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疾病： 库欣综合征
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哪些人群应该筛查库欣？如何筛查？哪些人群应该筛查库欣？如何筛查？库欣综合征的典型体征和症状包括：体重增加伴向心性肥胖、满月脸、锁骨上区及背部脂肪垫堆积、易「自发性」瘀伤、细腻「卷烟纸皮肤」和皮肤皱褶厚度减少、伤口愈合不良、紫纹通常宽
服用氢化可的松的常见问题服用氢化可的松的常见问题哪些情况适合服用氢化可的松？适应症氢化可的松主要用于肾上腺皮质功能减退症及垂体功能减退症的替代治疗，肾上腺皮质功能减退是指人无法产生足够的肾上腺皮质激素，因此需要外源性药物补充，氢化可的松是最优选的补充药物。超生理剂量的氢化可的松有抗炎、抗过敏和抑制免疫反应等作用。但需要强调的是生理替代剂量的糖皮质激素如剂量合适则副作用较小，内分泌科多种疾病应用氢化可的松治疗多为生理替代剂量。首先，让我们来看一下口服氢化可的松片剂的替代治疗适应症：1.?肾上腺皮质功能不全（Adrenal?Insufficiency）：当体内存在疾病导致肾上腺功能受损或者垂体病变继发引起原发性和继发性肾上腺皮质功能减退时，氢化可的松片剂可用作肾上腺激素替代治疗，维持人体的正常生理功能。2.?先天性肾上腺皮质增生（Congenital?adrenal?hyperplasia）：由于肾上腺皮质激素合成酶的缺乏，导致肾上腺皮质激素前体物质堆积和皮质醇合成不足，需要应用氢化可的松补充不足的皮质醇，同时抑制过多的前体物质。3.?皮质醇增多症（Hypercortisolism,又称库欣综合征）肿瘤病灶切除术后：垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）腺瘤、异位ACTH综合征的肿瘤过度分泌ACTH，可导致下游靶器官肾上腺分泌皮质醇明显增多；肾上腺肿瘤可自主分泌皮质醇，也会导致库欣综合征。手术切除上述肿瘤后，患者会经历皮质醇水平的急剧下降，若不及时处理，会产生低血压、呕吐、昏迷等一系列症状。及时补充氢化可的松可以帮助调节体内激素平衡以保持正常的生理功能，从而避免上述情况的发生。服用氢化可的松常见问题解答：1、我担心激素的副作用，能不能不吃氢化可的松，自己先扛扛？如果患者在长期服用激素替代治疗，突然停用氢化可的松；或者经过检查皮质醇水平已经很低了，医生已经给予氢化可的松处方，但并没有按照医嘱服用药物，在身体应激状态下（如发热、感染、外伤、手术、重大情绪改变等情况）可能会导致肾上腺危象，出现低血压、呕吐、心悸、腹痛、头痛、昏迷、发热等严重症状，甚至危及生命。患者应严格遵循医生的建议，不要自行停用替代激素治疗，避免发生肾上腺危象等严重后果。如果有必要调整药物，应在医生的指导下逐渐减少剂量。2、服药是否需要空腹？一般来说，氢化可的松片剂的说明书中未强调是否空腹服用。但多数情况会建议在用餐后服用，以减少胃肠不适。3、如果遗漏了一顿药量，该怎么办？如果发生这种情况，不要立即加倍服用药物。正确的做法是尽快补上漏掉的剂量，之后继续按照正常的用药计划进行。如果当天发现漏服了药物，应该在当天补服漏服的所有剂量。如果在距离下次服药时间1个小时以上发现，马上补服漏掉的药物，下次服用时间不需要推迟。如果在下次服药时间1小时之内发现，也要马上补服漏掉的药物，下次服用时间则推迟1小时。如果次日才发现漏服了药物，无需补服。4、如果婴幼儿需要小剂量的氢化可的松，能否用水溶解？氢化可的松片剂并非水溶性，如将氢化可的松片剂溶解在水中可能会影响药物的吸收和药效，不推荐这样做。应咨询医生，探讨是否有其他合适的剂型或剂量可供选择。5、如果遇到应激、感染，氢化可的松应该如何调整？在应激、感染时，医生可能会建议患者临时增加氢化可的松的剂量，通常为基础剂量的2-3倍，以保持体内皮质醇水平的平衡。然而，这种调整应该在医生的指导下进行，以确保不会引起不良反应。