中山大学附属第一医院

简称: 中山一院
公立三甲综合医院

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疾病: 骨嗜酸性肉芽肿
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骨嗜酸性肉芽肿科普知识 查看全部

骨盆嗜酸性肉芽肿一例女性,12岁,自诉跑步后臀部疼痛不适一周就诊。疼痛轻微,与活动有关,无发热及夜间疼痛不适,无其他不适主诉,既往体健,1.70,70KG,肥胖体型。术前检查提示骨盆骨质破坏伴软组织肿块,恶性肿瘤可能大。入院后行PETCT检查提示MT可能大。本科术前考虑良性伴侵袭性病灶可能,但术前MRI提示病灶范围较大伴髋臼周围水肿带,故行穿刺活检明确。行骨盆肿瘤单纯刮除,甲强龙局部浸泡临床上多见于20岁以下的青少年和儿童。为LCH(Langerhans'ceilhistiocvtosis)中比较良性的一种,约占其中的70%,具有临床症状轻及自限自愈的修复过程和多发病变的此起彼伏特点。男女发生率比2:1,本组87.5%的病例位于¨0岁。男14例,女10例,男女比例为1.4:1,与以往文献报道基本吻合。主要临床症状为局部疼痛、压痛,软组织肿块或肿胀.全身症状较少而轻微。实验室检查白细胞总数正常或略增高,但分类嗜酸性粒细胞增高,血沉可增快。骨盆嗜酸性肉芽肿多位于髂骨,膨胀较明显,病变发展向下可达髋臼,向内可至骶髂关节,甚至可引起半脱位。在X线平片上,发生于髂骨者。病变主要呈地图形或卵圆形的骨内溶骨性破坏。周边可有不同程度硬化边缘。可呈轻度膨胀改变。因病灶穿破骨皮质而常形成软组织肿块,骨膜反应较少见。发生于耻骨、坐骨者,病变以虫蚀状溶骨破坏为主。膨胀不明显,常可见层状骨膜反应,软组织肿块较明显;CT能更好的显示骨质破坏的情况及软组织的范围。破坏区无明显硬化边,皮质部分消失。有时于破坏区内可见碎片状残留小骨碎片.破坏区周围形成软组织密度。嗜酸性肉芽肿临床症状与尤文肉瘤、骨髓炎相比较轻微,无明显特异性,影像特征大部分在X线平片上能得到很好显示,CT、MRJ具有高分辨率特点,能更好显示病变的范围、软组织改变及邻近结构受累的情况,PET-CT表现为代谢摄取增高,常无直接诊断作用,结合临床特点和影像学三期(组织细胞增殖期、肉芽肿期、消退修复期)的表现,可提高诊断率,但是根本上需依靠活检或手术病理确诊。