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中国人民解放军总医院第一医学中心

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疾病： 听神经瘤
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听神经瘤症状的发展顺序及诊断检查听神经由前庭神经和蜗神经组成，听神经瘤起源于前庭神经鞘膜，是一典型的神经鞘瘤，由于没有听神经本身参与，因此，听神经瘤准确地应被称为前庭神经鞘瘤。此瘤占颅内肿瘤的8.43%。好发于中年人，高峰在30-50岁。病程相对较长，大多数在4-5年。肿瘤多数发生于听神经的前庭神经，随着肿瘤生长变大，压迫桥脑外侧面和小脑前缘，充满于小脑桥脑角内。肿瘤大多数是单侧性，少数为双侧性。属良性病变，即使多次复发亦不发生恶变和转移，如能切除，常能获得永久治愈。典型的听神经瘤症状的发展顺序：1、病情一开始有头昏、眩晕、耳鸣、耳聋等前庭神经及耳蜗神经受损症状。2、额枕部头痛伴有病变侧枕骨大孔区不适。3、小脑性共济失调、动作不协调。4、病变相邻颅神经损害症状，如病变侧面部疼痛，面部感觉减退或消失，面部抽搐、周围性面瘫等、传导束异常表现。5、头痛、恶心呕吐、视物模糊不清等，颅内压增高症状，直到最后阶段吞、咽困难，脑疝危象而至呼吸停止。临床诊断根据病人典型的病情演变过程及具体表现，诊断并不困难，但问题关键在于早期诊断。最好能在前庭神经和耳蜗神经受损的“耳科”阶段或肿瘤局限在内听道时就能做出准确的诊断，以便能够提高肿瘤的全切除率，减少手术风险，使面神经、听神经功能得以最大可能的保留。病人早期有以下症状者应考虑有听神经鞘瘤之可能：1、间歇性发作或进行性加重的耳鸣。2、听力呈现进行性减退或突然耳聋。3、头晕或体位改变时出现一时性不平稳感觉。4、外耳道深部或乳突部间歇性刺痛。应进行听力和前庭功能检查，以及脑干诱发电位检查等，进一步明确诊断需要行头颅CT及磁共振检查。手术是目前治疗听神经瘤唯一有效的方法！临床上，如果没有明显手术禁忌症的时候，一般建议患者尽早手术，避免出现难以恢复的听力下降！因此，患者千万不要抗拒手术，及时手术有利于保留听力。治愈患者朋友们担心的手术创伤和手术风险的问题，事实上，随着医学影像学、显微神经外科以及颅神经监测技术的发展，使得听神经瘤手术除了提高切除率延长生命之外，更加注重颅神经功能的保存和术后生活质量的维持，尤其是对于面神经的保护，是颅底外科医生和大多数患者在选择治疗方案时首先考虑的重要因素。随着神经电生理和显微颅神经监测技术的发展，整个听神经瘤手术中均可在面神经监测下进行。颅底外科医师在分离肿瘤与面神经时的操作熟练度也会对术后患者面神经功能造成影响，为避免进一步损伤面神经，应做到以下几点：1、锐性分离；2、牵拉肿瘤而不是面神经；3、勿过分牵拉面神经；4、保护面神经周围血供；5、避免电凝产生的热损伤。
听神经瘤手术难度多大？听神经瘤位于脑组织外面，外科手术成为治疗的首选治疗方法，预后较好。但是，听神经瘤位于后颅凹的桥小脑角区，而该区域解剖结构相当复杂，除了脑干和小脑外，还有众多的颅神经穿行其间，包括许多重要血管，以及他们的分支。如此众多的重要结构包绕着肿瘤，受到肿瘤的压迫、粘连，使得听神经瘤手术风险极高，也是过去手术死亡率高，并发症多的重要原因。可以说，听神经瘤手术是考验神经外科医生技术的高难度、高风险手术，代表着神经外科医生的手术水平。听神经瘤手术方式？采用枕下乳突后入路，切口完全在发迹内，长度只需5厘米，骨窗位于横窦、乙状窦交汇处，直径只需要3厘米。通过打开枕大池释放出脑脊液，减低后颅窝的张力，待小脑塌陷后显露小脑边缘的自然间隙，通过这个自然的间隙进入术区，可在不损伤小脑的情况下切除肿瘤。在肿瘤后方，确定没有神经的位置、切开肿瘤包膜，使用超声吸引等仪器击碎肿瘤、乳化后吸出，快速掏空肿瘤内部，并且对周围结构无牵拉、出血少。脑干和肿瘤表面各有一层纤薄的蛛网膜，通常利用这一间隙进行肿瘤和正常结构的分离。通过肿瘤侧蛛网膜内进行分离，在两侧蛛网膜保护下，能有效的保护脑干，也更加有利于保护面听神经。专家观点听神经瘤手术中保留听力是神经外科追求目标，但是，并非所有的听神经瘤手术能够达到上述目标。听神经瘤患者听力能否保留与肿瘤大小、术前听力水平直接相关。肿瘤直径＜2cm、术前有听力者，术后面神经及听觉功能的保存率就愈高。因此，早期诊断对提高听神经瘤术后，面、听神经功能的保存率至关重要。与手术效果相关因素除了肿瘤的大小之外，手术医生的显微操作技术、微创的理念、以及是否具备超声吸引、高速磨钻、神经电生理监测等先进的仪器设备都是决定手术效果的关键因素。要做到真正的微创，达到满意的治疗效果，除了仪器设备、显微手术技术外，还需要手术医生的科学微创理念。提到微创，或许广大患者会有一个严重的理解误区，误认为小切口就是真正的微创。正确的微创理念，除了切口小、骨窗小，美容以外，更重要的是对脑功能的微创。神经外科真正的、最重要的微创概念是指对脑组织、脑功能的微创。优良设备和娴熟的显微操作技术是包括锁孔入路手术在内大多数神经外科手术的必要条件，片面强调对头皮、骨窗的微创，却不重视显微操作技术；在手术条件不具备的情况下却勉强为之，最终只能是加重了脑损伤、甚至造成脑功能障碍，引起严重的后果，陷入“微创”误区。在听神经瘤手术治疗中，全切肿瘤，完美的保护脑神经组织的前提下，结合小切口，才是最好的治疗效果。总而言之，在仪器设备、显微技术和微创理念全部具备的情况下，微创显微手术是治疗听神经瘤的首选方法，能够安全的全部切除肿瘤，保留神经功能，且不复发等优点。
听神经瘤成功手术4大要点1、技术精湛、责任心强的主刀专家和团队。鉴于听神经瘤位置的特殊性，生长方向及肿瘤质地的多样性，与瘤周神经、血管、脑干、小脑粘连程度的差异性，手术难度大、风险高，这需要主刀医生做到对神经、血管、桥小脑角解剖结构的熟练掌握，需要手术团队甚至多学科协作制订周密的手术方案，手术时更考验的是主刀医生的技术功力和耐心。2、绝大多数听神经瘤切除术需要磨开内听道这样才能充分暴露面神经与肿瘤的关系，这样有利于切除内听道内肿瘤，早期寻找并辨别内听道处面神经，减少损伤面神经的可能。3、膜下切除对于保护面神经是有效的肿瘤分离中尽可能减少使用双极电凝，不能随意钳夹任何组织，以免损伤神经或供血动脉及其分支，造成面神经、听神经的继发性损害。4、适合的手术入路和手术体位经乙状窦后入路是主流的手术方式，适合于所有大小的听神经瘤，可避免造成不必要的对正常组织结构的损伤。