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骨纤维结构不良科普知识
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「颅底骨纤维异常增生症」随诊七年后的处理方式
某23岁的患者在体检时,被发现存在颅底鞍区的骨纤维异常增生症,见下【图-1】。当时,患者并没有任何不适症状。多数医师的初步建议是保守治疗,观察随访。在随后的七年中,患者进行了间断的复查,病变并没有明显的进展,见下【图-2】【图-3】。由于某些原因,近几年患者没有再进行复查,但最近的CT扫描结果显示,病变仍未有明显变化,见下【图-4】。近期,患者感到视物稍显模糊,但眼科的检查结果显示,其视力和视野均未发生变化。唯一的变化是患者的近视度数增加,现在约为400多度。骨纤维异常增生症的进展通常较为缓慢,可能持续数年或十几年都没有明显变化。因此,对于没有明确症状的患者,保守观察和随访仍然是推荐的最佳策略。因此,继续建议患者进行观察随访。
宗绪毅医生的科普号
骨纤维异常增殖症(儿童)——系列权威文献分享
本期目录:1、纤维异常增殖症的病理生理学、评估和治疗(JBJS-Am2005)2、骨纤维异常增殖症的自然史和治疗:由欧洲儿童骨科学会推动的一项多中心临床病理研究(JPO2003)3、骨纤维异常增殖症和
张中礼医生的科普号
骨纤维性结构不良(骨化性纤维瘤)的临床诊疗
骨性纤维结构不良(OFD)原称长骨骨化性纤维瘤,病理特点类似于颌骨骨化性纤维瘤.按2013版WHO骨肿瘤的病理分类,骨纤维异常增殖症称之为骨的纤维性骨结构不良(FD)。骨纤维性结构不良好发于下颌骨,且成年人多见,边界清楚,刮除术后很少复发,长骨的骨纤维结构不良常侵犯幼儿或儿童的胫骨或腓骨,许多病人出现肿胀,有或无疼痛,这种病变常单发,但同一肢体的胫、腓骨均可受累。多数患儿因偶然发现小腿包块、小腿前弓畸形就诊。少数病例可引起不完全性骨折,断端多无错位。X线表现:溶骨性病变偏心性的位于骨干或干骺端,骨皮质可膨胀,特别是胫骨,也可有前后位弯曲变形,溶骨性破坏区有时连合成片,呈毛玻璃样或空泡样,周围有反应骨。根据X线表现需要鉴别的有纤维结构不良、非骨化性纤维瘤,与纤维结构不良区别点是病变位于骨皮质内。【病理】在纤维基质中的编织骨小梁有骨母细胞包绕,病变范围内再现的骨小梁比纤维结构不良更具定向性,但两者的组织学区别常有困难,结合X线表现来鉴别是有帮助的。【【治疗】病人到15岁时多数病变停止生长。根据这些观察结果,Enneking建议采取保守治疗,在儿童生长期可用适当的支具来预防畸形。他建议手术越晚做越好,如果生长期的儿童必须进行手术治疗,为了防止复发,广泛切除是必要的。在成人中边缘切除甚至病灶内切除亦不复发,放疗和化疗对骨化性纤维瘤无效。
孙胜医生的科普号