中山大学附属第一医院

简称: 中山一院
公立三甲综合医院

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疾病: 嗜铬细胞瘤
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嗜铬细胞瘤科普知识 查看全部

哪些人群应该筛查嗜铬细胞瘤?如何筛查?哪些人群应该筛查嗜铬细胞瘤?如何筛查?嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(PPGLs)是罕见的神经内分泌嗜铬细胞肿瘤,主要合成儿茶酚胺并且源自肾上腺髓质(80%~85%)或脊椎旁交感神经节(15%~20%)。位于颈部和颅底的副神经节瘤通常很少产生活性激素,但有些仍能分泌多巴胺。PPGL有两种生化表型:肾上腺素能和去甲肾性上腺素能肿瘤。肾上腺素能肿瘤位于肾上腺髓质,常产生肾上腺素、甲氧基肾上腺素(肾上腺素的主要代谢产物)和不同数量的去甲肾上腺素。去甲肾上腺素能肿瘤位于肾上腺髓质或肾上腺外,产生去甲肾上腺素(主要或完全分泌)和甲氧基去甲肾上腺素(去甲肾上腺素的主要代谢产物)。由于缺乏苯乙醇胺-N-甲基转移酶这种去甲肾上腺素转化为肾上腺素的关键酶,肾上腺外的去甲肾上腺素能肿瘤无法分泌肾上腺素。肾上腺素能肿瘤患者的阵发性症状可能比去甲肾上腺素能肿瘤患者更明显。▍?临床症状典型的阵发性剧烈头痛、大汗和心悸三联征,持续数分钟至1小时,发作间隙症状可完全缓解。发作频率可从每日数次到每月数次不等,并可自发或由各种理化因素如全身麻醉、排尿和药物(如β-肾上腺素能抑制剂、三环类抗抑郁药、糖皮质激素)触发▍?筛查人群▍?筛查方法血浆游离或尿分馏的甲氧基肾上腺素类物质(MNs),其他可行的生化检查,如血浆或尿儿茶酚胺、尿香草扁桃酸和尿嗜铬粒蛋白A,其诊断价值不如血浆游离或尿分馏的MNs。血浆游离MNs水平超过参考上限的3倍或24小时尿分馏的MNs水平超过参考上限的2倍则高度提示PPGL。来源??内分泌时间
什么是肾上腺嗜铬细胞瘤及异位嗜铬细胞瘤?以近期几例手术为例说明嗜铬细胞瘤是指起源于肾上腺髓质或肾上腺以外交感神经及副交感神经节的一种以分泌儿茶酚胺类激素(肾上腺素及去甲肾上腺素等)为主的肿瘤,可导致血压及心电的剧烈波动变化。由于手术中一旦触碰瘤体即会导致大量肾上腺素及去甲肾上腺素释放入血,患者的血压会快速飙升至难以置信的程度(280-300mmHg),高压所致脑出血的风险极大;而瘤体在切除的一瞬间,又会由于体内肾上腺素及去甲肾上腺素快速下降,导致血压呈现自由落体般回落,瞬间低到测不出的程度,低压所致的脑灌注不足可能引起脑梗死或缺血缺氧性脑病,并可能诱发致死性的恶性心律失常或呼吸心跳骤停。正是由于患者的心脑血管系统在麻醉和手术期间将承受如此重大的考验和压力,这种“核弹级”的特殊肿瘤,在本世纪初还是一种令泌尿外科和麻醉科医生“谈之色变”的凶险疾病,手术意外(致死致残)发生率很高。近年来,随着泌尿外科学、麻醉学及围手术期科学的快速发展与进步,我们对嗜铬细胞瘤的认识和把控已全面提升:泌尿外科医生在术前向影像科医生请教,仔细读片研判,与心血管内科医生及内分泌科医生紧密联动,充分扩容、降压、稳心准备;在术中与麻醉科医生和手术室护理团队默契配合,精准稳妥手术操作,并做到严密监测稳控血流动力学变化;在术后与重症医学科医生沟通协作,力保患者能够安全快速地实现康复目标。