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CAR-T治疗流程患者CAR-T治疗旅程诊断检查：病史、符合用药标准、合并疾病、患者教育白细胞单采：细胞采集、细胞制备桥接治疗：产品制备过程中控制疾病、持续监测淋巴细胞清除性化疗：FC方案共3天CAR-T细胞回输：前期刘爱军医生的科普号
心脏血液联合门诊为血液病患者保驾护航患者，女，55岁，首诊日期：2023.2主诉：活动后胸闷进行性加重2月现病史：患者无明显诱因活动后胸闷，气促，伴心悸，心率125-135次/分，于当地医院口服美托洛尔无明显改善。后活动耐力进行性下降，夜间阵发性呼吸困难，不能平卧，双下肢水肿。实验室检查：NT-ProBNP6693.5pg/ml，血Cr88.7umol/L；心脏彩超：EF60%，双房增大，室间隔14.9mm，左室后壁13mm，二尖瓣三尖瓣轻度反流。左室舒张功能减低。少量心包积液。心肌可疑淀粉样物质沉积。入院前1月因严重心功能不全在ICU住院治疗。既往史：无慢性疾病及传染病史。无吸烟饮酒史。家族史：久居本地，无特殊理化物质接触史。个人史无特殊。查体：轮椅入室，被动半坐位，BP102/74mmHg，BP130次/分。舌体稍大，可见对称齿痕。无贫血貌。双肺呼吸音清，双下肺可及散在湿啰音。心率130次/分，心律齐，无病理性杂音。腹软，无压痛反跳痛，肝脾肋下未及。双下肢轻度水肿。实验室检查：骨髓涂片：浆细胞3%，骨髓流式：克隆性浆细胞占有核细胞1.2%，表达CD38，CD138,CD27,CD117,CD56,cLAmbda。骨髓活检：淀粉样物质沉积，刚果红染色阳性。免疫组化：CD138+，CDCD38+，κ-，λ+++。心肌活检：符合淀粉样变性AL-λ型。血清FLC：Fκ1.3mg/L，Fλ557.68mg/L，dFLC556.38mg/L。心电图：窦性心动过速，I度房室传导阻滞，心电轴右偏，心脏极度顺钟向转位。血常规：WBC5.01×109/L，NE3.24×109/L，Hb118g/L，PLT160×109/L生化：ALB36.1g/L，GLB24.3g/L，LDH176U/L，Cr110umol/L，ALP80U/L，Ca2.31mmol/L。凝血未见明显异常，X因子正常水平。24h尿：总蛋白1267mg/24h，白蛋白998mg/24hBNP：4577pg/ml，NT-ProBNP6693.5pg/ml，cTNI：0.22ng/mlM蛋白鉴定：sIFE：λ轻链阳性，尿轻链λ1.2g/24h。FLC：FLC：Fκ1.3mg/L，Fλ557.68mg/L，dFLC556.38BM：浆细胞5%；流式：克隆浆1.6%，占浆细胞91.1%，表达CD38，CD138，CD27，CD45，部分表达CD81，不表达CD56.FISH：Amp1q21,p53-,IGH重排均阴性。染色体：46，XX。影像学：全身低剂量CT及脊柱核磁未见明显骨质破坏。诊断：系统性轻链型淀粉样变性（累及心脏、肾脏）???心脏淀粉样变性梅奥2012分期IV期???心功能不全???心功能NYHAIII级肾脏淀粉样变性I期高脂血症治疗：治疗6疗程后血液学达到CR且MRD阴性，心脏器官功能缓解，EF65→70%，室间隔厚度轻度改善（15.5→13-14mm），轻-中量活动仍心悸明显，活动受限。与心内科MDT联合查房后加用达格列净改善心功能；螺内酯、呋塞米调节容量负荷；伊伐布雷定控制心室率，1月后患者心悸、活动受限明显改善。大大缩短了心脏器官恢复时间。与肾内科MDT联合查房评估肾脏状态，控制容量需避免低血压肾灌注，加用黄葵胶囊降低蛋白尿。小结：?AL型淀粉样变的治疗最终目标为器官功能的缓解。?器官功能缓解往往延迟于血液学缓解。?心脏、肾脏、血液联合诊疗有助受累器官早日功能恢复。请您关注北京朝阳医院新近在国际医疗部开设的心脏-血液联合门诊，帮助伴心脏问题的血液病患者、合并血细胞问题的心脏病患者制定兼顾心脏病、血液病的个性化治疗方案，为您的血液病、心脏病诊治保驾护航！刘爱军医生的科普号
