好大夫在线
首页
找专家
找医院
查知识
问诊
挂号
登录
|
注册
消息
工作站
个人中心
联系客服
当前位置:
好大夫在线
>
北京大学人民医院
>
推荐专家
北京大学人民医院
已收藏
+收藏
公立
三甲
综合医院
主页
介绍
科室列表
推荐专家
患者评价
问诊记录
科普号
义诊活动
推荐专家
疾病:
中枢神经系统脱髓鞘疾...
医院科室:
不限
开通的服务:
不限
医生职称:
不限
出诊时间:
不限
暂无推荐医生
搜索
搜索结果:未搜索到相关疾病
不限
内科
外科
妇产科学
儿科学
其他科室
不限
不限疾病
热门
肝癌
胆结石
肾结石
肝移植
肺部结节
肺癌
儿童白血病
乳腺癌
性功能障碍
胆囊息肉
肝血管瘤
脱发
骨肿瘤
肝囊肿
产前检查
类风湿性关节炎
输尿管结石
肾肿瘤
人工关节置换术
胆管癌
中枢神经系统脱髓鞘疾病其他推荐医院
查看全部
复旦大学附属华山医院
首都医科大学宣武医院
东部战区总医院
中枢神经系统脱髓鞘疾病科普知识
查看全部
致命性药疹——卡马西平诱发的SJS/TEN
前言:关于这个话题,想写很久了,却迟迟没有完成。去年下半年,有好几个患者服用卡马西平后出现药疹,有的轻,有的重,所幸发现得早,早早处理,患者很快就完全恢复了。昨天会诊了一个病人,经过仔细询问病史,也是
赵桂宪医生的科普号
脊柱神经脱髓鞘,需要做哪些检查?
郭宇鹏医生的科普号
渗透性脱髓鞘(桥脑中央髓鞘溶解症CPM和/或 桥外髓鞘溶解症EPM)
渗透性脱髓鞘综合征(osmoticdemyelinationsyndrome,ODS),也称渗透性髓鞘溶解综合征(osmoticmyelinolysissyndrome,OMS),是一种少见的急性非炎性中枢脱髓鞘性疾病。Adams等于1959年首次详细报道了脑桥中央对称性非炎性的髓鞘溶解,并命名为脑桥中央髓鞘溶解症(centralpontinemyelinolysis,CPM),1962年人们发现髓鞘脱失病变尚可累及脑桥外的其他部位,如基底节、丘脑、皮质下白质等,并可出现相似的病理改变和相应的临床症状和体征,约占CPM的10%左右,称为脑桥外髓鞘溶解症(extrapontinemyelinolysis,EPM),二者可以单独发生也可以合并出现,统称为ODS。此病在临床各科室都有可能出现,突出的特点是临床症状与影像学表现不同步,往往有1~2周甚至更长的时间差,容易造成误诊、漏诊而延误病情,因此,此病例分析对提高临床医师对该病的认识、早期预防及诊治具有十分重要的意义。?病因慢性酒精中毒、营养不良是比较肯定的病因,约占39%。低钠血症的过快纠正成为第二大病因,引起低钠的疾病有肝硬化、大量补液、吸毒、抗利尿激素分泌异常综合征、垂体手术、肺癌及肠癌、长期使用利尿剂等。肝移植为第三大病因。其它的原因有叶酸缺乏、血磷酸盐减少、药物(利尿剂、生长抑素、降糖药、抗抑郁药、巴比妥类、安妥明、肠外镁制剂、精氨酸过量、锂盐中毒等。?发病机制目前本病的发病机制尚不明确,很多观点认为与BBB破坏、内皮细胞的渗透性损害及少突胶质细胞有害代谢致髓鞘中毒有关。?临床表现依病灶的大小、定位,轻者可以没无症状,重者会出现昏迷。CPM表现为四肢瘫和不同程度的脑干功能障碍,如假性延髓麻痹,偶有闭锁综合征、缄默症。EPM主要表现为运动障碍、肌张力障碍、帕金森综合征等,仅出现小脑体征者罕见。大脑皮层病变可出现精神症状,如行为异常、认知和情感障碍、紧张、情绪不稳、缄默、兴奋、妄想、幻觉等。影像学ODS在CT上表现为脑桥中央或脑桥外病灶处的低密度影,但CT不能反映疾病的真实程度,MRI能更好地反映病灶的数量和程度。早期可无异常,出现症状后1周DWI上可发现高信号。各序列均可出现异常信号,FLAIR显示病灶高信号更清楚,能更好地显示临近脑脊液的病灶,比如大脑皮质,DWI对于CPM的早期诊断较为敏感,CPM患者发病24h内即可在脑桥出现异常的高信号,呈典型的“蝙蝠翼”或“三叉戟”样改变,在出现临床症状约1个月后,DWI弥散受限高信号逐渐减低。皮质层及皮质下也可出现异常信号,可出现钆增强。颅脑磁共振大约在发病2~3周时异常信号最为明显,所以结合病史及临床表现如果考虑ODS的诊断,在MRI检查正常的情况下,在出现症状后10~14天复查MRI是十分重要和必要的。有的病灶缩小可能提示水肿、脱髓鞘以及星形胶质细胞反应的减轻,但患者好转并不依赖于MRI的表现,有的可能终身不消失。MRI随诊可动态观察病灶及表面弥散系数(ADC)的变化,也可行MRS或PWI等检查以协助诊断、指导治疗、预测预后。治疗本病目前缺乏特别有效的治疗,首先重在预防。临床纠正低钠血症要缓慢,应以神经系统症状为依据,而不以血钠的绝对值为依据;无症状且神经系统未受累的患者,无论血钠值多少,均不应输高渗钠溶液;主张以生理盐水逐渐纠正并限制液体入量,纠正血钠速度每天不超过8mmol/L;处理中应个体化,考虑其严重程度、病因和发生低钠血症的时间。急性期除常规对症支持、治疗原发病外,可给予利尿药、脱水剂控制脑水肿等。可能有效的治疗包括皮质类固醇激素冲击疗法、血浆置换疗法、静脉应用免疫球蛋白及高压氧疗等。静脉注射大剂量类固醇在一些患者中成功逆转了渗透性脱髓鞘。也有病例报道提示,低钠血症的再诱导可有效恢复神经功能障碍。?预后早期报道的CPM在住院3个月后几乎100%的死亡,近年来有一些遗留轻度神经功能缺损而存活或完全康复的报道。一般认为1/3可完全康复,1/3遗留一定的神经功能障碍,1/3死亡。从神经影像学的角度出发,MRI上病灶的消退时间长于病程。MRI异常存在与否,与本病预后无关。在随访中发现MRI信号可以减少、全部消失或者终生存在,而ADC值的异常与临床表现之间具有密切关系,DWI有助于早期预测ODS预后。
赵桂宪医生的科普号