嗜铬细胞瘤的手术治疗已不再是令人望而生畏的禁区和高地,患者的围手术期安全性和治疗满意度均大幅提高。我科作为国家临床重点专科,每年都会承接大量嗜铬细胞瘤患者的手术治疗任务。在与兄弟科室,特别是麻醉科同仁的长期紧密合作中,针对这一特殊疾病已积累了大量丰富的临床治疗和应急处理实践经验,从而能够最大限度保障患者的围术期安全和治疗效果。在我科曹晓明教授和梁学志教授的指导下,在我院兄弟科室,特别是麻醉科老师和同仁的护航帮助下,国庆假期结束后的近两个月时间里,本人陆续收治并为8位嗜铬细胞瘤患者(3例异位嗜铬细胞瘤+5例肾上腺嗜铬细胞瘤)实施了微创腹腔镜手术治疗,均取得了满意的治疗效果,特在此做一回顾和总结:病例一:本例患者为60岁女性,主因“体检发现右肾上腺区占位”于门诊收住入院。入院后完善肾上腺增强CT,见右侧肾上腺区2.1×1.0cm肿物生长,瘤体显著不均匀强化,考虑右侧肾上腺嗜铬细胞瘤不除外。患者既往有一过性血压增高的情况,最高时达200/90mmHg。进一步化验血及尿儿茶酚胺。结果回报血浆中甲氧基去甲肾上腺素及去甲肾上腺素显著高于正常水平。遂嘱患者出院返家,每天规律口服酚苄明及定量温盐水扩容准备。居家充分扩容准备一月后再次收住患者住院,为患者在全麻下实施后腹腔镜下右侧肾上腺嗜铬细胞瘤切除术。术中充分游离右侧肾上腺组织,见肾上腺腺体完好无肿瘤生长,而在紧贴肾上腺下方,下腔静脉与右肾静脉夹角处寻及肿瘤。故确诊为右侧下腔静脉旁异位嗜铬细胞瘤。在麻醉医生的默契通力配合下,手术顺利,肿瘤完整切除,术中各项生命体征控制平稳,未出现剧烈波动,术后患者恢复良好,三天康复出院。术后病理结果回报为肾上腺外异位嗜铬细胞瘤(副神经节瘤)。病例二:本例患者为40岁中年男性,主因“体检发现左侧肾上腺区肿物”于门诊收住入院。入院后完善肾上腺增强CT,可见左侧肾上腺区存在一大小约2.5×1.6cm瘤体,不均匀强化,考虑左侧肾上腺嗜铬细胞瘤可能。遂安排化验血及尿儿茶酚胺。结果回报血浆及尿液中甲氧基去甲肾上腺素及去甲肾上腺素均显著高于正常水平。同样嘱患者出院返家,亦每天规律口服酚苄明及定量温盐水扩容准备,期间患者出现心率偏快的情况,嘱其加服倍他乐克控制心率对症治疗。居家充分扩容、稳心准备一月后再次收住患者住院,为患者在全麻下实施后腹腔镜下左侧肾上腺嗜铬细胞瘤切除术。术中充分游离左侧肾上腺组织,同样见肾上腺腺体完好无肿瘤生长,而在紧贴左侧肾上腺外下方,靠近腹主动脉与左肾动脉夹角处寻及肿瘤。故确诊为左侧肾门旁异位嗜铬细胞瘤。在麻醉医生的严密保障下,手术顺利,肿瘤完整切除,术中各项生命体征控制平稳,未出现剧烈波动,术后患者恢复良好,三天康复出院。术后病理结果回报为左肾门旁异位嗜铬细胞瘤合并节细胞神经瘤。病例三:本例患者为68岁老年男性,主因“体检发现腹主动脉旁肿物”就诊于外院,合并高血压症状,血压最高达180/100mmHg,外院送检化验血及尿儿茶酚胺提示异常,故诊断为腹主动脉旁异位嗜铬细胞瘤。进一步就诊于我科,完善腹部增强CT,见腹主动脉左侧旁5.1×3.4cm囊实性肿物,瘤体可见不均匀强化,考虑神经源性肿瘤可能。考虑到患者血及尿儿茶酚胺化验异常偏高,遂嘱患者按照嗜铬细胞瘤术前准备原则居家规律扩容降压准备一月。居家充分扩容降压准备一月后再次收住患者住院,为患者在全麻下实施经腹腹腔镜下腹主动脉旁异位嗜铬细胞瘤切除术。手术顺利,肿瘤完整切除,术中各项生命体征控制平稳,未出现剧烈波动,术后患者恢复良好,三天康复出院。