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疾病: 胆汁淤积综合症
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胆汁淤积综合症科普知识 查看全部

胆管消失综合征是儿童急性胆汁淤积性肝炎的严重并发症胆管消失综合征是急性胆汁淤积性肝炎的罕见并发症,临床上以胆汁淤积症和肝内汇管区胆管消失为特征,预后可能不良。2017年美国纳入了363例完善肝穿刺的药物性肝损伤病例,其中26例经病理诊断为胆管消失综合征,发病率为7%;26例胆管消失病例中,25例表现为胆汁淤积性肝炎,作者指出无胆汁淤积表现的药物性肝损伤病例几乎不可能被诊断为胆管消失综合征。儿童胆管消失综合征时有报道,笔者前期的单中心回顾性研究纳入192例完善肝穿刺的急性胆汁淤积性肝炎儿童病例,其中24例经病理诊断为胆管消失综合征,发病率为12.5%;24例胆管消失综合征患儿均有高胆固醇血症,笔者提出没有高胆固醇血症的急性胆汁淤积性肝炎病例几乎不可能诊断为胆管消失综合征。胆管消失综合征属于一个病理诊断,确诊依赖于肝活检,可分为经典型和不典型(部分性)胆管消失综合征。经典型胆管消失综合征诊断标准为:在包含有至少10个汇管区的病理切片中,超过50%的汇管区未及胆小管,即可诊断。不典型胆管消失综合症:在包含有至少10个汇管区的病理切片中,有25%~50%的汇管区未及胆小管,即可诊断。临床实际工作中,容易碰到汇管区数量少于10个的病理切片,当未及胆小管的汇管区数量达3个或以上,也可诊断为胆管消失综合征。胆管消失综合征的病因多样,包括药物、免疫、遗传、感染等。儿童急性胆汁淤积性肝炎病例发生胆管消失综合征最常见的病因是药物,包括阿奇霉素、阿莫西林克拉维酸钾、哌拉西林他唑巴坦等。笔者建议儿童急性胆汁淤积性肝炎病例慎用此类药物。胆管消失综合征患儿临床上除原发病表现为,还可表现为乏力、瘙痒、黄疸,肝功能示TB升高,以DB升高为主;转氨酶轻至重度升高,但GGT往往显著升高。几乎所有的儿童胆管消失综合征病例均有高胆固醇血症,可出现假性低纳血症。部分病例病情进展,可出现肝硬化的相关表现,甚至需要肝移植治疗。胆管消失综合征尚无标准的治疗方案。临床上主要考虑以下治疗措施:(1)药物性肝损伤诱发的胆管消失综合征病例应停止使用致病药物;(2)熊去氧胆酸利胆,补充脂溶性维生素;(3)糖皮质激素或其它免疫抑制剂;(4)血浆置换;(5)肝移植。不建议常规使用糖皮质激素;不建议常规使用他汀类降血脂药物。胆管消失综合征预后可能不良。