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浆细胞性骨髓瘤
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骨髓瘤——最常见的恶性原发性骨肿瘤骨髓瘤也称原发恶性浆细胞瘤，分为单发性和多发性两种，以多发性为常见。骨髓瘤是最常见的恶性原发性骨肿瘤，占所有原发性骨肿瘤的?45％。本病多见于40岁以上，男性多于女性，主要发生于?50~70?岁。脊柱为好发部位，其中腰椎更为常见，其他部位如胸骨、髂骨等也常发现。骨髓瘤主要侵犯骨髓，但也可在骨外形成浸润灶，如发生于肝、脾、肾、淋巴结等，后者大多见于本病的晚期阶段。初期骨髓瘤多发生于椎体。本病应与脊柱转移瘤、骨质疏松症和甲旁亢相鉴别。早期症状为局部疼痛，逐渐加重，多在下背部或胸廓，亦可在髋部或下肢。约半数以上的患者有病理性骨折，多发生在下胸椎和腰椎，表现为椎体塌陷。约1/3患者发生肋骨骨折。35%的患者有不同程度的脊髓或神经压迫症状，其中一半发生截瘫。在非炎症性脊髓压迫最常见的原因中，骨髓瘤仅次于转移瘤。后期出现进行性贫血、消瘦、乏力、食欲减退、发热、脊柱后凸及侧凸畸形。由于肿瘤组织广泛侵犯骨髓，再加上长期病程，导致不同程度的贫血、血沉明显增快。约有半数患者的血清球蛋白增高，白蛋白可正常或降低，A/G?倒置。25%~50%的患者血钙升高，并可导致继发性甲状旁腺增生。骨髓涂片检查可发现有少量骨髓瘤细胞，即畸形浆细胞。浆细胞增多而无畸形者，应结合临床才能做出诊断或改换其他部位再做骨髓穿刺。多数患者有蛋白尿，少量有血尿和管型尿，伴肾功能不全。由于血钙升高，尿中草酸钙结晶增加，碱性磷酸盐也明显增多。60%的患者尿本-周蛋白阳性，这种蛋白是由分化不良的浆细胞合成和分泌的轻型多肽链，早期可间歇出现，晚期可持续大量排出。本-周蛋白并非骨髓瘤的特异性表现，它可以发生于慢性白血病、转移性肿瘤、红细胞增多症、老年性骨质软化症等，故在做出诊断时，先要将上述病变排除。X线片表现为多个溶骨性破坏和广泛性骨质疏松。溶骨性病灶的边缘呈穿凿样，锐利而清晰，周围无骨膜反应和新骨形成。小的缺损可呈弥漫性的斑点状，大的缺损可达4~5cm，骨皮质变薄，甚至形成软组织肿块。若发生病理性骨折，可见轻度骨膜反应和骨痂形成。CT与MRI可更清楚地显示溶骨性破坏，进一步明确骨皮质的破坏程度和椎旁软组织的侵犯程度。MRI对于骨髓瘤的诊断更为敏感。只有18％的椎体病变既能在MRI上显影，也可通过平片发现。治疗包括：①支持疗法。疼痛剧烈应给予止痛。防治感染。输血，纠正水电解质紊乱与维持酸碱平衡。苯丙酸诺龙可改善食欲，纠正贫血。每日静脉注射羟基二脒锑?250mg，可在2周内使骨骼钙化；也可给予骨化三醇（罗钙全），每日0.5ug，连续口服1周，可使疼痛减轻，骨质脱钙现象缓解。②化疗。常用的有卡氮芥、马法仑、环磷酰胺、长春新碱等，可采用多种药物联合治疗。同时可合用肾上腺皮质激素和睾酮。③放射治疗。骨髓瘤对射线敏感，对单发病灶、局限病灶或引起严重症状的病灶均可行照射，剂量为50Gy左右，效果良好。④手术治疗。孤立性骨髓瘤出现神经症状可行手术治疗，肿瘤应整块切除，并植骨/骨水泥内固定。多发性骨髓瘤出现以某个节段为主的脊髓受压症状，也可考虑行减压术。手术前后酌情采用化疗与放疗。潘峰医生的科普号
面对骨髓瘤，我们要站着把病看好！面对骨髓瘤，我们要站着把病看好！多发性骨髓瘤是中老年人常见的血液系统恶性肿瘤，随着越来越多新药的问世、并进入医保，还有自体造血干细胞移植的推广普及，骨髓瘤患者的疗效及生存都大大得到改善，逐渐转变成一种“慢性病”，越来越多的患者能够像普通人一样的正常生活。“久病成医”，疾病相关医学知识的普及让很多骨髓瘤患者都能清楚地分析自己近期的疗效、疾病的控制程度等等。今天我要提醒大家的是，不要只是盯着血常规、肾功能、M蛋白、游离轻链、骨髓瘤细胞比例等，还得留意定期复查全身、尤其是中轴骨，确保自己能够站斗不息（这里借用姜文导演电影《让子弹飞》里的经典台词、那就是：站着，把病看好！）成人的造血组织基本保留在胸腰椎和骨盆等部位，恰恰是骨髓瘤经常累及的部位，这部分骨骼负担着全身的体重。而骨髓瘤就像白蚁一样，肆虐地侵蚀着身体的中轴骨（支柱）。想必病友们会记得，在确诊之初会被安排做全身的骨骼筛查，摸排全身骨骼受破坏的范围和程度。但是在后续的诊治过程中，骨骼问题常常会被忽视，这样就会带来很大的风险。须知骨骼病变的演变和骨髓瘤疗效有时并不同步，一旦发生中轴骨的骨骼、导致脊髓神经组织受压，极易造成截瘫，给患者的后续治疗、生活质量均带来不利影响。因此，请切记发病时的骨骼病变部位，至少每半年对这些累及部位及胸腰椎骨盆等部位骨骼做CT或磁共振检查，及时发现病变，除内科治疗外，必要时还可以采取手术治疗，保持脊柱的稳定性，做到“站着，把病看好！”魏道林医生的科普号
骨髓瘤患者要不要补钙？骨髓瘤患者发生过高钙血症，为什么医生还要让补钙？骨骼的成分简单讲就是有机成分I型胶原和无机成分羟基磷灰石，前者确保了骨骼的弹性，后者维持了骨骼的硬度。骨骼是人体的钙盐储存仓库，正常生理活动所需要的钙是通过提升血钙水平的甲状旁腺激素和降低血钙水平的降钙素等内分泌机制来精密调控的，活性维生素D3则通过对肠道的调控加强钙的吸收。大家都知道得了骨髓瘤会对骨骼造成破坏，导致骨骼变脆、容易发生骨折。当发生比较严重的骨破坏时，胶原成分和羟基磷灰石都会被大量破坏降解，血清里的胶原降解产物和血钙都会升高，从骨骼里释放出来的钙盐大部分会通过肾脏以尿液的形式流失出体外。骨髓瘤患者做骨密度检查都会发现有严重的骨质疏松，这就是钙质缺乏的整体表现。骨髓瘤患者的高血钙可以说是身体的报警信号，提醒我们身体里的钙质正在不断流失。在这种情况下，除了针对骨髓瘤的治疗，补充钙质来确保机体钙代谢平衡也是必需的。当然，并不是说在发生高血钙时还要补钙，这就矫枉过正了。本文系魏道林医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。魏道林医生的科普号