最终术后病理结果回报为嗜铬细胞瘤。病例四:本例患者为58岁女性,主因“体检发现右肾上腺区肿物”于门诊收住入院。入院后完善肾上腺平扫+增强CT,见右侧肾上腺区5.0×4.5cm类圆形肿物生长,肿物呈现不均匀强化,考虑右侧肾上腺嗜铬细胞瘤不除外。患者既往亦合并有显著高血压症状,最高时达190/120mmHg。进一步化验血及尿儿茶酚胺。结果回报血浆及尿液中甲氧基去甲肾上腺素及去甲肾上腺素均显著高于正常水平,尿中儿茶酚胺代谢产物香草扁桃酸亦偏高。遂嘱患者出院返家,每天规律口服酚苄明及定量温盐水扩容准备。居家充分扩容准备一月后再次收住患者住院,为患者在全麻下实施后腹腔镜下右侧肾上腺嗜铬细胞瘤切除术。手术顺利,肿瘤完整切除,麻醉医生保障术中各项生命体征均控制平稳,未出现剧烈波动,术后患者恢复良好,三天康复出院。术后病理结果回报为右肾上腺嗜铬细胞瘤。病例五:本例患者为57岁女性,主因“高血压伴晕厥发作”入住我院高血压科。入院后控制血压的同时完善CT检查筛查见左侧肾上腺区肿物生长,大小约4.3×3.5cm,瘤体显著不均匀强化,考虑右侧肾上腺嗜铬细胞瘤可能。患者既往曾有血压高至200/120mmHg状况发生,伴有晕厥发作。化验血及尿儿茶酚胺。结果回报血浆及尿液中肾上腺素、甲氧基去甲肾上腺素及去甲肾上腺素均显著高于正常水平。遂嘱患者出院返家,每天规律口服酚苄明及定量温盐水扩容准备。居家充分扩容准备两月后再次收住患者住院,为患者在全麻下实施后腹腔镜下右侧肾上腺嗜铬细胞瘤切除术。在麻醉医生的默契通力配合下,手术顺利,肿瘤完整切除,术中各项生命体征控制平稳,未出现剧烈波动,术后患者恢复良好,三天康复出院。术后病理结果回报为左肾上腺嗜铬细胞瘤。病例六:本例患者为51岁中年女性,主因“体检发现左肾上腺区肿物”于门诊收住入院。入院后完善肾上腺平扫+增强CT,见左侧肾上腺区大小约3.0×2.5cm肿物,肿物呈现不均匀强化,考虑右侧肾上腺嗜铬细胞瘤不除外。进一步化验血及尿儿茶酚胺,结果回报尿液中甲氧基去甲肾上腺素、去甲肾上腺素及多巴胺显著高于正常水平。遂嘱患者出院返家,每天规律口服酚苄明及定量温盐水扩容准备。居家充分扩容准备一月后再次收住患者住院,为患者在全麻下实施后腹腔镜下左侧肾上腺嗜铬细胞瘤切除术。手术顺利,肿瘤完整切除,术中各项生命体征控制平稳,未出现剧烈波动,术后患者恢复良好,三天康复出院。术后病理结果回报为左侧肾上腺嗜铬细胞瘤。病例七:本例患者为34岁男性,主因“体检发现左肾上腺区占位”于门诊求诊。肾上腺平扫+增强CT见瘤体大小约3.0×2.5cm,不均匀强化,考虑左侧肾上腺嗜铬细胞瘤可能。化验血及尿儿茶酚胺。结果回报血浆及尿液中甲氧基去甲肾上腺素及去甲肾上腺素均显著高于正常水平。遂嘱患者按嗜铬细胞瘤术前要求居家充分扩容准备一月。一月后收住患者住院,为患者在全麻下实施后腹腔镜下左侧肾上腺嗜铬细胞瘤切除术。在麻醉医生全力保障下,手术顺利,肿瘤完整切除,术中各项生命体征控制平稳,未出现剧烈波动,术后患者恢复良好,三天康复出院。术后病理结果回报为左侧肾上腺嗜铬细胞瘤。病例八:本例患者为40岁女性,主因“体检发现左侧肾上腺区肿瘤”于门诊收住入院。入院前在当地医院已做肾上腺平扫+增强CT,考虑左侧肾上腺肿瘤。住院后完善肾上腺平扫+增强核磁,见左侧肾上腺2.6×2.0cm肿物生长。患者既往无高血压症状。扩容准备后为患者在全麻下实施后腹腔镜下左侧肾上腺嗜铬细胞瘤切除术。在麻醉医生的全力保障护航下,手术顺利,肿瘤完整切除,术后患者恢复良好,三天康复出院。术后病理结果回报为左侧肾上腺嗜铬细胞瘤。
