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外耳道肿瘤
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警惕外耳道癌是的，您没有听错~耳朵会得癌症！尤其是外耳道癌，是发生于外耳道的恶性肿瘤，一个肿瘤界名副其实的“小胖子”。“小”在于其发病率低，约为头颈部肿瘤的?0.2%，其年发病率约为1／100000[1]，不仅容易被大众忽视，而且根据文献报道，即便是耳鼻咽喉专业的医师，其一生的职业生涯中有可能仅诊断为数不多的几例外耳道癌患者[2]。“胖”在于外耳道癌家族庞大，包括鳞状上皮癌、腺样囊性癌、耵聍腺癌、黏液上皮癌等。下面跟随我们的脚步来了解这个耳科的“小胖子”吧。外耳道癌，好发于50-60岁，女性多于男性。病因不明，有一定的遗传易感性，与反复的慢性化脓性中耳炎，外耳道破溃反复感染有一定的关系[3]。早期因肿瘤局限于外耳道，症状不明显，主要表现为耳痛、听力下降、耳流脓和耳堵塞等非特异性症状，容易被误认为是外耳道炎或者中耳炎。当考虑为外耳道炎的病例经一个疗程规范的抗感染治疗后，病情无好转者，且外耳道可见肉芽新生物，应高度怀疑外耳道癌的可能性[4]。但不同类型的外耳道癌有不同的特点，比如鳞状细胞癌在外耳道深部可见肉芽状新生物，腺样囊性癌多原发于外耳道软骨部，可见表面光滑的新生物不易诊断，需要活检证实。晚期，由于肿瘤的侵袭性，肿瘤侵犯不同的部位表现出相对应的症状，例如侵犯面神经，可出现面神经麻痹的症状；侵犯内耳，表现出患侧感音神经性听力损失。值得注意的是，腺样囊性癌患者在患病后的5-10年，部分可出现肺转移的可能[5]。晚期外耳道癌的预后较差，5年生存率仅为50%-60%[6]。但早期干预，可让患者得到有效治愈。可惧的是当肿瘤发展到晚期，侵犯到重要的血管和神经，会丧失手术机会。当我们发现外耳道流出血性分泌物，且有耳部疼痛，并发现外耳道有肉芽状新生物时，应及早行新生物活检，病理诊断是确诊的金标准。同时行颞骨高分辨率CT和颞骨MRI增强检查，判断肿瘤的位置和范围。颞骨高分辨率CT可以评估外耳道骨壁、乳突、内耳和面神经骨管等区域骨性结构的破坏情况，颞骨MRI增强可以较清晰显示对周围软组织的侵犯情况，尤其是颈内动、静脉和乙状窦等。对于外耳道癌，我们希望早期发现，主张主动积极治疗。目前早期（T1或T2）外耳道癌采取肿瘤完全切除（外耳道完整切除）+腮腺浅叶切除的手术方式，晚期（T3或T4）外耳道癌采取肿瘤完全切除（外耳道完整切除）+腮腺切除+上颈部淋巴结清扫的手术方式，但具体手术方式要结合患者病变的范围，每个患者都不相同，个性化规范化治疗很重要，对于阳性切缘或者出现淋巴结转移的患者，常规建议术后放疗，就腺样囊性癌而言，目前没有足够证据表明质子重离子治疗比常规放疗更有效。外耳道癌虽罕见，但发生了，就威胁到我们的生命安全，有意识的了解和认识，有助于我们早期就医，早期诊断，为我们自己保驾护航~孔德弟供稿王云峰审校修改??[1]?BreauRL,GardnerEK,DornhofferJL.Canceroftheexternalauditorycanalandtemporalbone.?CurrOncolRep.2002;4(1):76-80.[2]?GidleyPW.Managingmalignanciesoftheexternalauditorycanal.?ExpertRevAnticancerTher.2009;9(9):1277-1282.[3]?MarioniG,MartiniA,FavarettoN,etal.Temporalbonecarcinoma:afirstglancebeyondtheconventionalclinicalandpathologicalprognosticfactors.?EurArchOtorhinolaryngol.2016;273(10):2903-2910.[4]?戴春富.?外耳道癌诊断和治疗思考.?中国眼耳鼻喉科杂志.2021;?012(0z1),443-446.[5]?PerzinKH,GullaneP,ConleyJ.Adenoidcysticcarcinomainvolvingtheexternalauditorycanal.Aclinicopathologicstudyof16cases.?Cancer.1982;50(12):2873-2883.?[6]?ChiFL,GuFM,DaiCF,ChenB,LiHW.Survivaloutcomesinsurgicaltreatmentof72casesofsquamouscellcarcinomaofthetemporalbone.?OtolNeurotol.2011;32(4):665-669.全国爱耳日直播义诊
