例患者因病情较稳定而仅随访以外,其余所有患者均采用综合性治疗,包括药物治疗、手术治疗、淋巴水肿的康复治疗和营养治疗。药物治疗主要包括长春新碱、皮质类固醇、西罗莫司及曲美替尼。在随访过程中,除了1例KLA患者因全身多器官功能和急性心力衰竭而死亡外,其余17例患者中,6例患者病情进展,8例患者病情稳定,3例KLA患者病情好转,其中2例在进行脾切除后明显可见胸腔积液减少和肺、纵隔病灶的缩小,可能与脾脏病灶导致血液系统异常激活血小板有关。详细治疗方法及随访结果见表2。CLA早期准确的诊断鉴别对患者的症状改善和生活质量来说至关重要,临床患者出现骨骼、多器官内脏受累、胸腹腔积液以及凝血功能障碍等症状时应充分考虑CLA疾病可能,并且应当结合GSD、GLA、KLA和CCLA各自的临床特点进行疾病分类。但这类疾病的临床诊疗并非易事,我们提倡依赖于多个学科团体的共同努力,从而改善患者管理模式。目前疾病相关致病基因的遗传学和分子生物学研究亟待进行,为靶向治疗方法提供精准的理论研究基础。
吉毅医生的科普号