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疾病： 多发性肌炎
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病因不清患者需要进行肌炎抗体筛查最近连续看了几个慢性肌肉病患者，其中有患者的病程长达20多年。基因检查没有发现突变，后来抗体检查证实为免疫性坏死性肌肉病。由于病程太长，肌肉损害严重。丧失了治疗时机。如果你有该问题，请检查肌炎特异抗体，进一步明确诊断。儿童出现肌肉病，不一定都是遗传性肌肉病，也可以是可以治疗的肌炎。
如何治疗抗信号识别颗粒肌病（肌炎）抗信号识别颗粒肌病是最近十几年诊断的一种炎性肌肉病，以肌纤维坏死为主要特点，比较难治疗，其治疗方法如下：1、自我保健：患者首先应保持健康的心理状态，以积极的态度参与功能恢复训练。对于存在吞咽困难的患者应及早置入胃管或改变食物性状以及吞咽姿势避免误吸，瘫痪在床的患者也要主动或被动活动肢体预防褥疮。锻炼，可提高肌肉功能和生活质量。2、药物治疗：1）初始治疗：首选糖皮质激素，病情不严重的患者可首选口服糖皮质激素，儿童用量要增加，病情严重患者首选静脉应用糖皮质激素。根据病情严重程度及治疗反应，通常同时或1个月内添加另一种免疫抑制剂药物，主张采取IVIG合并他克莫司可以抑制补体以及巨噬细胞的活化，用于初始治疗。2）二线治疗：当患者出现严重肌无力，累及呼吸，出现严重吞咽困难并有误吸风险，或早期即出现肌肉脂肪化改变时，应考虑三种药物联用，除静脉用大剂量糖皮质激素，还要选择甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、他克莫司或吗替麦考酚酯中的一种，同时应用IVIg。3）三线治疗：严重的患者或复发需要住院采取三线药物治疗，在糖皮质激素基础治疗的基础上，加利妥昔单抗/环磷酰胺/促肾上腺皮质激素或其他生物制剂。IVIg或与其他药物联合应用。4）难治性患者的治疗策略：我们发现大约32.5%的患者在糖皮质激素治疗12个月后没有临床症状明显好转，一般治疗6个月内无明显好转时添加利妥昔单抗治疗。治疗方案可依据二线至三线药物逐级调整。对于难治患者，血浆置换可以改善实验室指标以及临床表现,间质肺炎和骨骼肌水肿出现改善，给予力妥昔治疗可以使2/3的患者出现临床症状改善。对于严重间质肺炎患者需要进行肺移植手术治疗。5）药物减量：糖皮质激素应在患者得到最大获益后迅速减量，同时避免严重的不良反应。通常，糖皮质激素每月减少现有量的20-25%，并以6个月内达到最小每日维持量(泼尼松/5-10mg)为目标进行减量。病情稳定至少2年后，才应从维持量停用糖皮质激素，或逐渐减量其他药物。看到这里，请不要对号入座，切忌自作主张进行治疗，要找进行肌肉病研究的大夫看病。我们医院神经内科治疗炎性肌肉病的大夫主要是郑艺明（周四下午）、赵亚雯（周四下午）、张巍（周三下午）、王朝霞（周一上午和四下午）、袁云（周一上午和四下午），为了合理安排检查，最好周一看病。通过以下方式预约：①“北京大学第一医院服务号”微信公众号；②支付宝生活号关注“北京大学第一医院”；③网络预约请登录北京市预约挂号统一平台www.114yygh.com，实名注册后预约；④电话预约：(010)114。
多发性肌炎是一种结缔组织病，一种主要影响横纹肌，以肌痛、肌压痛、肌无力、肌萎缩为主要表现的慢性非化脓性炎性疾病，它以对称性近端肌无力、血清肌酶上升、横纹肌组织中淋巴细胞浸润、肌电图出现肌原性损害、病理学肌肉不同