T4期外耳道癌：Fisch颞下窝A型径路+颞骨全切病例上海交通大学医学院附属新华医院耳鼻喉头颈外科杨军上海交通大学医学院附属新华医院耳鼻喉头颈外科杨军报道T4期外耳道癌：Fisch颞下窝A型径路+颞骨全切病例摘要：患者，女，68岁。右反复流水伴听力下降20年。查体：右侧外耳道潮湿，见不规则新生物，鼓膜无法窥及。颈部未触及明显肿大淋巴结。辅助检查：CT提示：右侧外耳道、中耳、乳突、颅中窝底、岩尖软组织影伴骨质破坏。MRI提示：右侧中耳乳突、颈静脉孔区、岩尖、颅底斜坡软组织信号肿块伴骨质破坏，包绕颈内动脉。DSA球囊闭塞试验提示闭塞右侧颈内动脉后左侧代偿功能良好。病理：外院活检病理结果为鳞状细胞癌。分级：T4N0M0术前CT:术前MRI:本例治疗经过：患者于全麻下行右侧颞下窝A型径路外耳道癌切除术。右侧耳上后大C型切口向下在乳突尖下方进入颈部，将头皮瓣向前翻起直至耳道处，切断外耳道，下方充分暴露整个腮腺。做蒂在上方的颞肌瓣备用。充分暴露乳突及部分枕骨，于二腹肌深面打开颈鞘，暴露颈内动脉，颈内静脉，迷走神经，舌咽神经及舌下神经。 将乳突轮廓化，见乳突腔内及鼓室内大量肿瘤组织。定位面神经水平段和垂直段，磨除表面骨质至茎乳孔。解剖腮腺内面神经总干及各分支，切除腮腺浅叶，将面神经垂直段及水平段向前移位并妥善固定。上方暴露颅中窝底硬脑膜，见肿瘤浸润脑膜但未穿透脑膜，用等离子射频刀切除脑膜表面肿瘤。后方暴露乙状窦及后颅窝硬脑膜，下方暴露颈静脉孔。于颈部结扎颈内静脉，切开乙状窦并填塞乙状窦。磨除颈静脉孔骨质，切除茎突，显露第一颈椎横突。术中见颈静脉球受肿瘤侵犯，颈静脉球内侧壁舌咽、迷走、副神经及颈内动脉垂直段被肿瘤包绕，无法分离。用等离子射频刀切除肿瘤。向前上方磨除耳蜗，显露颈内动脉水平段，见水平段亦被肿瘤包绕、侵犯。用等离子射频刀彻底切除颈内动脉垂直段、水平段及肿瘤，直至水平段远心端正常处，前方可见咽鼓管软骨段正常组织。颈内动脉水平段远心端予以结扎。至此，颞骨已被全切，面神经全程显露至内听道底。少量脑脊液漏。 缝合关闭咽鼓管软骨段。耳道外侧断端外翻，采用“Blind sac”技术封闭外耳道口。用制备的颞肌瓣及腹部脂肪填塞术腔，分层对位缝合。术后MRI： 文献回顾及讨论外耳道癌是发生于外耳道上皮系统的恶性肿瘤，主要包括鳞状上皮癌、腺样囊性癌、盯眝腺癌等，发病率约为头颈部肿瘤的0.2%。颞骨恶性肿瘤最主要的起始部位为外耳道，极少数原发于中耳或乳突，相当一部分中耳癌可能是外耳道癌侵及中耳。肿瘤向下可侵犯外耳道底壁、茎乳孔、乳突尖，腮腺甚至颈部。肿瘤向后、向内可侵犯内耳、面神经、乙状窦、颈静脉球等结构，向上可侵犯硬脑膜甚至侵及颅内脑组织。本例患者术前影像学资料提示肿瘤组织已侵犯颈静脉孔、颅中窝底脑膜、岩尖、颈内动脉水平段，临床分期属T4期。对于侵犯颈静脉孔、颈内动脉及岩尖部的肿瘤，应选择颞下窝A型径路进行手术切除。颞下窝A型径路可完整地暴露颈静脉孔区、颈内动脉垂直段和膝部及岩尖，适用于切除累及上述部位的颈静脉球体瘤、颈静脉孔区脑膜瘤、胆脂瘤、低位斜坡脊索瘤等病变。由于颞骨段面神经位于颈静脉孔、颞骨内段颈内动脉等结构外侧，是经颞下窝A型径路切除此区肿瘤的最大障碍，因此术中往往需要将面神经向前移位，已到达保护面神经的同时获得足够的安全空间切除肿瘤。根据国内外文献报道，如术前患者面神经功能HB-I级，则面神经移位术后1年80%以上患者可恢复至HB-II级及以上。本例患者术后1月时面神经功能HB-III级，远期面神经功能恢复仍在随访中。 颞下窝A型径路是Ugo Fisch教授于1977年创立的手术径路，适用于侵及颈静脉孔的各类肿瘤，也适用于侵及颈内动脉和岩尖部的胆脂瘤、起源于IX-XII颅神经的颞骨肿瘤以及从下方向上侵及颅底的病变。正值Fisch教授去世，应用其创立的手术径路造福于患者，以此致敬、缅怀Fisch教授！附：外耳道癌（Pittsburg）分期及手术处理T1:肿瘤局限于外耳道，无骨质破坏或软组织侵犯的证据。T2:肿瘤局限于外耳道，伴有骨质破坏（非全层），软组织侵犯小于0.5cm.T3:肿瘤破坏全层骨性外耳道，软组织侵犯小于0.5cm，或肿瘤侵犯中耳乳突或两者均受累，或伴有面瘫。T4:肿瘤破坏耳蜗、岩尖、中耳内壁，颈内动脉管，颈静脉球，脑膜，软组织侵犯大于0.5cm。肿瘤分期手术方式局限于外耳道的T1,T2病变或部分T3病变颞骨外侧切除侵犯中耳和乳突的T3病变和部分T4病变颞骨次全切除术侵犯岩尖的T4病变颞下窝A型径路、颞骨全切术颈部淋巴结分级手术方式N0择区颈清扫N1-3改良或根治颈清扫腮腺手术方式T1、T2腮腺浅叶切除T3、T4，需要牺牲面神经时全腮腺切除微信链接：https://mp.weixin.qq.com/s?__biz=MzIxMzU5MzY4OQ==&mid=2247485440&idx=1&sn=0346c8d3a6fdfab61bf37e014f0e182e&chksm=97b53336a0c2ba2048c2d9bcc22b23aa4f5e7aac5dff317ec82626c41adf7de704fb454356aa&token=2055163857&lang=zh_CN#rd杨军医生的科普号