6、与其它药物同时服用，会有影响吗？存在一些药物会影响氢化可的松的代谢，进而增加或者减弱它的功能。以下是一些可能与氢化可的松相互作用的药物：??酶诱导剂：如碳酸酐酶抑制剂（如氨茶碱、苯妥英）、肾上腺皮质激素类药物（如异丙肾上腺素）等，可能会增加氢化可的松的代谢，导致其血浆浓度降低，从而减弱其治疗效果。??酶抑制剂：如细胞色素P450酶抑制剂（如酮康唑、芦丁）、咪唑类抗真菌药物（如伊曲康唑）等，可能会抑制氢化可的松的代谢，导致其血浆浓度升高，增加药物的副作用。??利尿剂：氢化可的松与利尿剂（如利尿酮）同时使用时，可能增加低钾血症的风险，因为氢化可的松本身会导致钾的排出增加。??乙醇：饮酒或同时使用乙醇可能增加氢化可的松在肝脏中的代谢速率，降低药物的血浆浓度。??抗凝血药物：与抗凝血药物（如华法林）一起使用时，可能会增加出血的风险，因为氢化可的松可以与这些药物产生相互作用，影响凝血机制。7、肾上腺皮质功能不全患者若已经补充氢化可的松，复诊抽血化验服药对结果有影响吗？如果肾上腺皮质功能不全患者在早上服药后进行化验，特别是涉及到肾上腺皮质激素水平的检查，比如血皮质醇测定，可能会影响结果的准确性。由于患者已经服用了氢化可的松等激素类药物，血液中的皮质醇水平会受到药物影响而比实际水平增加，可能掩盖了患者皮质醇不足状况。为了获得准确的化验结果，在进行相关检查前，如医生无特殊嘱咐，当天早上抽血前先不要服用氢化可的松，抽血后尽快服用早上的氢化可的松即可。8、当地买不到氢化可的松，该怎么办，能不能用其他药物替代？如果您因为难以购买到氢化可的松而面临断药风险，可以先去当地医院或药房购买醋酸泼尼松或醋酸泼尼松龙，服用片数及每日服用次数均与原先氢化可的松的服用片数及次数相同。1片氢化可的松（20mg）=1片醋酸可的松（25mg）=1片醋酸泼尼松（5mg）=1片甲基强的松龙（4mg）=1片地塞米松（0.75mg）同时尽快至医院或者药店购买氢化可的松，一旦获得，及时更换回氢化可的松。总结氢化可的松是一种临床治疗中十分重要的药物，具有广泛的临床应用。正确使用氢化可的松片剂对于治疗疾病和避免不良反应至关重要。患者应密切遵循医生的建议和指导，合理用药，以获得最佳的治疗效果。如果有任何疑问或不适，应及时咨询医生，获得专业的解答和帮助。来源泌语协行
库欣综合征病人手术后有哪些注意事项？库欣综合征病人手术后有哪些注意事项？图1.库欣综合征的典型特征：A向心性肥胖；B满月脸，多血质面容，颈部脂肪垫；C多毛；D满月脸，向心性肥胖；E/F/G紫纹；H皮肤菲薄，瘀斑。库欣综合征（Cushingsyndrome,CS)又称为皮质醇增多症，是由于多种原因引起的肾上腺皮质长期分泌过多的糖皮质激素导致的。高发年龄在20-40岁，男女发病比例为1：3，主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。按病因可以分为：1.非ACTH依赖性库欣综合征：是由肾上腺腺瘤、增生或腺癌引起的，导致肾上腺皮质过度分泌糖皮质激素。2.ACTH依赖性库欣综合征：库欣病是其常见的病因，是由垂体腺瘤或其他原因导致垂体过度分泌ACTH，进而刺激肾上腺皮质过度分泌皮质激素。罕见的病因有异位ACTH增多症，由垂体-肾上腺外的肿瘤产生过量的ACTH，导致肾上腺皮质过度分泌皮质激素。此外，异位分泌促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)的肿瘤，也可导致库欣综合征。根据患者的病因以及病情情况，库欣综合征有不同的治疗方法：药物治疗、放射治疗以及手术治疗。其中手术治疗是多数患者首选方案，对于库欣综合征患者应尽可能明确病因和病灶，通过手术切除，达到临床治愈的目的。然而，由于术前患者存在高皮质醇状态，手术切除病灶后，“正常”肾上腺分泌皮质醇的功能仍处于被抑制的状态，短期难以恢复，这会导致患者在术后会发生程度不一的肾上腺皮质功能的不足，严重的甚至会威胁生命。因此，手术并非是库欣综合征患者治疗的结束，围手术期和术后的管理也是非常重要的。