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广州医科大学附属妇女儿童医疗中心

简称: 广州市妇女儿童医疗中心
公立三甲儿童医院
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疾病： 重复肾盂输尿管畸形
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花季少女“遗尿”，真相竟是这种病！小花走进诊室的时候，整个房间都因为她和妈妈的凝重神情安静了下来。看到桌上厚厚的就诊病历，我推测这位病人的情况一定不简单。从坐下的那瞬间开始，她的局促和羞涩就溢于言表。小花的妈妈站在一边，向我简单地描述了一下情况。原来小花是一位即将迈入高中求学的花季少女。从小就懂事听话的她，学习成绩也不错，但却有一个怪毛病——隔三差五地尿床。而且除了尿床以外，小花发现偶尔她的内裤也会湿掉。虽然情况并不严重，但也影响到了小花的日常生活和社会交际，导致平时没法和同学一起正常参加活动，总是担心被同学发现自己的“糗事”。即将步入高中的寄宿生活，小花对于这种莫名其妙的“遗尿”更是胆战心惊，于是选择求医。我阅读起厚厚的一打检查报告，翻了几页就是泌尿系统的超声检查：左侧重复肾输尿管。顿时一道灵光闪过我的脑海。原来，小花的“遗尿”竟然是因为重复肾输尿管畸形。我们一般都认为，肾输尿管是一对两侧基本对称的器官，一个人有两个肾、两条输尿管。但事实上，肾输尿管先天性畸形的种类可谓是天马行空。以肾畸形为例，从形态上说，有圆形的、马蹄铁形的、盘形的，还有异常增大或发育不良的；从数目上说，单侧有缺失的、两个甚至三个的；从位置上说，有位于盆腔的、“穿越”到对侧的甚至在胸腔内的。肾畸形还可以伴或不伴输尿管畸形，或者伴有不同类型的输尿管畸形。因此肾输尿管畸形可以说是非常“随心所欲”，而这其中的不少情况并不会很明显地影响肾功能，所以很多病人都是在成年之后体检或者检查其他项目的时候才偶然发现的。在各种类型的肾输尿管畸形当中，重复肾输尿管是一种相对比较常见的泌尿系统先天性畸形。大约每1500人中可能有一位肾输尿管畸形患者，男女比例相当，左侧较右侧多见，单侧较双侧多见。通常情况下，患者并没有临床表现，也就是说并不会感觉有什么不舒服或者异常。但一部分患者在成年后，可能出现腰腹部疼痛、发热、高血压的症状，或者可能在腹部摸到一个肿块。患者还可能因为出现了泌尿系统感染、肾积水等问题而就诊。但随着定期健康体检的普及，许多肾输尿管畸形患者都是因为体检当中的B超、CT等影像学检查手段发现了病情。小花绝对不是我遇到的第一位肾输尿管畸形患者。我还记得曾经在门诊接诊了一位女士，当我跟她解释了她的CT检查结论之后，她惊讶地盯着我，又低头看看手上的报告，颤抖地对我说：医生，我比平常人多了一个肾，是不是尿就特别多？首先需要澄清的是，肾脏的功能，并不是单纯通过尿量大小来判断的。或者说，肾功能好，尿并不见得就多。其次，我们要简单聊聊重复输尿管畸形是怎么形成的。重复肾输尿管畸形的发育学机制，其实并非在胚胎期间凭空长出了一个肾，问题反倒是出在了输尿管的原始结构“输尿管芽”上。芽如其名，输尿管的形成正是一个“萌芽”的过程。在“发芽”的过程中，如果输尿管出现了异常的“分叉”，就会诱导“重复肾脏”的出现，视觉上就像并蒂的莲花一样。而这些重复肾往往又合为一体，并不完全独立，表面有一条浅浅的沟壑作为分界，各自的血管和输尿管则又是独立分开的。重复肾畸形看似在数量上是多了一个肾，但事实上却未必多出一倍的功能来。举个“栗子”的例子：吃糖炒栗子的时候，一个栗子大部分只有一颗栗仁，但偶尔也会遇到一个栗子里有两颗栗任的情况。虽然栗仁数目多了，但总量还是这么多。