嗜铬细胞瘤知多少?什么是嗜铬细胞瘤?嗜铬细胞瘤是一种较罕见肿瘤,通常发生在肾上腺内部或附近。肾上腺是位于双肾顶部的器官。嗜铬细胞瘤会过量生成“肾上腺素”,它属于“战斗或逃跑”反应调节激素。该激素过多可导致血压极高、心率快速、出汗和头痛等。一些人们将这些情况称为“发作”。嗜铬细胞瘤常发生于成人,但有时也发生于儿童,可以是遗传病。多发性内分泌腺肿瘤、vonHippel-Lindau病等罕见病患者更常见嗜铬细胞瘤。儿童嗜铬细胞瘤危害更大。它产生的肾上腺素可损害心脏,甚至危及生命。有何症状?因人而异。成人和儿童可出现不同的症状。常见症状包括:●头痛–可轻可重,持续时间不一。●出汗●心跳快,或者感觉心跳很厉害或跳跃地搏动●高血压●震颤●面色苍白●呼吸急促、无力或两者皆有●恐惧或焦虑●腹部疼痛或肿胀,更常见于儿童。一些嗜铬细胞瘤患者没有任何症状,可能是在对其他问题进行CT或MRI等影像学检查时检出。影像学检查可以建立体内图像。有些患者是因为在操作或手术中,血压变得极高而检出。许多患者的血压很高,很危险。改变体位或其他原因均可引起血压波动。需接受检查吗?需要。医护人员会询问病情、查体,还会安排实验室检查,以测量激素水平,包括:●血液检查●尿液检测接受这些检查前,请告知医护人员用药情况,包括处方药和非处方药。检查前可能需要停药。一些药物会改变激素水平,导致检查结果不够准确。若血液或尿液检查提示嗜铬细胞瘤,医生会安排相关检查来找到它,包括:●肾上腺CT或MRI扫描●若CT和MRI未能检出,则进行其他影像学检查。如何治疗?治疗方法是手术切除病变。术前,医生会给予药物来控制血压和心率。这有助于预防术中严重问题。术前用药约10-14天,发作频繁者需4-6周。常用药物酚苄明,初始剂量每天10mg,分1-2次口服,据血压调整剂量,每2-3日递增10-20mg;一般每日30-60mg或1mg/(kg·d),分3-4次口服。?或多沙唑嗪(可多华或其他)(2-16mg/d)。服药期间饮食中增加含盐液体的摄入,以减少直立性低血压的发生,并有助扩容以下几点提示术前药物充分:血压稳定在120/80mmHg左右,心率<80-90次/分。无阵发性血压升高、心悸、多汗等现象。体重呈增加趋势,血细胞比容<45%。轻度鼻塞,四肢末端发凉感消失或有温暖感,甲床红润等表明微循环灌注良好。糖代谢异常及其他高代谢症候群异常得到改善。嗜铬细胞瘤均有恶性潜能。所有的嗜铬细胞瘤均有恶性潜能,均可发生转移,病理较难预测转移的潜能。已知有几种因素会影响嗜铬细胞瘤的预后,其中儿茶酚胺分泌过多,组织学参数(如出现包膜浸润,血管浸润,非典型核分裂象和坏死等),SDHB突变,甲基化模式,不完全切除和存在转移灶等。发生转移的嗜铬细胞瘤的5年总体生存率低于60%,出现肝和肺转移至总体生存时间低于5年。手术大多能够治愈,但手术后,嗜铬细胞瘤可能复发、转移。治疗后,建议患者每年都应接受生化筛查。如果怀孕了该怎么办?此时医生可以给予药物来帮助控制症状。若孕龄不足24周,可手术切除该肿瘤。胎儿发育至足以体外存活时,可实施剖宫产,即通过手术取出胎儿,同时切除嗜铬细胞瘤。此时剖宫产比经阴道分娩更为安全。可能增加儿茶酚胺和甲氧基肾上腺素测量水平的药物:三环类抗抑郁药左旋多巴含有肾上腺素能受体激动剂的药物(如:减充血剂)苯丙胺类丁螺环酮和大多数精神活性剂丙氯拉嗪利血平停用可乐定和其他药物乙醇