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常染色体显性遗传肾小管间质肾病（ADTKD）一、流行病学、病因、病理学常染色体显性遗传肾小管间质肾病（autosomaldominanttubulointerstitialkidneydisease，ADTKD）。以往常被称为髓质囊性肾病（me张维宇医生的科普号
何谓间质性肾炎？这是个比较冷门话题，只有很少的肾科病友需要和医生探讨的，但很多（不是真正有问题的）网友却很关心，担心自己出了问题，密切关注个人健康状况，求知欲可嘉，这里简介一下。 很多肾病除了肾小球和肾小管的损伤，还可以出现肾间质损伤，但间质性肾炎指的是单纯的肾脏间质损害。 在细菌、病毒、或它们的毒素侵袭肾脏，机体免疫反应异常作用于肾脏，或肾毒性药物或化学物质损害肾脏时，都可以损伤肾间质，对肾小管功能产生很多影响，严重时也可影响到肾小球功能。但肾脏贮备功能很强大，一般的上述接触，不会损伤肾脏的。 肾间质受损的临床表现有：尿量减少，腰疼，体温升高，乏力，食欲不振，贫血等症状。上述症状，在患者身上可有可无，不确定性很强。 化验检查可见无菌性白细胞尿，尿比重和渗透压降低，糖尿或氨基酸尿，＜1g的尿蛋白，肾小管功能损伤如尿酶或尿微量蛋白增高以及肾小管酸中毒。需要注意的是：1.尿液是很不确切、不稳定的标本，所以对尿酶或尿微量蛋白增高以及肾小管酸中毒的检查，要反复多做几次，方可明确。2.这些检查也不是诊断间质性肾炎的金标准，其结果即使是阳性的，也不能明确判断间质性肾炎，只能提示肾间质可能存在损伤。因为在其他肾脏疾病时，这些结果也可以出现异常。3.轻度的检验异常，只提示可能有肾间质损伤，不能明确存在间质性肾炎。 肾活检是诊断间质性肾炎的金标准，但只有病情比较严重的情况才做活检，以指导治疗。 诊断间质性肾炎，必须从病因、临床表现、检验结果综合判断，不能只从个别几个现象就判断得了间质性肾炎，否则就只见树木，不见森林了。丁瑞医生的科普号