而且很多时候，因为输尿管“分叉”异常，可能导致输尿管虽然形成了却存在狭窄，导致对应的肾脏积水。长期、慢性的肾积水则使得这个肾脏的功能减退甚至完全失去功能。重复肾的功能好不好，还是要综合各种影像学、功能学的检查来看。??让我们回到小花的病情上来。小花的“遗尿”，准确地说应该称为尿失禁。但她尿失禁的病因比较特殊，正是由于肾输尿管畸形所致。正如之前提到的，大部分的肾输尿管畸形患者并没有很明显的临床表现。而其中极少数的患者，尤其是女性，会因为异常的重复输尿管开口位于尿道甚至外阴，导致输尿管排出的尿液并不进入膀胱内储存，也无法受到尿道括约肌的控制，而是直接排出体外，于是表现为尿失禁的情况。通过后续的尿道镜检查，发现小花的异位输尿管开口就位于尿道内。这条输尿管排出的尿液，一部分会流入膀胱内，另一部分则不受控制地排出尿道外。因而就出现了上面描述的症状。那么该如何让小花摆脱窘境呢？这个难不倒谑称为“医科下水道工”的泌尿科医生。通过外科手术，让异位的输尿管汇流入膀胱，就可以解决小花的难题了。那么是不是所有的重复肾输尿管畸形都要手术治疗呢？也并非如此。如果重复肾输尿管并不引起不适，也没有出现肾积水、输尿管扩张或是继发肾输尿管结石、感染等，其实完全可以把它就当做是多了一个肾脏。而如果存在上述提到的情况，并且积水的肾脏尚且保有一定功能，那么或许还能再“抢救”一下，可以通过输尿管腔内扩张或者输尿管整形重建来解除输尿管梗阻，改善肾积水、挽救肾功能。如果在诊断时肾积水已达重度，使得重复肾完全失去功能，那就建议把这个没有功能的肾脏切除，避免肾积水进一步继发结石或感染，造成不必要的麻烦。小花如期接受了手术治疗，并且通过手术获得了康复。出院的时候，小花的妈妈有一点激动。尿失禁虽然是一种不算少见的临床表现，但由于重复肾输尿管畸形所导致的尿失禁却并不多见。能够顺藤摸瓜找到症结所在，既是患者的福音，也是行医之人的志向与乐趣所在。
输尿管囊肿开窗术治疗儿童重复肾畸形是否有效？儿童重复输尿管囊肿开窗术是否有效？此前我在“儿童重复肾畸形该怎么治疗”（https://www.haodf.com/zhuanjiaguandian/fangxiaoliang_4176411437.htm）和“儿童输尿管囊肿如何治疗？”（https://www.haodf.com/zhuanjiaguandian/fangxiaoliang_5510871316.htm）的科普文章中均对重复肾畸形中输尿管囊肿的处理做了简单的介绍，然而，在与家属的交流中，往往能感受到对于输尿管囊肿开窗，家属仍有许多疑问：输尿管囊肿开窗术是否有效？有效率有多少？会不会有返流？术后是不是都需要二次手术？等，下面就重复肾畸形中输尿管囊肿开窗术做一概述：输尿管囊肿开窗术治疗儿童重复输尿管畸形往往被认为是一种暂时性、姑息性的手术方式，为什么呢？因为既往文献报道单纯输尿管囊肿开窗术后有30-50%出现输尿管返流,近42%-100%需要再次手术治疗，总体手术成功率在0-70%不等。术后需要二次手术的原因大多数为反复发热性尿路感染。那么输尿管囊肿开窗术真的只能是一种姑息性手术吗？2019年有韩国学者对47例重复肾输尿管囊肿开窗术后长期随访结果表明，术前53.2%的患儿存在输尿管返流，术后40%的患儿返流消退，手术成功率达61.7%,仅有38.3%的患儿需要二次手术治疗,且分析得出既往输尿管囊肿开窗术后二次手术率高与开窗所使用的方式有关,输尿管囊肿钬激光开窗术较输尿管囊肿电切开窗具有更高的手术成功率,术后二次手术几率更小，原因就是钬激光开窗更精确，开窗后“洞”更小，术后输尿管返流少（如图）。我们分析了我院的相关资料得出相似的结果，输尿管囊肿开窗术成功率为66.7%，仅有33.3%的患儿需要二次手术，输尿管囊肿开窗可有效缓解上肾上输尿管扩张程度，为部分患儿二次手术赢得时间空窗期。