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先天性喉喘鸣(喉软骨软化症)一、定义先天性喉部异常包括:喉软骨软化症即先天性喉喘鸣、会厌两裂、先天性喉蹼、喉膨出、声门下狭窄等,其中以喉软骨软化病为最常见,约占喉部先天畸形的50%~75%,男女发病率约为2:1。先天性喉喘鸣是一种婴儿病,吸气时发生喉鸣,到2岁左右恢复常态。二、病因目前尚未完全明了,其发病可能是由于喉软骨发育不成熟、软化导致吸气时,会厌软骨两侧向后向内蜷曲,与喉头接触。杓会厌皱襞及杓状软骨均吸人喉部,阻塞喉部人口,发生呼吸困难。喉鸣由杓会厌皱襞震动而发生。三、临床表现1.症状表现:间断性、低音调、吸气性喉喘鸣,用力吸气时喘鸣声加重。继发于声门上杓会厌襞周围组织的振动。是最常见的喉先天性畸形。男女发病率为2:1,出生后儿天到几周后发病,最常见在出生后2周发病。出生6个月时症状最为严重,之后稳定并逐渐缓解,18~24月龄时症状消失。喉喘鸣在哭闹、进食及仰卧位时加重。中到重度患儿可伴有喂食困难、胃食管反流、生长停滞、发绀、间歇性完全阻塞或心力衰竭,极重度者可窒息死亡。2.体征:临床检査可见典型的三凹征,可闻及吸气期喉喘鸣。双肺呼吸音清晰。对可疑病例,使用电子喉气管内镜有助于确诊,清醒状态软质喉内镜检查可见典型的病理表现。三、诊断根据病史及症状一般不难作出诊断。必要时,可作直接喉镜或纤维喉镜检查以确定喉部畸形的性质。依据纤维喉镜检査结果的分型,喉软化症目前尚无统一分型标准。重度喉软化症的建议标准与参考指标下列症状司时具备三个以上时,可诊断为重度喉软化症,是外科治疗的重要参考指征。(1)安静时呼吸困难和(或)活动后重度呼吸困难。(2)喂养困难。(3)身高和体重生长停滞。(4)睡眠呼吸暂停和阻塞性低通气。(5)难以控制的胃食管反流。(6)阻塞性呼吸困难行气管插管病史。(7)活动性缺氧。(8)活动性高碳酸血症。(9)异常的睡眠监测和呼吸暂停指数增高。四、鉴别诊断本病常与下列疾病相鉴别:1.喉部其他疾病先天性喉囊肿可发生在声门上区或会厌附近,在新生儿期表现喉喘鸣及吸气性呼吸困难,当侧或头后仰时,症状可有不同程度的缓解。一般无声嘶。进行直接喉镜或纤维喉镜检查即可确诊。应尽早行摘除手术。2.气管异常先天性气管蹼、气管狭窄等都可引起喘鸣。气管软骨环软弱、畸形、岛状残余或缺如,马蹄形气管环变平,均可使气管壁软弱,抵抗不住气管腔外的压力,或因气管壁的膜部贴近气管前壁,使气管会厌萎陷,均可发生喉喘鸣。此外,亦可继发于气管或支气管长期受压,而引起喉鸣或呼吸困难,如颈部肿瘤、肿大的淋巴结及胸腺肥大,均可压迫气管及支气管导致继发性软化而引起喉鸣及呼吸困难。胸片、气管碘油造影、纤维支气管镜胸部螺旋CT等检查有助诊断。3.小下颌其特点为下颌小、舌厚短或相对较大,吸气有鼾鸣音,并有明显吸气性呼吸困难。当吸气时,患儿下颌向后,口紧闭内缩,舌根向后坠,软胯上提,使鼻咽腔堵塞,造成严重呼吸困难,以剑突内陷最为明显,因此临床上有时误认为先天性漏斗脳。如令患儿取侧卧或俯卧位,用手托起下颌,呼吸困难当即缓解。患儿常因呼吸困难不能正常哺乳,以致营养不良,并发呼吸道感染。五、治疗1.一般治疗:精心护理和加强喂养。如母亲饮食缺钙或孕期有四肢酸麻情况,宜早给患儿及其母亲足量的钙及维生素D,并晒太阳。特别应注意防治呼吸道感染。一般喉部间隙随年龄增大,大多在2岁左右,症状逐渐消失;气管环随年龄增大,逐渐发育变硬,症状便可缓解。对继发于气管腔外压迫的病例,应针对压迫原因,进行治疗,以解除呼吸道梗阻。2.外科治疗目前仅用于极度严重病例,只在症状严重时需要,如严重威胁生命的气道阻塞症等。常见的手术方式有:声门上成形术、会厌成形术、杓会厌襞成形术、杓会厌襞切开术、会厌融合术等。切除的位置和程度范围取决于每个患儿的具体阻塞状况而定。常用的手术器械:包括常规的喉显微器械、CO,激光、微切削钻等。