库欣综合征患者的术后管理可以分为三个阶段，每个阶段有不同的侧重点：1.术后急性期：术后急性期是指手术当日至术后1-2周，本阶段因激素水平骤降且为应激期，应尽量避免肾上腺危象的发生。2.糖皮质激素减量期：术后1-2年内为糖皮质激素减量期，这一阶段以使患者恢复正常的HPA轴功能为治疗目标。3.远期随访期：库欣综合征患者术后HPA轴逐渐恢复，停用激素替代治疗后仍需要定期随访。建议每年复查血皮质醇、ACTH检查以确认长期缓解，定期复查垂体增强MRI，必要时行尿皮质醇及地塞米松抑制试验。01/术后生活管理/01、记录指标患者应密切关注身体变化，包括体重、血压、糖尿病指标、容貌、食欲、活动力的变化。02、饮食家属应帮助病人遵循医生的饮食建议，如增加食盐的摄入、适量增加蛋白质和钙的摄入等。保持健康的饮食习惯，摄入均衡的营养，有助于恢复体力和增强免疫力。手术后，病人可能会出现食欲不振或消化不良的情况，家属可以提供清淡易消化的食物，增加病人的营养摄入。03、锻炼手术后，病人需要逐渐恢复活动，家属应协助病人进行适量的运动，如散步、伸展操等，适量的锻炼对库欣患者的康复是有益的，但需要避免过度劳累。可以选择适合自己的轻度有氧运动，如散步、瑜伽等，有助于恢复体力和提高心肺功能。04、规律作息建立良好的作息习惯，保证充足的睡眠，有助于促进体内激素平衡和康复。05、保持积极心态康复过程中可能会遇到一些困难和挑战，保持积极的心态非常重要。支持家人和朋友的陪伴也对患者的心理康复有帮助。02/激素替代治疗/1、激素替代治疗绝大多数库欣综合征患者术后需要补充糖皮质激素，肾上腺性库欣综合征更应该积极补充。常用的激素替代治疗包括氢化可的松或泼尼松。一个成年人日常所需氢化可的松量为15-20mg/天或者强的松5mg/天，但术后早期，因糖皮质激素受体下调等因素，常需要较大的剂量（表1），应根据医生的建议，采用个体化的治疗剂量，并根据病情变化及时调整剂量。2、定期随访患者应定期复诊，以监测激素水平和其他生化指标，以便医生及时评估激素替代治疗的效果，并做必要的调整，以确保激素替代治疗的有效性和安全性。3、应急处理患者需要知道在紧急情况下应该怎么处理，如遇到感冒、发热、呕吐、腹泻等情况，绝对不能擅自停糖皮质激素的药物，并且需要在目前的口服剂量下翻倍并且尽快挂号就诊。03/了解预防和复发/了解术后的复发与预防的知识，有助于患者及时发现潜在的症状并及时就医。1.自我观察：应该密切观察身体状况。注意提示复发症状，如体重增加、脸部浮肿、肌肉和骨骼疼痛等。2.定期检查：遵循医生的指导进行定期复诊、随访，检查项目包括激素水平检测、影像学检查等。3.注意就医：如果出现任何异常症状或不适，应及时就医，及早发现问题并得到及时治疗。04/术后心理疏导/库欣综合征的术后恢复是一个长期的过程，在这个过程中，患者会遭受着多种躯体的不适和心理问题的困扰，必要的心理疏导有助于患者渡过艰难时期。焦虑和紧张手术后的疼痛和不适可能引发焦虑和紧张情绪。病人可能会担心手术效果、恢复进程以及未来的健康状况。应对焦虑和紧张的方法包括呼吸控制、深呼吸、放松练习、与亲朋好友交流等。沮丧和情绪低落病人可能会感到沮丧、情绪低落或失去动力，特别是在面临术后恢复过程中的困难和不适时。建议病人与家人、朋友或医疗专业人员进行交流，积极参与康复计划，寻求社会支持和心理咨询等。失眠和睡眠障碍术后疼痛和不适可能影响病人的睡眠质量，导致失眠和睡眠障碍。适当的睡眠环境、睡前放松技巧（如冥想、温暖的浴水、放松音乐等）以及规律的睡眠时间表有助于改善睡眠问题。不安和烦躁疼痛和身体不适可能使病人感到不安和烦躁。提供充分的疼痛管理，并与医疗团队保持沟通，及时报告疼痛情况以调整治疗计划。依赖和无助感病人可能感到无助、依赖他人照顾。家属要鼓励病人主动参与康复过程，给予积极的鼓励和支持，提供合适的康复指导。如果病人遇到严重的心理问题，如持续的抑郁、焦虑或无法自理情况，应及时告知医生和专业心理咨询师。05/医疗资源/来源肾上腺亚专业组