毕竟对于小年龄的婴幼儿，重建性手术（输尿管再植术或者输尿管端侧吻合术）或者上肾切除手术均存在一定的风险。因此，输尿管囊肿钬激光开窗术可作为重复肾畸形相关的输尿管囊肿的一种有效治疗方法，尤其适应于输尿管囊肿导致膀胱出口梗阻、排尿困难以及严重的重复上肾部感染患儿。小手术可解决大问题。JeeSooPark，YongSeungLee，ChoNyeongLee，et al. Transurethral incision asinitial option intreatment guidelines forectopic ureteroceles associated withduplex systems. World Journal of Urology,2019, 37(10):2237-2244. DOI：10.1007/s00345-018-2607-x
重复肾手术是选择输尿管膀胱再植术还是输尿管端侧吻合术？2016年我在好大夫上发表了“儿童重复肾畸形该怎么治疗”的科普文章（https://www.haodf.com/zhuanjiaguandian/fangxiaoliang_4176411437.htm），在此文中，我对重复肾的治疗方案做了一个简单的介绍，然而在日常工作中依然会遇到很多父母会问：对这些手术方式究竟该如何选择，各种手术方式的成功率和并发症发生率是多少？因而有必要对各种手术方案做一系统概述，此文先对单根输尿管再植和输尿管端侧吻合术做一概述，此后陆续有重复上肾切除、输尿管囊肿开窗术等介绍。临床上，对于完全性肾重复畸形、其中单根输尿管（常常为上肾部输尿管，少部分为下肾输尿管返流）存在病理性结构异常时，可采用单根输尿管膀胱再植术（ureteral reimplantation，UR）或输尿管端侧吻合术（ureteroureterostomy，UU）。以上两种方法，哪一种是更优选择呢？一．UU Foley于1928年首次报道了将同侧UU用于治疗重复肾畸形，它的优点是保留上肾功能，同时避免了与半肾切除相关的并发症，近年来国内外文献均报道其临床疗效显著，且目前UU的手术适应症已延伸至上肾功能差或无功能、患肾部输尿管扩张严重（直径>2cm）的重复肾治疗，同样显示了良好的手术效果，输尿管扩张程度与手术结果之间没有相关性，总体手术成功率达到90%以上。此外UU手术不涉及膀胱、不需要常规留置输尿管支架管和导尿管，因而术后住院天数少。二．UR 重复肾畸形中单根输尿管膀胱再植术同样是一种有效的手术方式，该手术涉及膀胱，术后有血尿，需要留置导尿管3-5天，总体手术成功率在90%以上，术中一般常规留置一根输尿管支架管，术后4-6周后予以拔除，因留置有支架管，术后与支架管相关的尿路感染会相应增加。根据文献报道和我们的病例研究分析可知UR与UU相比，两者在在手术时间、术后患肾部肾输尿管积水和分肾功能改善、手术成功率、远期并发症等方面没有显著差异，总体并发症少，但UU术后住院天数更短，术后与支架管相关的近期并发症更少。不管是UU还是UR,腹腔镜和机器人与开放手术具有相同的疗效，但腹腔镜和机器人手术创伤更小，术后恢复快，切口更美观。我们在国内首先报道了UU和UR治疗儿童重复肾的经验并在国内多中心推广，常规开展腹腔镜下输尿管端侧吻合和输尿管膀胱再植术，手术效果良好。参考文献徐卯升 何建华 耿红全 吴燕 徐国锋 林厚维 方晓亮. 经腹股沟皮纹切口输尿管端侧吻合术治疗完全性重肾畸形[J]. 中华小儿外科杂志,2012,33(3):286-29.方晓亮，耿红全，徐国锋，姜大朋，林厚维，贺雷，徐卯升.单纯上或下患肾部输尿管膀胱外再植治疗完全性重复肾畸形[J]. 中华小儿外科杂志, 2017, 1:55-58.