浙大一院血液科门诊攻略1、?如何找到佟红艳医生?佟红艳专家特需门诊固定时间：每周二上午庆春院区血液病科特需专家门诊每周三上午余杭院区血液病科资深专家门诊每周三下午庆春院区血液病、骨髓增生异常综合征专家门诊每周五上午之江院区血液病科特需专家门诊?首先，你需要了解浙大一院的挂号规则：?1.预约提前12周开放（提前84天15:00开始预约，法定节假日除外），就诊日凌晨0点停止预约?2.3个月内累计爽约3次，限制手机预约8周（支付宝“浙大一院小程序”、“浙大一院”生活号、“浙大一院”微信公众号、省预约挂号平台）?3.一周内取消预约4次或四周内取消预约6次，限制手机预约4周?4.如需退号，至少提前一天取消预约。截止时间就诊日凌晨0点之前，过时不能取消。??其次，你需要知道有哪些挂号渠道?（一）网上预约渠道??1.支付宝、“浙里办”app??2.微信搜索“浙大一院”官方公众号??3.省预约挂号平台?（二）电话预约渠道?拨打0571-114、0571-12580、0571-96365及医院电话0571-87236309进行预约；?（三）现场预约?（1）自助机预约挂号：院内门诊各楼层自助机可预约挂号，每日15:00开放第7日号源；门诊2楼挂号时间为6:30-20:00；3-8楼挂号时间为6:30-18:00；?（2）?人工窗口预约：可在医院门诊6-8楼的人工挂号缴费窗口进行预约挂号，挂号时间为6:45-17:30；??最后，你要掌握在线挂号预约流程?1.添加就诊人信息?在微信搜索“浙大一院”，如图所示，点击“门诊挂号”；绑定好在首页能看到新添加的就诊人信息（最多可添加8位）?2.预约挂号点击门诊挂号，选择希望就医的院区，阅读预约须知后，勾选后点击确认可以直接搜索佟红艳专家特需门诊号。选择预约时间并确认，支付费用完成挂号，即可在预约挂号记录中看到信息。?2、?如何高效问诊?很多患者选择来杭州就医，核心目的就是：获取疾病诊断结果以及得到对应的治疗方案。让患者就诊更便捷，时间利用更合理，一定要提前做好以下准备：1.将已完成的检查报告及出院小结打印带至门诊，便于医生快速掌握疾病进展。检查报告包括：第一次发现异常值的血检报告、CT报告、骨髓常规报告、基因检测报告等。2.列出想要咨询的问题，包括既往病史、身体异常不适症状、开始时间、既往或正在服用的药物名称及剂量等。3.仔细倾听医嘱，遵医嘱配合检查，按照要求复诊。?注意：由于浙大一院重症患者多、血源需求量大，输血等候时间较长，无法及时满足患者用血需求。建议病情较重、需要立即输血的患者在当地输血后，再来我院就诊。?3、?如何精准检查?在血液科门诊中经常听到患者有这样的疑问：医生我今天吃过饭来的，可以做检查吗？医生为什么让我做那么贵的基因检测？医生我已经做过骨髓穿刺检查了，为什么还要做？?了解需要空腹做的三大类检查：1.?抽血检验项目包括：血糖、血脂、胆固醇等各类生化检查；肝功能、肾功能检查；免疫球蛋白、抗核抗体测定等血清免疫学检查；血液流变学检查等。2.上腹部超声检查：目前，涉及肝脏、胆囊、胆道及胰腺等部位的超声检查时，一般都要求要空腹。3.肠胃镜、碳13和碳14尿素呼气试验检查注意血液科中常见的血常规、骨髓穿刺等检查不要求空腹。?了解基因检测的必要性：对于血液系统恶性肿瘤疾病来说，基因检测是必须的。突变基因的检测在急性髓系白血病（AML）伴重现性遗传学异常、遗传易感性髓系肿瘤、骨髓增殖性肿瘤（MPN）、骨髓增生异常综合征伴环形铁粒幼红细胞（MDS-RS）、毛细胞白血病（HCL）和淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症（LPL/WM）的诊断中具有关键性的作用，对于其他血液肿瘤则起到辅助诊断的作用。对于初诊的血液病患者，症状大多只是血象的异常，并不能立刻明确是不是恶性疾病。此外，在多类疾病的早期阶段，鉴别诊断并非易事。因此，条件允许的话，初诊患者均可进行二代测序的检查，对于诊断及预后判断有积极的作用。?了解反复检查骨穿的目的：那么白血病为何需反复骨穿呢？反复骨穿的原因主要有明确诊断、观察疗效、判断预后、检测病情变化等几种。需要根据患者的病情进行合适的检查。一、明确诊断对于已经形态学确诊的白血病患者，有必要进一步进行骨髓细胞化学、免疫学及细胞遗传学方面的检查，以明确白血病的亚型，判断其预后。二、观察疗效对于尚未缓解的白血病患者，通常化疗后10～14天，均需进行骨穿，以了解上次化疗的治疗反应，帮助医生确定进一步治疗的方案及用药的选择。三、判断预后若患者虽经多种方案联合化疗，但其骨髓中白血病细胞百分比无明显下降，或一度下降但短期内即又升高达治疗前水平时，则提示此患者白血病细胞存在原发耐药性，较为难治，预后不佳。四、检测病情对于经化疗已达完全缓解的患者，虽然骨髓象已近正常，但仍应定期复查，其目的在于尽早发现病情的变化并给予及时有效的治疗。总之，骨穿危险性小，技术相当成熟，对身体并没有什么害处，也不会留下任何后遗症，反而有助于明确诊断，特别是血液病，不做此项检查就难以确诊。因此，如果病情需要，请听从医生的建议毫不犹豫地选择骨穿。?最后就医过程中请加强自我保护，勿轻信陌生人，谨防黄牛、医托。注意防盗防骗，遇到不清楚的事宜及时向我院工作人员咨询。佟红艳医生的科普号