复旦大学附属中山医院

简称: 上海中山医院
公立三甲综合医院

推荐专家

疾病: POEMS综合征
医院科室: 不限
开通的服务: 不限
医生职称: 不限
出诊时间: 不限

POEMS综合征科普知识 查看全部

你变黑了?可能不是晒的哦张阿姨走路气喘有一段时间了,起初没注意,最近愈来愈厉害。 去当地医院一查,这下查出大问题了:心超提示重度肺动脉高压,还有心包积液,胸腔、腹腔积液!医生让她赶紧住院,查了一圈,右心导管也做了,肺动脉高压是确定的,但还是没有找到病因,考虑特发性肺动脉高压,吃上了靶向药物。但当地医生还是觉得有点不放心,推荐张阿姨来我们科继续追查病因。 在门诊,我一边翻阅着厚厚的一沓资料,一边仔细打量着张阿姨的外貌,总觉得她脸色偏黑。继续追问张阿姨的症状,除了气喘,她还有一些特殊的症状:手麻、脚麻、走路像踩着棉花似的。张阿姨说她这些症状有好多年了,一直也没太当回事,以为是年龄大了的表现。 线索出现了!脸黑、四肢麻木、肺动脉高压,一下子让我想到了一个少见的疾病! 我继续追问:阿姨,你以前皮肤黑吗? “以前没这么黑,你看我的身份证,还可以的呀,最近两年脸黑了,我也不知道怎么回事,可能是太阳晒的吧!” “张阿姨,你这个疾病我高度怀疑一个罕见的血液疾病引起的肺高压,抽点血再查一下吧!” 终于,一周之后,水落石出,POEMS综合征引起的肺动脉高压。 POEMS综合征是啥? 这是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。 这个疾病涉及到很多学科的疾病,患者可能会去呼吸科、心脏科、神经内科等就诊,容易被漏诊。而POEMS合并肺高压也很罕见,可能与血管内皮生长因子(VEGF)高水平表达刺激内皮细胞过度增殖,造成血管壁重构相关。 ?找到病因就好办了!血液科给予相应治疗,一个月左右,张阿姨下肢水肿明显改善,手关节和皮肤也有改善,期待她肺高压也能改善! ? ? ?